14. inmunodeficiencias

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  • Y los niños Hospitalizados en Instituciones sociales de México caso IMSS, iSSSTE, etc multitrados con AB por infecciones recurrentes sobre todo de las vias areas, sin realizarseles un Diagnóstico oportuno con tratamientos tempranos por IDP por no tener el poder adquisitivo de Estudios inmunologicos o de genetica por ser elevados los costos...bueno es que estamos en México...con los gobiernos ...
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14. inmunodeficiencias

  1. 1. 10/11/2012 Contenido I. INTRODUCCION II. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS III. INMUNODEFICIENCIAS Sesión 14 SECUNDARIAS INMUNODEFICIENCIAS William Cornejo Medina Curso: Inmunología Básica 2012 Definición Las inmunodeficiencias son alteraciones cualitativas o cuantitativas de uno o más componentes específicos o inespecíficos del sistema inmune que determinan una mayor I. INTRODUCCION susceptibilidad a padecer ciertas infecciones. ClasificaciónInmunodeficiencias primarias o congénitas Hereditarias Se manifiestan en la niñezInmunodeficiencias secundarias o adquiridas Infecciones II.INMUNODEFICIENCIAS Malnutrición Envejecimiento PRIMARIAS Fármacos Quimioterapia 1
  2. 2. 10/11/2012 Clasificación de las a) Inmunodeficiencias que afectan a inmunodeficiencias primarias las células fagocíticas Enfermedad granulomatosa crónica 1. Inmunodeficiencias que afectan la inmunidad Defecto en la NADPH oxidasa innata o inespecífica Infecciones por gérmenes extracelulares e intracelulares, a) Deficiencias en los fagocitos formación de granulomas b) Deficiencia en el sistema del complemento Deficiencia de adhesión de leucocitos 2. Inmunodeficiencias que afectan la inmunidad Ausencia o deficiencia de la expresión de moléculas de adquirida o específica adhesión de los leucocitos a) Deficiencias primarias del linfocito B Infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes b) Deficiencias primarias del linfocito T Síndrome de Chediak-Higashi c) Inmunodeficiencia combinada grave Función defectuosa de los lisosomas Infecciones por gérmenes extracelulares e intracelulares, formación de granulomas Enfermedad granulomatosa crónica Deficiencia de adhesión de leucocitos La enfermedad se produce por mutaciones de los (LAD) tipo 1 genes que codifican los componentes del complejo de la enzima oxidasa de los fagocitos (phox). La deficiencia se produce por mutaciones del gen que Herencia: ligado al cromosoma X (65%) o recesivo codifica la cadena β (CD18) de las integrinas β2. autosómico (35%) Se presentan infecciones recurrentes por bacterias y hongos. Adenitis cervical por Klebsiella pneumoniae Los organismos que afectan a los individuos con enfermedad granulomatosa crónica son catalasa positivos Onfalitis adhesión Deficiencia de adhesión de leucocitos Síndrome de Chediak-Higashi (LAD) tipo 2 La enfermedad se produce por mutaciones del gen La deficiencia se produce por mutaciones del gen que que codifica la proteína reguladora del tráfico codifica un transportador de la fucosa que forma parte del lisosómico LYST. componente sialil Lewis de los ligandos de la selectina E y P . Herencia: recesivo autosómico. Se presentan infecciones recurrentes por bacterias y hongos. La enfermedad se caracteriza por infecciones recurrentes por bacterias piógenas, albinismo oculocutáneo parcial, anormalidades neurológicas, tendencia al sangrado.Adenitis cervical por Klebsiella Albinismo óculocutáneo pneumoniae Lisosomas gigantes en monocitos y neutrófilos Infección cutánea 2
  3. 3. 10/11/2012b) Deficiencia en el sistema del complemento b) Deficiencia en el sistema del complementoEstá asociada con la susceptibilidad a infecciones bacterianas y a la acumulación de complejos inmunes L-X Angioedema hereditario Déficit de C1 INHa) Deficiencias humorales: defectos de Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X los linfocitos B La enfermedad se produce por mutaciones o eliminación del gen que codifica una enzima denominada tirosina cinasa de Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X Bruton (Btk) Btk participa en la transducción de señales desde el receptor Disminución de todos los isotipos de Ig séricas de los linfocitos pre-B, necesarias para su supervivencia y diferenciación Reducción del número de linfocitos B Deficiencia selectiva de IgA Inmunodeficiencia variable combinada Hipogammaglobulinemia Infecciones bacterianas Número de linfocitos B normal o reducido recidivantes a partir de los 6 meses, algunos Inmunodeficiencia con hiper-IgM virus y G. lamblia Muy pocas Igs en suero Defectos de la mutación somática y el cambio de Inmunidad celular clase normal Deficiencia selectiva de IgA Inmunodeficiencia variable combinadaPrevalencia: 1/300-1/600 personas caucásicas; 1/18 500 japonesesEl defecto en los pacientes es un bloqueo de la diferenciación de los linfocitos Es un conjunto de enfermedades que se caracteriza porB en células plasmáticas productoras de anticuerpos presentar niveles séricos disminuidos de IgG e IgA con o sin niveles disminuidos de IgM Prevalencia: 1/10 000 – 1/50 000 Los pacientes si tienen linfocitos B maduros, pero no hay células plasmáticas en los tejidos linfáticos La enfermedad está asociada con mutaciones de TACI (activador transmembranario y modulador del calcio y ligando de la ciclofulina) e ICOS (coestimulador inducible de los linfocitos B) Se caracteriza por presentar infecciones recurrentesConcentración de IgA baja (50 μg/mL); IgG e IgM normalLos pacientes pueden estar normales, tener infecciones respiratorias y diarrea 3
  4. 4. 10/11/2012 Inmunodeficiencia con hiper-IgM b) Deficiencias celulares: defectos de la activación de los linfocitos T La inmunodeficiencia con hiper-IgM ligado al cromosoma X se produce por mutaciones del gen que codifica la Defectos de la expresión del MHC-I molécula efectora de los linfocitos T ligando de CD40 Se produce un cambio defectuoso de los linfocitos B a los Disminución del número y la función de T CD8+ isotipos IgG e IgA Se presentan mutaciones del gen que codifica TAP-1 o TAP-2 Síndrome linfoproliferativo ligado alInfecciones por bacteriasSusceptible a las cromosoma Xinfecciones por el Proliferación incontrolada de los linfocitos Borganismo intracelularPneumocystis jiroveci inducida por el virus Epstein-Barr (VHB) La enfermedad se debe a mutaciones del gen SAP c) Inmunodeficiencia combinada grave (SCID) Inmunodeficiencia combinada grave (SCID) Deficiencia de ADA Disminución progresiva de los linfocitos T, B y NK Reducción de las Ig séricas Defectos de RAG1 o RAG2 Reducción de los linfocitos T y B Reducción de las Ig séricas Síndrome de DiGeorge Disminución de los linfocitos T normales Linfocitos B normales reducidos David Vetter (1971-1984) SCID Reducción de las Ig séricas Inmunodeficiencia combinada grave debido a Inmunodeficiencia combinada grave deficiencia de la recombinación V(D)J debido a deficiencia de ADA 4
  5. 5. 10/11/2012 Síndrome de DiGeorgeAusencia del desarrollo de III yIV bolsa faríngeas.Hipoplasia o aplasia tímica condéficit de células T y falta derespuesta a hongos y virus.Células B e Igs normales. III. INMUNODEFICIENCIASEn el 90 % de los casos haypérdida de genes en el SECUNDARIAScromosoma 22q11.2 Causas de las inmunodeficiencias adquiridas Virus de inmunodeficiencia humana CAUSA MECANISMOInfección por el virus de la Destrucción de los linfocitos Tinmunodeficiencia humana cooperadores CD4+Malnutrición proteico-calórica Los trastornos metabólicos inhiben la maduración y la función de los linfocitosRadioterapia y quimioterapia Reducción de los precursores deantineoplásica los linfocitos en la medula óseaCompromiso de la medula ósea Reducción del lugar para lapor metástasis del cáncer y por maduración de los leucocitosleucemiaInmunosupresión por trasplantes y Reducción de la activación de losenfermedades autoinmunitarias linfocitosEsplenectomía Reducción de la fagocitosis de los microorganismos Genoma del VIH Ingreso del VIH en las células susceptibles 5
  6. 6. 10/11/2012 Curso clínico de la infección por Ciclo de vida del VIH el VIHProgresión de la Infección por VIH: Desarrollo del Evolución clínica de la infección Sindrome de Inmunodeficiencia Adquirida por el VIH Respuesta inmune al VIH 6

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