Enfermedades Desmielinizantes[1]

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Enfermedades Desmielinizantes[1]

  1. 1. ENFERMEDADES DESMIELINISANTES Luis Leonardo Rios López
  2. 2. MIELINA <ul><li>Constituye cerca del 70% tejido cerebral </li></ul><ul><li>En SNC producida por oligodendrocitos </li></ul><ul><li>Proteínas principales PBM , PLP </li></ul>Función : Mejora conducción nerviosa Resistencia interna ( diámetro ) Conductancia Capacitancia Disminuye
  3. 3. GENERALIDADES ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES O HIPOMIELINIZANTES <ul><li>Perdida de mielina </li></ul><ul><li>previamente normal </li></ul><ul><li>Mielina anormal </li></ul>Composición Cantidad <ul><li>Tóxicos </li></ul><ul><li>Vascular </li></ul><ul><li>INMUNOMEDIADA </li></ul><ul><li>Infecciosas </li></ul><ul><li>E . Metabólicas </li></ul><ul><li>Inflamatorias </li></ul>Paciente sano inicio agudo
  4. 4. CUADROS DESMIELINIZANTES INMUNOMEDIADOS <ul><li>Clasificación difícil por la falta de conocimiento </li></ul><ul><li>fisiopatológica </li></ul><ul><li>Sobreposición de cuadros </li></ul><ul><li>Modificaciones por mejores técnicas imagenológicas </li></ul><ul><li>Comparten misma hipótesis fisiopatológica de desmielinización </li></ul>Esclerosis Múltiple ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA ( ADEM) Leucoencefalitis Necrohemorrágica aguda Esclerosis mieloclástica cerebral difusa de Schilder Mielitis Trasversa rareza
  5. 5. ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Sinónimos Encefalomielitis desmielinizante aguda Encefalomielitis post infecciosa Encefalomielitis post viral Encefalomielitis post vaccina * DEFINICION <ul><li>Enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda </li></ul><ul><li>Afecta principalmente la mielina de SNC </li></ul><ul><li>Evolución monofásica o multifásica </li></ul><ul><li>Se presenta generalmente días a semanas posterior a infeccion viral </li></ul><ul><li>Su espectro clínico es variado </li></ul><ul><li>Ocacionalmente desarrollan un proceso crónico “ esclerosis múltiple” </li></ul>( características clínicas )
  6. 6. HISTORIA <ul><li>1724 se describe como complicación de viruela y de sarampión </li></ul><ul><li>en 1790 </li></ul><ul><li>Fines de siglo 19 se describe complicación postvaccinal ( rabia y </li></ul><ul><li>viruela ) “ accidente neuroparalítico “ </li></ul><ul><li>1920 por primera vez se hace la diferencia entre ENCEFALITIS </li></ul><ul><li>AGUDA Y ENCEFALOMIELITIS POSTINFECCIOSA </li></ul><ul><li>1935 se reprodujo experimentalmente la encefalomielitis </li></ul><ul><li>post vaccinal de rabia ( encefalomielitis experimental alérgica ) </li></ul><ul><li>surge teoría de sensibilización de sistema inmune a cerebro </li></ul><ul><li>1950 Van Bogaert utiliza el termino ADEM </li></ul>La erradicación de la viruela y el no uso de su vacuna “ hizo desaparecer”, la encefalitis post vaccinal
  7. 7. EPÍDEMIOLOGIA Presentación encefalitis post infecciosa según infección Neuro base 2001 Marsden and Hurst 1932 , Scott 1967 , Johnson 1987, 1994 <ul><li>Infección </li></ul><ul><li>Viruela </li></ul><ul><li>Sarampión </li></ul><ul><li>Varicela </li></ul><ul><li>Rubeola </li></ul><ul><li>Parotiditis </li></ul><ul><li>Vacuna rabia (neu) </li></ul><ul><li>Virus respiratorios </li></ul><ul><li>Post vaccinal </li></ul>encefalitis 1-400 1 –600 –2000 1- 1000 1-10000 1- 6000 1—7000 ? 1-63—1-300000 Casos fatales ? 9-20% 5 % 20% 22% 25% ? 10%--50% LA INTRODUCCION DE VACUNAS Y LA MENOR INCIDENCIA DE ENFERMEDADES EXANTEMATICAS A DISMINUIDO LA ENCELOMIELITIS POST INFECCIOSA
  8. 8. ETIOPATOGENIA INFECCION PREVIA ( 30 días ) <ul><li>Virus </li></ul><ul><li>Virus respiratorios* </li></ul><ul><li>Varicela * </li></ul><ul><li>Parotiditis </li></ul><ul><li>Sarampión </li></ul><ul><li>Rubeola </li></ul><ul><li>Enterovirus </li></ul><ul><li>Epstein Barr </li></ul><ul><li>VHS (1-2) </li></ul><ul><li>Influenza A -.B </li></ul><ul><li>Bacterias </li></ul><ul><li>Mycoplasma </li></ul><ul><li>S thypi </li></ul><ul><li>Streptococcus </li></ul><ul><li>Estafilococcus </li></ul><ul><li>Rickettsias ( RMSF) </li></ul>Establecer correlación de Infección previa ( 30 días ) DIFICIL +/- Escolares 4-6 infecciones al año = 50%
  9. 9. PATOGENIA HIPOTESIS <ul><li>Reacción cruzada antígeno </li></ul><ul><li>anticuerpo post infecciosa </li></ul><ul><li>contra proteínas de mielina </li></ul><ul><li>PBM --PLP ---GOM </li></ul>Linf T reactivo contra PBM EAE Evolución variable Base genética Mayor riesgo ADEM post rabia HLA-DR 9 y HLA -DR17 < HLA -DQ7 LCR sangre 2. Daño directo virus neurotropos SNC oligodendrocitos Hasta ahora en ADEM no se a aislado virus
  10. 10. MANIFESTACIONES CLINICAS <ul><li>Inicio brusco 1 a , semanas post infección ( IRA alta o varicela) </li></ul>SNC SNP Gris blanca Constitución brusco 1 día Progresiva +/- 3 semanas <ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>CEG </li></ul><ul><li>Cefalea </li></ul><ul><li>Meningismo </li></ul><ul><li>Alt conciencia </li></ul>Compromiso multifocal o único variabilidad <ul><li>Perdida visual </li></ul><ul><li>Hemiparesia </li></ul><ul><li>Parestesias </li></ul><ul><li>Ataxia </li></ul><ul><li>C. Esfínteres </li></ul><ul><li>Mov.extrapiramidales </li></ul><ul><li>Sid piramidal </li></ul>Presentación habitual <ul><li>Monofásica </li></ul>Compromiso simultáneo 2. Multifásica Recaída dentro de mismo episodio < 6 meses
  11. 11. PRESENTACION CLINICA ADEM ( 4 SERIES )
  12. 12. DIAGNOSTICO CLAVE <ul><li>ENCEFALITIS AGUDA </li></ul><ul><li>O MENINGOENCEFALITIS </li></ul><ul><li>BACTERIANA </li></ul><ul><li>VIRAL </li></ul><ul><li>OTROS EVENTOS AGUDOS </li></ul><ul><li>O SUBAGUDOS </li></ul>descartar <ul><li>VASCULARES </li></ul><ul><li>TUMORALES </li></ul><ul><li>TOXICAS </li></ul><ul><li>METABOLICAS </li></ul>EXAMENES SANGRE <ul><li>HGMA ( LEUCOCITOSIS +/-) </li></ul><ul><li>HEMOCULTIVOS </li></ul><ul><li>PCR </li></ul><ul><li>TOXICOLOGICO </li></ul><ul><li>PBQ –GLICEMIA –GSA –ELP </li></ul><ul><li>ESTUDIO COLAGENOPATIAS* </li></ul><ul><li>TITULO AC VIRALES SERIADOS* </li></ul><ul><li>BACTERIANOS ( MYCOPLASMA) </li></ul>LCR <ul><li>CULTICO Y CITOQUIMICO </li></ul><ul><li>PCR ( HV –CMV- E.B- etc) </li></ul><ul><li>NORMAL ( 20%-50% ) </li></ul><ul><li>GLUCOSA (N) </li></ul><ul><li>LEUCOCITOSIS 50-100 MM </li></ul><ul><li>PROTEINAS 50% 40-80MG/°° </li></ul><ul><li>BANDAS </li></ul><ul><li>OLIGOCLONALES IgG 25% </li></ul><ul><li>luego negativas </li></ul>
  13. 13. EXAMENES EEG <ul><li>Con el avance en Neuroimágenes </li></ul><ul><li>menor utilidad </li></ul><ul><li>Puede mostrar patrón lento – extensión </li></ul><ul><li>Mayor utilidad ----descartar VH </li></ul><ul><li>descarga periódica lateral ( temporal) </li></ul>PEV Compromiso N óptico subclínica Uni o bilateral útil en pronostico cronicidad TAC <ul><li>Usualmente normal </li></ul><ul><li>Importancia descartar </li></ul><ul><li>Ocacionalmente </li></ul><ul><li>lesiones hipodensas </li></ul><ul><li>materia blanca > contraste </li></ul>hemorragias Tu HIC Seguridad P .l
  14. 14. EXAMENES RNM : exámen de elección Demuestra <ul><li>Naturaleza de lesión </li></ul><ul><li>Localización </li></ul><ul><li>Actividad </li></ul><ul><li>Extensión </li></ul>Técnica más utilizada ( T2 magnificada ) ( gadolinio ) localización actividad placas Ubicación de lesiones
  15. 15. GADOLINIO T1 T2
  16. 16. MANEJO GENERAL Hidratación < temperatura Tto anticonvulsivante MIENTRAS NO SE DESCARTE INFECCION AGUDA VIRAL O BACTERIANA TRATAR SEGÚN SOSPECHA CLINICA ( Aciclovir , ATB ) Descartando infección aguda y alta sospecha de ADEM Iniciar GLUCOCORTICOIDES <ul><li>Metilprednisolona ( tiempo ? ) </li></ul><ul><li>Prednisona V.O ( tiempo ? ) </li></ul><ul><li>No hay acuerdo </li></ul><ul><li>Acortarían tiempo evolución </li></ul><ul><li>Prevendrían recaídas </li></ul>Ocacional - inmunoglobulinas - plasmaféresis
  17. 17. PRONOSTICO Y COMPLICACIONES Mortalidad antes +/- 20% actualmente < 2% <ul><li>Recuperación puede ser completa +/- 50% en semanas o meses (6) </li></ul><ul><li>Secuelas más frecuente en presencia de convulsiones y coma </li></ul>Secuelas serie 35 ADEM/MDEM <ul><li>57% sin secuelas </li></ul><ul><li>17% motoras ( 3 silla de ruedas) </li></ul><ul><li>6% parestesias </li></ul><ul><li>11% visuales </li></ul><ul><li>11% cognitivo CI < 70 </li></ul><ul><li>11% personalidad </li></ul><ul><li>9% epilepsia </li></ul>Seguimiento RNM Cronicidad Esclerosis múltiple 20% HECHOS CLINICOS PREDICTORES
  18. 18. ESCLEROSIS MULTIPLE DEFINICION <ul><li>Enfermedad desmielinizante que afecta diferentes áreas del SNC </li></ul><ul><li>evoluciona en forma recurrente o progresiva </li></ul><ul><li>Primer episodio puede ser indistinguible de ADEM </li></ul>EPIDEMIOLOGIA <ul><li>Mas común en adultos jóvenes </li></ul><ul><li>Mas frecuente en mujeres </li></ul><ul><li>Incidencia de 2 – 100000 en Japón </li></ul><ul><li>250- 100000 en Escocia </li></ul><ul><li>USA 20 – 100 / 100000 </li></ul><ul><li>( según la región ) </li></ul>Niños 1.8 –4% total < 10 = 20% > 10- < 15 años = 80%
  19. 19. ETIOLOGIA <ul><li>Infecciosa </li></ul>Mismos gérmenes ADEM <ul><li>Ambiental </li></ul>Clima fríos ( más común ) Emigrantes de zonas < riesgo > doble Exposición los primeros 15 años de vida <ul><li>Genético </li></ul>25 % de mayor riesgo en gemelos mono- zigóticos PATOGENIA Misma teoría autoinmunológica contra proteínas de mielina por reacción cruzada con antígenos ( virales o bacterianos )
  20. 20. RIESGO DE DESARROLAR ESCLEROSIS MULTIPLE ¿ ADEM o primer episodio de ESCLEROSIS MULTIPLE ? MAYOR RIESGO <ul><li>LCR </li></ul><ul><li>- Escasa leucocitosis </li></ul><ul><li>- Persistencia bandas </li></ul><ul><li>Oligoclonales </li></ul><ul><ul><li>RNM </li></ul></ul><ul><li>- < compromiso </li></ul><ul><li>- Ubic Periventricular </li></ul><ul><li>- lesiones activas y </li></ul><ul><li>no activas con godolinio </li></ul><ul><li>Ausencia infección previa </li></ul><ul><li>Compromiso aislado </li></ul><ul><li>( mielitis , N. óptico ) </li></ul><ul><li>Compromiso asimétrico </li></ul><ul><li>CLINICA </li></ul>
  21. 21. MANIFESTACIONES CLINICAS Ha diferencia de ADEM son : Menos polisintomáticos Menos compromiso piramidal Mayor compromiso N óptico Mayor disfunciones aisladas <ul><li>Estudio E . Múltiple < 16 ( n= 149 ) </li></ul><ul><li>Compromiso tronco 25% </li></ul><ul><li>Compromiso sensitivo motor 17.5% </li></ul><ul><li>Neuritis óptica 16.5% ( si se busca 25 –70 % ) </li></ul><ul><li>Compromiso cerebelar 9.1% </li></ul>EXAMENES ( mas característicos ) 1.HGMA ( NORMAL) 2.LCR : persistencia bandas oligoclonales , índice IgG / Alb > 0.65 3 . RNM : en T2 muestra lesiones menos extensas principalmente Periventriculares y tronco , CARACTERISTICO ES SU DIFERENCIA TEMPORAL ACTIVAS Y NO ACTIVAS
  22. 23. <ul><li>Clínicamente definitiva </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>2 crisis y evidencia clínica de 2 lesiones separadas </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>2 crisis con una evidencia clínica y una evidencia paraclínica </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Definitiva apoyada por laboratorio </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>2 crisis con, tanto evidencia clínica o paraclínica de una lesión y BO o aumento de IgG en LCR. </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Clínicamente probable </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>2 crisis y evidencia clínica de 1 lesión </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>1 crisis y evidencia clínica de 2 lesiones separadas </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>1 crisis y evidencia clínica de una lesión y paraclinica de otra </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Probable apoyada por laboratorio </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>2 crisis y BO o IgG en LCR </li></ul></ul></ul></ul>DIAGNOSTICO ESCLEROSIS MULTIPLE ( POSER 1983 )
  23. 25. <ul><li>Esclerosis Múltiple remitente recurrente: 60% </li></ul><ul><li>Esclerosis Múltiple secundariamente progresiva </li></ul><ul><li>Esclerosis Múltiple primariamente progresiva: 22% </li></ul><ul><li>Esclerosis Múltiple progresiva recurrente </li></ul>EVOLUCION ESCLEROSIS MULTIPLE 1/3 recurrencias precedidas de infección viral
  24. 26. TRATAMIENTO Más conocimiento en adultos 1. Exacervaciones Corticoides E.V o V:O acortan evolución 2. Interferon beta 1b ( remitente – recurrente ) < recurrencia 31 % s.c ( Betaseron) diaria i-.m (Avonex) semanal 97% genera Ac anti inter b 3. Interferon alfa : Más en adultos < Citoquinas ( V.O) 4. Copolimero –1 ( EAE ) < recaídas 29 % 5. Ac monoclonales anti CD4
  25. 27. MIELITIS TRANSVERSA Definición Desorden idiopático en médula espinal de causa inflamatoria asociado con marcada desmielinización y en ocaciones perdida axonal Historia <ul><li>1886 se atribuía a problema vascular , sífilis y otras infecciones </li></ul><ul><li>1934 reacción sensibilidad a vacuna </li></ul><ul><li>1973 reacción antígeno anticuerpo </li></ul>Epidemiología <ul><li>Inicio más común prepúberes </li></ul><ul><li>No existe variación estacional </li></ul><ul><li>USA 0.46 – 100000 pob total </li></ul>
  26. 28. ETIOLOGIA <ul><li>50% de casos pareciera ser gatillado post infección viral </li></ul><ul><li>virus los mismos ( varicela , virus respiratorios etc ) </li></ul><ul><li>Bacterias ( mycoplasma ) </li></ul><ul><li>Asociación no concluyente con vacunas </li></ul>Fisiopatología Daño medular Directo (PES) Daño por respuesta inflamatoria local Reacción cruzada Antígeno – Ac Contra mielina
  27. 29. MANIFESTACIONES CLINICAS <ul><li>Desarrollo 5 a 15 días posterior a infección respiratoria </li></ul>Síntomas Horas ---------Semanas Mes ? Minutos? Max 2 días <ul><li>Puede presentar T° , CEG </li></ul><ul><li>Parestesias ascendentes </li></ul><ul><li>Dolor lumbar </li></ul><ul><li>Debilidad extremidades </li></ul><ul><li>Disfunción esfinteríana </li></ul><ul><li>Disfunción sensitiva </li></ul><ul><li>Hiperestesia </li></ul><ul><li>Debilidad flácida inicialmente </li></ul><ul><li>Sig autonómicos </li></ul>S piramidales Síntomas simétricos Trasversa = horizontal
  28. 30. DIAGNOSTICO Exámen de elección RNM <ul><li>50% muestra signos actividad en T2 </li></ul><ul><li>Lesiones , pueden abarcar más que: </li></ul><ul><li>“ lo clínico “ </li></ul><ul><li>RNM cerebral en ausencia síntomas </li></ul><ul><li>generalmente normal </li></ul><ul><li>Lesiones “ misma temporalidad “ </li></ul>TAC ocupación medular <ul><li>Proteínas ( 100-120mg/ml) </li></ul><ul><li>Pleocitosis ( 50 –100 linfocitos /mm3) </li></ul><ul><li>Glucosa normal </li></ul><ul><li>No hay bandas oligoclonales ( si las hay desaparecen ) </li></ul>LCR
  29. 32. PRONOSTICO Mejoría se inicia en promedio 6° día puede se incompleta 50% Mejoría total 40% Incompleta 10% Sin mejoría 3 – 6 meses RECURRENCIAS Diferente adultos Buen pronóstico <ul><li>Progresión subaguda </li></ul><ul><li>Niños </li></ul><ul><li>Mantención sensibilidad y ROT </li></ul><ul><li>Mejoría precoz </li></ul>Mal pronóstico <ul><li>Inicio muy agudo </li></ul><ul><li>Debilidad severa </li></ul><ul><li>Dolor intenso </li></ul><ul><li>Incontinencia U </li></ul><ul><li>Poca recuperación 3 meses </li></ul>
  30. 33. MANEJO Primero Descartar causa tratable Compresiones Tumor Enf paraneoplásicas Infecciones Alt vasculares Enf Tej conectivo Manejo síntomas Paraplejia : KT Prevención úlceras Espasticidad : relajantes musculares Dolor ( cede prontamente ) Vejiga ( hipo – hiper) Corticoides en altas dosis : no estandarizado Inicialmente e.v luego oral , tiempo ?

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