Enfermedad de perthes. tratamiento

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Enfermedad de perthes. tratamiento

  1. 1. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. N° 169 – Mayo 200710SINDROME DE LEGG CALVE PERTHESMaría Inés Acosta, María José Cañizá, Cecilia Analía GrelaDr. Ezequiel Mateo AraujoRESUMENLa enfermedad de Legg-Calve-Perthes es una patología que se presenta en la infancia, con se-cuelas como deformidad de la cabeza femoral, cojera y acortamiento del miembro inferior afectado.Se ha tratado de establecer la forma de realizar un diagnóstico precoz con la ayuda de imágenesdiagnósticas y se ha comprobado que la gammagrafía y la resonancia nuclear magnética son los mé-todos imagenológicos que dan una mejor idea temprana del estado de la cabeza femoral afectadapor el proceso de osteonecrosis. Además, las clasificaciones descriptas por múltiples autores, bus-can la forma de establecer un pronóstico de la evolución de la enfermedad para así establecer el tra-tamiento adecuado.SUMMARYThe Legg-Calve-Perthes disease is a desorder of the hip that usually occurs during the infancywith consequences like femoral head deformity and shortering of the extremity and limb. The earlydiagnosis is important and now the scintigraphy and magnetic resonance imaging are the best met-hods for diagnosis of osteonecrosis. Differents classification has been postulated but there is not auniform system for the classifications and it is difficult to identify specific criteria for prognosis andtreatment.INTRODUCCIONLa enfermedad de Perthes, descrita simul-táneamente en 1910 por Arthur Legg, JacquesCalvé y George Perthes, es una patología pe-diátrica caracterizada por la necrosis avascular(aséptica) del núcleo de osificación secundariode la cabeza femoral en grado variable y en di-ferentes fases de reparación De etiología idio-pática y carácter autolimitado, con tendencia ala curación en el cual el único objetivo del tra-tamiento es evitar la mayor cantidad de secue-las posibles. Generalmente, su afectación esunilateral (solo un 15% es bilateral que se ma-nifiesta antes de los 8 meses de iniciado la pa-tología en la articulación contralateral), el pro-ceso característico de reposición ósea favoreceel reblandecimiento y la deformidad ósea, sonestas modificaciones las responsables del cua-dro clínico característico, los síntomas puedenser agudos o más comúnmente presentarse deforma insidiosa, claudicación a la marcha y do-lor. (1-4)Objetivos: La presente revisión tiene por obje-to analizar publicaciones que hagan referenciasobre la Enfermedad de Legg-Calve-Perthessobre su etiopatogenia, clínica, diagnóstico ytratamiento.Método de localización, selección: Se realizóbúsqueda en libros de texto de traumatología,también búsqueda electrónica en la base dedatos MEDLINE, con la asistencia del buscadorespecífico PUBMED, IMBIOMED, utilizándosecomo palabras claves las siguientes: Enferme-dad de Legg-Calvé-Perthes; Enfermedad dePerthes; Necrosis avascular de la cabeza delfémur; Osteocondritis; Osteocondrosis; Coxaplana; Coxa magna; Legg-Calve-Perthes di-sease; Perthes disease; Avascular necrosis ofthe head of femur; Osteochondritis; Ostechon-drosis; Coxa plana; Coxa magna.DESARROLLOEpidemiologíaSuele verse en niños de entre 3 y 13 años,con una incidencia máxima entre los 6 y los 8años. Hay mayor prevalencia en varones(1/750) que en mujeres (1/3700) (relación 6:1).(1-4)La incidencia se encontraría entre hermanos1/35, mientras que en la población general va-ría de 1/1.200 a 1/12.000EtiopatogeniaIrrigación de la Cabeza Femoral: La arteriacircunfleja interna proporciona el mayor aportesanguíneo por los vasos retinaculares superio-res e inferiores. Estos a su vez dan las ramasmetafisiarias superior e inferior y epifisiaria ex-terna. La arteria obturatriz proporciona la arteriadel ligamento redondo que finaliza como arteriaepifisiaria interna.La obstrucción de la arteria circunfleja inter-na es la causal de la necrosis aséptica de lacabeza y el cuello femoral. El caudal sanguíneode la arteria del ligamento redondo es insufi-ciente para suplementar este déficit circulatorio.(1-3)La etiología de dicha obstrucción es aundesconocida, aunque se han postulado algunasteorías para explicarla. Algunos estudios handemostrado la existencia de una alteración dela coagulabilidad (cuadros familiares asociadosa un déficit de proteína C y proteína S) o visco-sidad de la sangre, factores mecánicos (sinovi-tis transitoria) y hormonales (son eutiroideospero se observó que tenían aumentos en laconcentración plasmática de hormona tiroidealibre). La sinovitis transitoria produce un au-
  2. 2. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. N° 169 – Mayo 2007 11mento de la presión intracapsular generandoasí una distensión articular creciente lo cualpodría comprometer la circulación cefálica. (1,2)Manifestaciones Clínicas (1-3,5)La sintomatología así como los hallazgos ala exploración física pueden variar mucho de-pendiendo de la fase en que se encuentre laenfermedad. Durante las primeras fases, lossíntomas más frecuente suele ser la de un niñocon cojera o con dolor progresivo en la ingle, elmuslo o la rodilla. En esta fase la exploraciónfísica es similar a la que se encuentra en el ni-ño con la denominada "cadera irritable" o sino-vitis transitoria.En fases más avanzadas y graves de laELCP, pueden observarse contracturas de lamusculatura y limitación de la rotación.Los síntomas más importantes de esta pato-logía son el dolor y la claudicación en la mar-cha.El dolor se presenta con mayor frecuenciaen la cadera, muslo y rodilla. La gonalgia en unniño, debe hacernos sospechar en una patolo-gía de cadera. El dolor suele ser insidioso e in-termitente, o incluso ser posterior a la apariciónde la claudicación de la marcha. Generalmenteel dolor cede con el reposo pero vuelve con ladeambulación.La claudicación de la marcha es de origenantálgico o bien por la diferencia de longitud delos miembros. Asimismo, por la contractura delos músculos aductores y psoas ilíaco se pro-duce la limitación de la flexión de la cadera, yespecialmente de la abducción y rotación inter-na. Cuando se produce la necrosis del núcleode osificación secundario de la cabeza femoral,esta colapsa generando un acortamiento de laextremidad que agrava aun más la cojera.Diagnóstico (1-3)Se basa en 4 parámetros de Diagnóstico:Clínico: Se debe sospechar esta enfermedadante un cuadro doloroso en la cadera, muslo orodilla, con limitación para la marcha en un niñode entre 3 y 13 años.Al examen físico se puede apreciar: limita-ción de la flexión de la cadera (en especial ab-ducción y rotación interna). Se realizan manio-bras para desencadenar el dolor ante una rota-ción o abducción extrema con el paciente endecúbito dorsal. Signo de Trendelemburg en elperíodo agudo (Esta maniobra consiste en queel médico se ubique a espaldas del niño pi-diéndole a este que permanezca parado en unasola pierna. La pelvis debe mantenerse equili-brada. En caso de debilidad de los músculosabductores de la cadera del lado que apoya, lapelvis caerá hacia el lado opuesto.) Alteraciónde la marcha (hacerlo caminar en un pasillo)Comprobar la desigualdad del largo de losmiembros, mediante dos técnicas. La primerase realiza con el paciente en posición erguidabuscando determinar si existe alguna desigual-dad entre las crestas iliacas mediante el traza-do de una línea imaginaria bicrestínea. La se-gunda se practica con el paciente en decúbitodorsal, midiendo y comparando las distanciasentre la espina iliaca antero superior y el ma-léolo interno tibial de cada uno de los miem-bros.Radiológico: Este es el método de diagnósticode primera línea. Las imágenes utilizadas sonla radiografía de frente y la incidencia de Lo-wenstein. Esta última se realiza con las cade-ras en flexión, abducción y rotación externa,rodillas en flexión y plantas juntas, lográndoseuna toma del fémur de perfil y de la pelvis en elplano frontal.La radiografía tiene un período negativo en-tre 15 y 30 días, para lo cual es muy útil la cen-tellografía con cámara gamma (con tecnesio99) y la resonancia magnética.Se puede dividir radiográficamente en cua-tro etapas: (1-3,7,8)Necrosis: se puede observar: aumento delespacio articular (aséptica), aumento de ladensidad ósea de la epífisis, osteopenia delcuello de la epífisisPseudofragmentación (o período “atigrado”):se puede observar: fragmentación del núcleocefálico (generalmente en 3 densos islotesóseos, de los cuales el central sigue conden-sando y los laterales sufren osteólisis, “imagenatigrada”), quistes metafisiarios (zonas osteo-pénicas).Reosificación: en este momento pueden su-ceder dos situaciones: calcificación del núcleode la cabeza femoral a partir de sus lados has-ta cubrir toda la superficie cefálica, osificación apartir del cartílago fisiario, produciendo altera-ciones del crecimiento remanente del cuellofemoral (cuello corto por cierre temprano delcartílago de crecimiento).Remodelado: esta pude ser con curación sinsecuelas o curación con secuelas: Coxa Magna(ensanchamiento del cuello y cabeza femoral),Coxa Plana (en “tope de bagón”), Coxa BrevisVara (debido a la carencia de irrigación, la ca-beza femoral se ve acortada en su longitud. Seaprecia como una disminución de la distanciaentre el ápice de la cabeza femoral y el trocan-ter mayor.)Gammagrafía ósea: la gammagrafia ósea contecnecio 99 es un método diagnóstico quemuestra la perfusión e integridad de la vascula-rización del hueso, identificando áreas en don-de no hay captación del radiotrazador en un es-tadio temprano. Este aspecto es mas frecuenteen el aspecto anterolateral de la cabeza femo-ral con necrosis parcial o en todo el espesor dela epífisis de la cabeza con necrosis total. Lasalteraciones gammagráficas preceden a las ra-
  3. 3. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. N° 169 – Mayo 200712diológicas y coinciden con las manifestacionesclínicas. (7-10)Resonancia Magnética (RNM): permite la de-tección de los cambios tempranos de necrosisde la cabeza femoral, fracturas subcondrales,la extensión del compromiso de la fisis, edemade médula ósea, el recubrimiento acetabular, elestudio del cartílago articular y sinovial, la pre-sencia de derrame articular; evalúa la posición,forma y tamaño de la cabeza femoral y tejidosblandos que la rodean, así como también lacongruencia y recubrimiento de la cabeza fe-moral por el acetábulo y el labrum, factores queen conjunto ayudan a establecer el pronóstico ytratamiento. En estadíos avanzados se evalúala deformidad de la cabeza femoral e hipertrofiadel cartílago articular, con la subluxación lateralde la cabeza femoral secundaria a la hipertro-fia; una hipointensidad en la señal de la médulaósea en T1 y T2 relacionada con los hallazgosde derrame articular y desplazamiento lateraldel núcleo de osificación. (6-9)Ultrasonido: Puede ser de utilidad en las eta-pas tempranas de la enfermedad, para demos-trar efusión articular. En las etapas tardíaspuede mostrar el contorno de la cabeza femo-ral, (comparable con lo que nos muestra unaartrografía) con la ventaja de no ser un métodoinvasivo, y no implicar radiación. Lo cual permi-te exámenes seriados. (6-8)Tomografía computarizada: Provee imágenesprecisas en tercera dimensión de la cabeza fe-moral y acetábulo. Existe una clasificación porTAC en el grupo: A solo la periferia está afec-tada. En el B existe necrosis de la porción cen-tral de la cabeza, pero no de la parte posterior yen el C la cabeza se ve totalmente involucrada.La tomografía es utilizada en casos seleccio-nados, donde existe dolor, bloqueo y otros sín-tomas mecánicos y para identificar áreas de os-teocondritis disecante. (6-9)Diagnóstico Diferencial en niño con dolor de ca-deras o rodilla: (1-3)Categoría TrastornoInflamatorio Sinovitis transitoriaArtritis séptica (Bacteriana)OsteomielitisArtropatía Juvenil CrónicaFiebre ReumáticaCoxalgiaPostraumático Abuso físico de niñosFracturas. Desprendimientoepifisiarios.Neoplásicos Tumores benignos y malig-nosCongénito Anormalidades congénitas delas extremidades (coxa varacongénita)Del desarrollo Displasia de caderaDeslizamiento de la epífisiscapital femoral (coxa vara deladolescente)Endocrinológico HipotiroidismoPronóstico (1-3,9)Determinado por siete factores: sexo y edadde aparición clínica:Menor de 6 años = Evolución benignaEntre 6 y 9 años = Periodo intermedioMayores de 9 años = Peor pronósticoGrado de afectación del núcleo epífisis cefá-lica femoral:Tipo I = menor al 25 %Tipo II = menor al 50 %Tipo III = mayor al 50 %Tipo IV = TotalLas tipo I y II tienen una evolución benigna.Contención de la cabeza femoralArco de movilidad de la caderaCierre prematuro de la epífisis cefálica fe-moralMantenimiento del pilar lateral de la cabezafemoral:Tipo A = Pilar lateral normalTipo B = Mantenimiento del pilar lateral masde un 50 %Tipo C = Mantenimiento del pilar lateral me-nor del 50 %Criterios de mal pronóstico: (1-3)Generales: edad de comienzo avanzado,sexo femenino, porcentaje de afectación delnúcleo cefálico (Tipo III y IV)Clínicos: obesidad, rigidez, contractura decaderaRadiológicos: signo de Couternay – Cage(Calcificaciones externas de la epífisis), reac-ción metafisiaria, horizontalización de la físis ysubluxaciónEvoluciónLa mayoría de los casos completan su evo-lución cíclica entre un año y medio y tres años,variando la aparición o ausencia de secuelasdependiendo de la edad de inicio de la enfer-medad.Los que han padecido esta enfermedad tie-ne un riesgo 10 veces superior a la poblacióngeneral a desarrollar una patología artrósica(debido a una disminución del espacio articularnormal que debería existir entre la cabeza fe-moral y el acetábulo) secundaria a la incon-gruencia articular. (1-3)Tratamiento (1-4)Objetivos básicos del tratamiento: restable-cimiento y mantenimiento de un buen arco demovilidad de la cadera, prevención del colapso,extrusión o subluxación de la epífisis cefálica
  4. 4. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. N° 169 – Mayo 2007 13femoral, consecución de una cabeza femoralesférica tras la curación biológica.Dependiendo de la etapa varía el tratamien-toEtapa Aguda: Eliminar el dolor y recuperar lamovilidad en forma completa, mediante: trac-ción de las partes blandas, reposo, AINEs, ki-nesioterapiaPaciente menor de 6 años, lesión tipo I y IIse hace kinesioterapia y control expectante desu evolución.Mayores de 6 años se busca una “coberturacefálica” por medio: ortopédico: Férula deAtlanta (produce abducción de los muslos ycentra la cabeza femoral), quirúrgico: Osteoto-mía acetabular.(10-12)Etapa Crónica (Período de Remodelado): Pre-vio al cierre de los cartílagos de crecimiento, elobjetivo es mejorar la cobertura acetabular y elrango de movimiento.En este período el 60 % tiene evolución fa-vorable libre de tratamiento, mientras que el 40% restante requiere tratamiento quirúrgico.Actualmente existe una nueva posibilidadterapéutica que consiste en el uso curativo yprofiláctico del oxígeno bajo presión por encimade la atmosférica y se basa en utilizar la capa-cidad de transporte del oxígeno disuelto en elplasma sanguíneo incrementando más de 20veces dicho volumen transportado con lo cualse enriquece la oxigenación de los tejidos com-prometidos. (13)Buscar una modalidad terapéutica que acor-tara el tiempo de evolución natural de la enfer-medad y evitara la cirugía y las secuelas llevó aconsiderar la oxigenación hiperbárica como unposible método de tratamiento, teniendo encuenta que la causa más aceptada de la en-fermedad es que se trata de la interrupción dela vascularización de la porción superior delfemur y están demostrados los efectos relacio-nados con un incremento de la tensión de oxí-geno en el hueso, que favorece la neoforma-ción vascular, modula la actividad ostoblástica-osteoclástica y mejora el metabolismo celular, yque al actuar como antiedema y antiagreganteplaquetario influye en la microcirculación, todolo cual aceleraría el proceso reparador del hue-so y de esta forma el tiempo de evolución natu-ral de la enfermedad se acortaría, según expe-riencia obtenida en la necrosis aséptica deladulto. (13-15)CONCLUSIONEs bien conocido que el pronóstico de la en-fermedad de Legg-Calve-Perthes se relacionacon la edad en el momento del diagnóstico; amenor edad, mejor reconstrucción de la cabezafemoral. Por esto aunque no hay sistema declasificación estandarizado en cuanto al pro-nóstico y resultados finales de esta enfermedadvale la pena resaltar la importancia de cadauna de las clasificaciones teniendo en cuentaque algunas suministran información anatómi-ca, y en otros casos, fisiología o del comporta-miento de la enfermedad. Sin embargo, el obje-tivo de todas estas clasificaciones es lograr es-tablecer el pronóstico haciendo un seguimientode la evolución de la enfermedad para evitarlas complicaciones y secuelas en el pacienteafectado.BIBLIOGRAFIA1. del Sel JM y col. Ortopedia y Traumatología. Bs As: Ló-pez Libreros Editores,1993: 379-3862. Ramos Vertis AJ. Traumatología y ortopedia. Bs As:Editorial Atlante S.R.L.,2.000: 827-8373. Cerutti R. 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