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Vasculitis 2015

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Vasculitis 2015

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Vasculitis 2015

  1. 1. 2015
  2. 2. DEFINICION  Se caracteriza por la inflamacion y lesion de los vasos sanguineos  Suele haber afeccion de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguineo del vaso implicado  Puede afectar vasos de cualquier calibre ,clase y localizacion  Puede afectar a un solo organo o afectar de manera simultanea varios organos
  3. 3. CLASIFICACION  Sindromes primarios de vasculitis: -Granulomatosis de Wegener -Sme de Churg Strauss -Panarteritis nudosa -Poliangitis microscopica -Arteritis de celulas gigantes -Arteritis de Takayasu -Purpura de Schonlein-Henoch -Vasculitis cutanea idiopatica -Vasculitis crioglobulinemica -Sme de Behcet -Vasculitis aislada del SNC -Sme de Cogan -Enfermedad de Kawasaki
  4. 4. CLASIFICACION  Sindromes secundarios de Vasculitis -Vasculitis farmacologica -Enfermedad del suero -Vasculitis acompañada de otras enfermedades primarias : Infeccion Cancer Enfermedad reumatica
  5. 5. FISIOPATOLOGIA  Puede estar mediada por mecanismos inmunopatogenos , que ocurren por reaccion a ciertos estimulos antigenicos  Participan otros factores : predisposicion genetica ,contacto con el entorno, mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antigenos
  6. 6. FISIOPATOLOGIA  Formacion de inmunocomplejos patogenos -El mecanismo mas comun es el deposito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos -El deposito de los CI produce aumento de los factores del complemento , con un efecto quimiotactico para los neutrofilos -Los neutrofilos fagocitan los complejos inmunitarios y liberan enzimas que lesionan la pared vascular , disminuye la luz de los vasos generandose isquemia de tejidos que depende del riego sanguineo de dichos vasos
  7. 7. FISIOPATOLOGIA  Anticuerpos antineutrofilos citoplasmatico (ANCA) -Anticuerpos dirigidos contra ciertas proteinas de neutrofilos y monocitos -Estan aumentados en la Granulomatosis de Wegener y Poliangitis microscopica , en menor medida en el Sme de Churg Strauss -Hay dos categorias de ANCA : citoplasmatico y el perinuclear -La activacion de los neutrofilos y monocitos por los ANCA generan liberacion de citocinas proinflamatorias
  8. 8. DIAGNOSTICO  Se sospecha ante un paciente con una enfermedad sistemica inexplicable  Algunas anomalias clinicas sugieren el diagnostico: -Purpura palpable -Infiltrados pulmonares -Hematuria microscopica -Sinusitis inflamatoria cronica -Mononeuritis multile -Episodios isquemicos inexplicable -Glomerulonefritis
  9. 9. DIAGNOSTICO  Excluir otras enfermedades con manifestaciones clinicas similares  El dignostico definitivo se logra mediante la biopsia del tejido afectado
  10. 10. TRATAMIENTO  Si la Vasculitis es secundaria se deberá tratar la enfermedad de base  Si es una Vasculitis primaria el tratamiento se instituye según la categoria del Sme de la Vasculitis  Es importante comparar el riesgo y el beneficio de cualquier estrategia de tratamiento  Los Glucocorticoides se utilizan en las Vasculitis sistemicas que no se pueden clasificar de manera especifica o para las que no existe tratamiento establecido
  11. 11. TRATAMIENTO  Ciclofosfamida Se utiliza en vasculitis sistemicas Presenta efectos adversos: -Carcinoma vesical, Cistitis -Leucopenia Metrotexate –Azatioprina Suprimen la medula osea , realizar laboratorio cada dos semanas por dos meses de TTO y administrar Acido Folico 1mg diario
  12. 12. GRANULOMATOSIS DE WEGENER  Definicion Vasculitis Granulomatosa de las vias respiratorias superiores e inferiores , acompañada de glomerulonefritis .Puede existir una vasculitis diseminada que afecta venas y arterias de pequeño calibre Incidencia Enfermedad poco frecuente Varon /mujer es de 1:1 Edad promedio de aparicion 40 años
  13. 13. MANIFESTACIONES CLINICAS  Vias respiratorias superiores : (95%) -Dolor y secrecion de los senos paranasales -Secrecion purulenta o sanguinolenta por via nasal con o sin ulceras de la mucosa nasal -Otitis media serosa -Perforacion del tabique nasal -Estenosis traqueal subglotica por formacion de cicatrices
  14. 14. MANIFESTACIONES CLINICAS  Pulmonares -infiltrados asintomaticos -Tos , hemoptisis ,disnea ,dolor precordial -Obstruccion y atelectacias : por cicatrices fibrosas o por enfermedad activa Ocular (52%) -Conjuntivitis leve -Dacriocistitis, epiescleritis, escleritis, esclerouveitis granulomatosa -Lesiones retrorbitarias ocupantes de espacio
  15. 15. MANIFESTACIONES CLINICAS  Riñon (77%) -Glomerulonefritis -hematuria , proteinuria, y cilindros hematicos - IR progresiva Cutaneas (46%) -Papulas , vesiculas, purpura palpable ,ulceras , nodulos subcutaneos Cardiaca -Pericarditis , vasculitis coronarias Sistema Nervioso -Neuritis de los pares craneales, mononeuritis multiple -
  16. 16. LABORATORIO  Eritrosedimentacion : alta  Anemia ligera  Leucocitosis  Hipergammaglobulinemia leve , en especial IGA  Factor reumatoide alto  Trombocitosis  ANCA Antiproteinasa 3 (90%)  20% carece de ANCA
  17. 17. DIAGNOSTICO  Demostrar una Vasculitis granulomatosa necrosante en la pieza de biopsia de un paciente con un cuadro clinico compatible  El tejido pulmonar produce mayor rendimiento diagnostico  La biopsia renal : glomerulonefritis con formacion de semilunas
  18. 18. TRATAMIENTO  La Ciclofosfamida genero una remision completa en el 75% y supervivencia a cinco años en mayor a 80%  El tratamiento presenta dos fases : -INDUCCION -MANTENIMIENTO
  19. 19. TRATAMIENTO  Induccion con Ciclofosfamida en casos graves - Se acompaña con Glucocorticoides : Prednisona 1mg/kg/dia durante el primer mes luego se reduce de modo gradual hasta suspender luego de 6-12 meses - Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO , en pacientes con IR se reduce la dosis por 3-6 meses
  20. 20. TRATAMIENTO  Mantenimiento de la remision -Metotrexate : Se empieza con una dosis de 0,3mg/kg VO o SC cada semana sin pasar de 15mg por semana -Si el paciente tolera el TTO despues de 14 dias se indica 2,5mg por semana hasta 20-25mg por semana - Azatioprina: 2mg/kg/dia es eficaz - El TTO de mantenimiento se prolonga por 2 años luego de la remision , se reduce en forma gradual a lo largo de 6-12 meses y se suspende - En casos menos graves la induccion y el mantenimiento se administra Metotrexate
  21. 21. SINDROME DE CHURG STRAUSS  Definicion Se caracteriza por la presencia de Asma, eosinofilia histica y periferica , formacion de granulomas extravasculares y vasculitis de varios organos y sistemas Prevalencia Enfermedad inusual 1-3 por millon de habitantes
  22. 22. MANIFESTACIONES CLINICAS  Sintomas inespecificos: fiebre ,malestar general, anorexia, perdida de peso  Pulmonares:crisis asmatica , infiltrados pulmonares  Mononeuritis multiple  Rinitis ,sinusitis alergica  Lesiones cutaneas :purpura , nodulos  cardiopatias
  23. 23. DIAGNOSTICO  Laboratorio: Eosinofilia mayor a 1000cel/ul en mayor del 80% -ERS elevada -ANCA positivo en el 48% Biopsia : -Vasculitis necrosante de arterias musculares de pequeño y mediano calibre ,capilares, venas y venulas -granulomas en tejidos o dentro de las paredes vasculares ocurre principalmente en los pulmones , seguidos de la piel, Ap.cardiovascular,riñon , SNP, AP.digestivo
  24. 24. TRATAMIENTO  TTO combinado de Ciclofosfamida y Prednisona al igual que en Granulomatosis de Wegener
  25. 25. PANARTERITIS NUDOSA  Definicion Es una vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre , se caracteriza por la participacion de las arterias renales y viscerales . No se observan granulomas ,eosinofilia Frecuencia Enfermedad sumamente infrecuente
  26. 26. MANIFESTACIONES CLINICAS  Fiebre ,perdida de peso, y malestar general (mas 50%)  Debilidad , malestar general, cefalalgia , dolor abdominal ,mialgias  Lesion renal: HTA, IR, hemorragias por microaneurismas
  27. 27. DIAGNOSTICO  CLINICA  Laboratorio: Leucocitosis a predominio de neutrofilos -ERS aumentada -Rara vez hay ANCA -Eosinofilia infrecuente Metodo Angiografico: aneurismas de las arterias de mediano y pequeño calibre en la vasculatura renal,hepatica y visceral
  28. 28. DIAGNOSTICO  Biopsia de los organos afectados : Se visualiza inflamacion necrosante de las arterias musculares de pequeño y mediano calibre -Los vasos sufren necrosis fibrinoide con reduccion de la luz, trombosis , infartos de los tejidos que riega el vaso enfermo , hemorragia - Hay dilatacion aneurismatica de hasta 1cm - Se puede extender hacia varios organos y sistemas
  29. 29. TRATAMIENTO  Casos menos graves: Glucocorticoides aislados producen remision  Combinacion de Prednisona y Ciclofosfamida  VHB +PAN: Glucocorticides + Antivirales +Plasmaferesis  Complicaciones digestivas, infartos y perforaciones intestinales y causas cardiovascuclares generan gran mortalidad
  30. 30. PURPURA DE SCHONLEIN- HENOCH  Definicion: Vasculitis de los vasos de pequeño calibre, se caracteriza por la presencia de purpura palpable (principalmente en nalgas y miembros inferiores) , artralgias,signos y sintomas del tubo digestivo y glomerulonefritis  Prevalencia: -Mas frecuentes en niños de 4-7 años -puede verse en lactantes y adultos -No es una enfermedad infrecuente -Mas frecuentes en los hombres
  31. 31. MANIFESTACIONES CLINICAS  Pediatria :Purpura palpable (La mayoria de los pacientes)  Poliartralgias  Trastornos digestivos : dolor abdominal tipo colico, nauseas ,vomitos, diarrea , o estreñimiento,expulsion de moco y sangre por el recto 70%  Lesiones renales: glomerulonefritis leve con hematuria y proteinuria microscopica 10-50%. En general la curacion es espontanea Adultos : lesiones cutaneas y articulares .La nefropatia es mas grave
  32. 32. DIAGNOSTICO  Clinica  Laboratorio: -Leucocitosis leve, en ocaciones eosinofilia . -Plaquetas y factores del complemento normales -50% IGA elevada Biopsia cutanea: Vasculitis leucocitoclastica con deposito de IGA y C3 en el estudio con inmunofluorescencia Rara vez se necesita biopsia renal
  33. 33. TRATAMIENTO  Prednisona 1mg/kg/dia , se reduce de modo gradual según respuesta clinica  Recurrencias en 10-40%  La mayoria de los pacientes se recupera y algunos no necesitan TTO
  34. 34. VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA  Definicion: -Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frio. La crioglobulinemia se acompaña de una vasculitis sistemica que se caracteriza por Purpura palpable, artralgias, debilidad , neuropatia, y glomerulonefritis . Este fenomeno puede observarse en entidades patologicas como el Mieloma Multiple, trastornos linfoproliferativos, infecciones , enfermedades del tejido conectivo , hepatopatias . Prevalencia: 5% de los pacientes con Hepatitis C
  35. 35. MANIFESTACIONES CLINICAS  Vasculitis cutanea  Artritis  Neuropatia periferica  Glomerulonefritis
  36. 36. DIAGNOSTICO  Clinica  Laboratorio: -Crioprecipitados circulantes -Factor Reumatoideo positivo -Hipocomplementemia 90% -ERS aumentada -Anemia -VHC puede ser positivo Biopsia cutanea: infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos con necrosis y hemorragia Biopsia renal : Glomerulonefritis membranoproliferativa
  37. 37. TRATAMIENTO  Los Glucocorticoides producen mejoria transitoria , se observa una respuesta completa en el 7% de los casos  VHC +: Es util el TTO con IFN-& y Ribavarina, mejora la vasculitis , disminuye las crioglobulinas circulantes IGM y Factor reumatoideo
  38. 38. SINDROME DE BEHCET  Definicion: Trastorno multiorganico que se manifiesta por la aparicion de ulceras bucales y genitales y por afectacion ocular Prevalencia: Afecta a mujeres y hombres jovenes , con la misma frecuencia
  39. 39. MANIFESTACIONES CLINICAS  Ulceras aftosas recurrentes : dolorosas , profundas o superficiales, con necrosis central de color amarillento , unicas o multiples , se ubican en la cavidad bucal . Persisten por una a dos semanas y desaparecen sin dejar cicatriz  Ulceras genitales menos frecuentes  Lesiones cutaneas (80%): foliculitis, eritema nodoso, exantema acneiforme  Lesion ocular: panuveitis bilateral y cicatrizante que puede degenerar rapidamente en ceguera . Uveitis posterior , obstruccion de vasos retinianos, neuritis optica
  40. 40. MANIFESTACIONES CLINICAS  Artritis, o artralgias en rodillas y tobillos(50%)  Tromvosis venosa superficiales y profundas (30%)  Lesiones neurologicas (5-10%)  Tubo digestivo: ulceraciones de la mucosa intestinal similar a enfermedad de Crohn  Laboratorio: Leucositosis, aumento de ERS y PCR
  41. 41. DIAGNOSTICO  Ulceras recurrentes de la boca , mas dos de las siguientes manifestaciones: -Ulceras genitales recurrentes -lesiones oculares -lesiones cutaneas -Prueba de Patergia : Reactividad inflamatoria inespecifica de la piel a cualquier erosion o a la inyeccion intradermica de solucion salina
  42. 42. TRATAMIENTO  Afectacion mucosas: Glucocorticoides locales (colutorios o pasta). En casos graves Talidomida 100mg dia  Tromboflevitis :AAS 325mg dia  Artritis : Colchicina  Uveitis y alteracion del SNC : Prednisona 1mg/kg/dia EV y Azatioprina 2-3mg/kg/dia
  43. 43. VASCULITIS FARMACOLOGICAS  Farmacos: Alopurinol,Tiazidas,Oro,Sulfonamidas,Fenilhidantoina,y Penicilina  Clinica: -Mas frecuente purpura palpable generalizada o circunscripta a las extremidades inferiores u otras zonas declive -Urticaria -Ulceras -Ampollas hemorragicas -Puede haber manifestaciones sistemicas: fiebre , malestar general, poliartralgias TTO: suspender el farmaco desencadenante , en casos graves Glucocorticoides y Ciclofosfamida
  44. 44. VASCULITIS ACOMPAÑADA DE ENFERMEDADES PRIMARIAS  Infecciones: Endocarditis bacteriana subaguda, infeccion por el virus Epstein-Barr y HIV, Histoplasmosis  Cancer: Neoplasias linfoides o reticuloendoteliales  Enfermedades del tejido Conectivo: LES, AR, Miositis inflamatoria, Policondritis recurrente, y Sindrome de Sjogren  Otras: Colitis ulcerosa, cirrosis biliar primaria , derivacipon intestinal quirurgica

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