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Lezione 4

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lezioni corso "Disabilita' psichiatrica e Funzione visiva" Universita' di Pisa
quarta parte

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Lezione 4

  1. 1. Malattie neurologiche e visione Intrinseca e estrinseca
  2. 2. I DISTURBI PERCETTIVIDisturbi elementari della visioneDisturbi di campo visivo per danno delle vie visive: Emianopsie scotomi cecità
  3. 3. Cecità corticale Sindrome di AntonDa lesione bilaterale dell’area striata, solitamente da patologie vascolari su base ischemica: emboli localizzati nelle arterie cerebrali posterioriAltre cause: encefalopatie ipertensive: edema emorragie
  4. 4. Ischemia nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore
  5. 5. Cecità corticale Sindrome di AntonE’ caratterizzata da: perdita della visione conservazione del riflesso della luce assenza del ritmo alfa all’EEG (fisiologicamente presente sulle regioni posteriori) a volte anosognosia a volte disturbi della memoria (possibile estensione del danno alle aree temporali) 10% dei malati rimane cieco
  6. 6. Cecità corticale Sindrome di AntonPossibilità di recupero graduale entro la prima settimana, se non c’è stato infarto completo del tessuto, con un andamento caratteristico:1. prima si recupera la capacità di vedere sorgenti di luce2. poi movimento3. poi i contorni4. poi i coloriA volte residua agnosia visivaA volte è possibile dimostrare che il paziente non è più in grado di generare e confrontare le immagini mentali
  7. 7. Lesioni della corteccia striataLesioni della corteccia striata danno origine a scotomi ed emianopsieIl paziente non è in grado di riportare nessuna caratteristica dello stimolo presentato all’interno dello scotoma
  8. 8. Disturbi della percezione del movimentoPossono essere associati ad agnosia appercettiva, che è un disordine generale della percezioneLa localizzazione della lesione è stata studiata in dettaglio con PET e fMRI: aree 37 e 19 e sostanza bianca sottostante 􀃆 corrisponde all’area V5 (sistema magnocellulare)
  9. 9. Disturbi nella percezione della profondità: descritti occasionalmente in associazione a disturbi complessi della percezione come la sindrome di Balint. Aree implicate: corteccia occipitale e infero-temporale. Sindrome di Balint: simultanagnosia, disturbi della percezione della profondità, atassia ottica, aprassia dello sguardo.Disturbi della percezione dei coloriAcromatopsie:Perdita completa della visione dei coloriDi solito lesione parziale bilaterale del lobo occipitale (giro linguale e giro fusiforme)I pazienti riportano:• di vedere il mondo in bianco e nero• che i colori appaiono non nitidi• il mondo viene percepito come attraverso un filtro di un unico coloreDiscromatopsie• Disturbo meno grave• I pazienti non se ne rendono conto, ma cadono in test atti a esaminare la capacità discriminativa dei colori
  10. 10. LE AGNOSIEIl paziente affetto da agnosia presenta:difficoltà di riconoscimento, limitata a un canale sensorialeNon spiegabile con disturbi periferici, disordini dell’oculomozione, compromissioni dell’attenzione, alterazioni afasiche del linguaggio, deterioramento mentale
  11. 11. Agnosia appercettiva• Si parla di agnosia appercettiva quando un paziente con adeguata acuità visiva non riesce a comporre i dati sensoriali in unità percettive.• Il paziente non è in grado di: Il paziente è in grado di: Discriminare lunghezze d’onda – Riconoscere forme e oggetti Percepire il movimento di un – Accoppiare figure identiche oggetto – Copiare disegni Dire quale di due oggetti è più – Discriminare forme grande o più piccolo Spesso questi pazienti sono in – Separare una figura dallo sfondo fase di remissione di una cecità corticale
  12. 12. Agnosia associativaSecondo il modello di Lissauer i pazienti con agnosia associativa non sono in grado di riconoscere forme e oggetti; sono in grado di discriminare forme, accoppiare figure identiche, copiare disegni
  13. 13. Afasia otticaNon è in grado di denominare l’oggetto, ma solo se presentato per via visivaIl paziente è in grado:1. di accoppiare figure identiche.2. di dimostrare che ha riconosciuto l’oggetto
  14. 14. L’amaurosi fugax è una perdita del visus improvvisa, a volte parziale e a voltetotale, dovuta a cause diverse.
  15. 15. Emicrania con aura Aura tipica Con cefalea Con cefalea non emicranica emicranicaA. Almeno 2 attacchiB. Presenza di aura: uno o più sintomi focali, visivi, sensitivi, disfasici,completamente reversibiliC. Almeno 2: sintomi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali sviluppo graduale (> 5 minuti) durata < 60 minutiD. La cefalea segue entro 60 minutiE. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono l’origine secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però da appropriate indagini strumentali
  16. 16. CRISI EPILETTICAE’ la manifestazione clinica di una scarica abnorme di un gruppo di neuroni cerebrali comprendenti cellule corticali ...
  17. 17. CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981I Crisi parziali (focali, localizzate)A. crisi parziali semplici (senza disturbo della coscienza)con segni motori: motorie focali con e senza marcia, versive, posturali, fonatoriecon sintomi somatosensoriali o sintomi sensoriali particolari: somatosensitivevisive,uditive,olfattive,gustative,vertiginose,allucinatorie semplicicon manifestazioni autonomiche, inclusa “aura epigastrica”con manifestazioni psichiche (dist.funzioni corticali superiori): disfasiche, dismnesiche,con dist.cognitivi,affettivi,con illusioni, anche complesse
  18. 18. Malattia di Alzheimer Fu durante la Convenzione psichiatrica di Tubingen (1906) che Alzheimer presentò il caso di una donna di 51 anni affetta da una sconosciuta forma di demenza.Alois Alzheimer (1863- 1915)
  19. 19. Diagnosi di DEMENZA• Declino delle capacità cognitive• Il deficit è a carico non solo della memoria, ma anche di altri aspetti cognitivi come linguaggio, orientamento, prassia, pensiero ed astrazione, soluzione di problemi• Il disturbo deve essere di gravità tale da interferire con le capacità sociali e/o lavorative
  20. 20. AGNOSIAIncapacità a riconoscere ed interpretare il significato delle informazioni visive, uditive o tattili.Agnosia visiva: incapacità ad utilizzare le informazioni visive per l’identificazione degli oggetti, per il riconoscimento di luoghi e volti (prosopagnosia)
  21. 21. Prosopagnosia Test del riconoscimento dei volti:Es.:Riuscire a riconoscere fra itre uomini raffigurati nellaseconda striscia in basso,luomo raffigurato da tredifferenti angolazioni nellastriscia in alto
  22. 22. Paralisi Sopranucleare Progressiva Sindrome di Steele-Richardson-OlszewskiForma parkinsoniana più frequente dopo la malattia di Parkinson  Paralisi verticale dello sguardo specie verso il basso compromissione dei movimenti saccadici  Instabilità posturale cadute immotivate (nel I anno di malattia)  Sindrome parkinsoniana sindrome acinetico/rigida simmetrica rigidità assiale/prossimale > rispetto agli arti scarsa risposta alla levodopa
  23. 23. PSP
  24. 24. Sclerosi Multipla• Malattia infiammatoria cronica demielinizzante del SNC• Descritta per la prima volta da Charcot e Vulpian nel 1866• Caratterizzata da placche sclerotiche disseminate nella sostanza bianca dell’encefalo e del midollo spinale, da variabilità dei sintomi e da andamento spesso a poussée
  25. 25. SINTOMI VISIVI E SINTOMI MOTORI DELL’OCULOMOZIONE Paresi (monoparesi, paraparesi,Neurite ottica (riduzione del emiparesi)visus e dolore retroorbitario) SpasticitàDiplopia DisartriaNistagmo ClonoOftalmoplegia internucleare Contratture spastiche e dolorose SINTOMI SENSITIVIParestesie DISTURBI DELLASegno di Lhermitte COORDINAZIONE E DELL’EQUILIBRIO ALTERAZIONINevralgia trigeminale COGNITIVE Atassia DISTURBI Tremore intenzionale SFINTERICI ALTRI Dismetria DISTURBI Fatica Vertigini SESSUALI
  26. 26. Miastenia Gravis La miastenia gravis è una malattia causata da un difetto della trasmissione neuromuscolare dovuta adauto-anticorpi che reagiscono con i recettori nicotinici dell’acetilcolina (AChR) a livello della giunzione neuromuscolare.
  27. 27. Esordio Sintomi di esordio Oculare (50%): ptosi palpebrale, diplopia Debolezza sistemica (35%)Distribuzione: variabile: bulbare, tronco, arti Assenza di dolore Fatica (10%) Insufficienza respiratoria: rara Progressione Generalmente insidiosa in settimane/mesi Fattori Aggravanti Malattie sistemiche: infezioni;tiroide Stress emozionali Gravidanza Farmaci
  28. 28. Segni e sintomiMiastenia ocularePtosi e oftalmoparesi spesso asimmetrica e bilateralePupille: normali
  29. 29. Malattie muscolariCondizioni patologiche che colpiscono primitivamente la fibra muscolare striata e non sono secondari ad una disfunzione del sistema nervoso centrale o periferico Nuclei interni (tricromica di Gomori)
  30. 30. Distrofia Miotonica di SteinertForma più comune di sindrome miotonica e di distrofiamuscolarePrevalenza 5 /100.000 ab nella popolazione biancaeuropeaClinica:Variabilità clinica notevole, da asintomatici a minimi segni(cataratta e miotonia asintomatica) fino alle gravi formacongentiteForma classica:Esordio 20-50 anni
  31. 31. Distrofia Miotonica di Steinert

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