Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.
Síndrome de
Sobreposición:
HAI/CBP
C. Daniel Agüero Velásquez
Residente Medicina Interna
2015
Introducción
Dos enfermedades distintas
en un solo paciente
Cirrosis Biliar Primaria + HAI
En adultos
Colangitis Esclerosa...
Cirrosis Biliar Primaria
• Enfermedad Hepática Colestásica
• Ductos de mediano y pequeño tamaño
son destruidos por inflama...
Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio
• Elevación de la FA sobre la ALT
• Salvo en CBP temprana
• ALT > 500 es muy rara
• ...
Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx
• EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx
Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
1. FA > 2...
Cirrosis Biliar Primaria: Histología
• No es necesaria si clínica y bioquímicamente
es claro
• Colangitis destructiva no s...
Hepatitis Autoinmune
• La prevalencia actual es desconocida
• Boberg et. al en Noruega incidencia 1,9
casos por 100.000 pe...
Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico
Elevación de transaminasas
con FA normal
Hepatitis
Interfase
Aumento
de niveles
de Ig G
...
Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos
•ANA
•ASMA
Tipo I
•Anti LKM – 1
•Anti LC - 1
Tipo II
Vergani D. Journal of Autoimmunity ...
Pre tto > 15 definitivo
10 -15 probable
Post tto > 17 definitivo
12 – 17 probable
Hepatitis Autoinmune: IAIHG
Vergani D. J...
6 -7 Probable
> 7 definitivo
Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados
Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
Epidemiología
• 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
Síndrome de Overl...
HAI/CBP CBP AMA (-)
% Mujeres 87% >90%
Edad Mediana Edad Mediana Edad
Enzimas
Hepáticas
ALT/AST/GGT/FA/
Blirrubina Elevada...
Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76.
Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301
S 92% E 97%
CBP en Sobreposición c...
Síndrome de Overlap: Criterios Dx
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas
• ANAS positivos
• Colangitis
• Predominancia femenina
• Hepatitis de In...
TRATAMIENTO:
CBP en Sobreposición con HAI
• No hay grandes ensayos controlados aleatorios
para guiar el Tratamiento.
N: 33...
N:135
Criterios AIHAI Overlap: 26
Todos Tratamiento UDCA – Seguimiento 6 años
Grupo Overlap: > Várices Esofágica-Hemorragi...
TRATAMIENTO:
CBP en Sobreposición con HAI
2013
No mejoría en:
• Prurito
• Mortalidad
• Mortalidad post
trasplante
• Eventos adversos
Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:...
HAI – CBP
Criterios de Paris o AHAI
UDCA 3 meses
Elevación de ALT
Corticosteroides Prednisona
0.5 mg/kg/d
EASL Clinical Pr...
- Otros inmunosupresores Azatioprina, a largo plazo no está
clara, pero su uso exitoso en HAI Atractiva alternativa a lo...
Conclusiones
1. El S. Overlap es una interposición entre CPB con HAI,
la cual es simultánea o una precede a la siguiente.
...
Síndrome de
Sobreposición:
HAI/CBP
C. Daniel Agüero Velásquez
Residente Medicina Interna
2015
Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria
Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria
Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria

3,530 views

Published on

Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria

Published in: Health & Medicine
  • Login to see the comments

Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria

  1. 1. Síndrome de Sobreposición: HAI/CBP C. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna 2015
  2. 2. Introducción Dos enfermedades distintas en un solo paciente Cirrosis Biliar Primaria + HAI En adultos Colangitis Esclerosante Primaria + HAI En niños Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  3. 3. Cirrosis Biliar Primaria • Enfermedad Hepática Colestásica • Ductos de mediano y pequeño tamaño son destruidos por inflamación • Edad media 52 años • 90% mujeres • 15 – 20% CREST Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  4. 4. Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio • Elevación de la FA sobre la ALT • Salvo en CBP temprana • ALT > 500 es muy rara • AMA: 95% de individuos • Ig M elevada Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
  5. 5. Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx • EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938 1. FA > 2 veces el límite superior o GGT > 5 veces 2. AMA positivos 3. Biopsia Hepática con lesión ductal Florida
  6. 6. Cirrosis Biliar Primaria: Histología • No es necesaria si clínica y bioquímicamente es claro • Colangitis destructiva no supurativa • La biopsia debe tener por lo menos 10 triadas porta • 30% tienen hepatitis de interface • Debe haber hepatitis de interface en el overlap EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51(2):237–67
  7. 7. Hepatitis Autoinmune • La prevalencia actual es desconocida • Boberg et. al en Noruega incidencia 1,9 casos por 100.000 personas / año • Prevalencia de 16,9 casos por 100.000 • España incidencia de 0,83 casos por 100.000 • Mujer / Hombre 3,6/1 • Afecta todas las edades Boberg A. Scand J Gastroenterol 1998;33:99-103
  8. 8. Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico Elevación de transaminasas con FA normal Hepatitis Interfase Aumento de niveles de Ig G ASMA (+) Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  9. 9. Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos •ANA •ASMA Tipo I •Anti LKM – 1 •Anti LC - 1 Tipo II Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  10. 10. Pre tto > 15 definitivo 10 -15 probable Post tto > 17 definitivo 12 – 17 probable Hepatitis Autoinmune: IAIHG Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  11. 11. 6 -7 Probable > 7 definitivo Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
  12. 12. Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
  13. 13. Epidemiología • 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423 Síndrome de Overlap
  14. 14. HAI/CBP CBP AMA (-) % Mujeres 87% >90% Edad Mediana Edad Mediana Edad Enzimas Hepáticas ALT/AST/GGT/FA/ Blirrubina Elevada GGT/FA/Bilirrubin a Elevada Ig IgG/IgM Elevada IgM Elevada Anticuerpos ANA/ASMA/AMA ANA/ASMA Histologia Hepatitis de Interfase, Lesiones de Conductos Biliares Infiltración Granulomatosa y Linfocitiaria de los conductos biliares, ductopenia Tratamiento UDC/GCC UDC Síndrome de Overlap Vogel, Arndt. Hepatitis Autoinmune . Editorial EUNI-MED 2010, 84-90
  15. 15. Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76. Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301 S 92% E 97% CBP en Sobreposición con HAI 2 – 19% de CBP
  16. 16. Síndrome de Overlap: Criterios Dx Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
  17. 17. Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas • ANAS positivos • Colangitis • Predominancia femenina • Hepatitis de Interface • Aumento de Globulinas • Conducir a Hepatitis Crónica que semeja Sd Sobreposición Alfa metil dopa, nitrofurantoina, minociclina, hidralazina, infliximab. Ozorio G. Med J Aust 2007;187(9):524–6 Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
  18. 18. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI • No hay grandes ensayos controlados aleatorios para guiar el Tratamiento. N: 331 Criterios Overlap: 16 Randomizados: 12 UDCA; 4 Placebo Seguimiento a 2 años: Leves cambios histologicos e igual sobrevida a CBP “pura” Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
  19. 19. N:135 Criterios AIHAI Overlap: 26 Todos Tratamiento UDCA – Seguimiento 6 años Grupo Overlap: > Várices Esofágica-Hemorragia GI-Ascitis –Tx Hepático y Muerte. - Dado Riesgo de HTP Sx-y Muerte se podría justificar terapia Inmunosupresora. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI
  20. 20. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI 2013
  21. 21. No mejoría en: • Prurito • Mortalidad • Mortalidad post trasplante • Eventos adversos Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9 Mejoría en: • Mejoría Bioquimica (ALT; FA) • Progresión Histologica
  22. 22. HAI – CBP Criterios de Paris o AHAI UDCA 3 meses Elevación de ALT Corticosteroides Prednisona 0.5 mg/kg/d EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267 TRATAMIENTO:
  23. 23. - Otros inmunosupresores Azatioprina, a largo plazo no está clara, pero su uso exitoso en HAI Atractiva alternativa a los corticosteroides Tratamiento a largo plazo. - CorticoResistentes Efecto beneficioso de otros inmunosupresores como la ciclosporina A. - Budesonida también se ha utilizado con éxito en algunos pacientes - En los pacientes tratados con UDCA por CBP con overlap ” en desarrollo” (solapamiento "secuencial"), el uso del tratamiento inmunosupresor es obligatorio. EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267 TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI
  24. 24. Conclusiones 1. El S. Overlap es una interposición entre CPB con HAI, la cual es simultánea o una precede a la siguiente. 2. Se debe sospechar en pacientes con HAI y Colestasia; CBP patrones de Hepatitis o Patrón de AC aTipico. 3. El diagnóstico se puede realizar a través de los Criterios Paris 4. Se debe hacer dx diferencial con enfermedad por Enfermedad por Drogas 5. El Tratamiento se da de acuerdo al trastorno predominante y puede ser Combinada.(UDCA + Corticoides)
  25. 25. Síndrome de Sobreposición: HAI/CBP C. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna 2015

×