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PANCITOPENIADr. Daniel Barajas UgaldeResidente Medicina Interna
INTRODUCCION Reduccion en el numero de cada tipo de celulas  sanguineas Disminucion en los 3 tipos de componentes celula...
INTRODUCCION Pancitopenia severa   Neutrofilos totales menor a 500/mm3   Plaquetas menor a 20 000/mm3   Indice reticul...
INTRODUCCION  Presenta una capacidad para incrementar el desarrollo   de estas celulas cuando es necesario con la ayuda d...
INTRODUCCION Las circunstancias que llevan a la  pancitopenia debido a falla de la medula osea   Defectos en las celulas...
ETIOPATOGENIA Anemia aplastica una de las causas mas severas de  pancitopenia La falla en la medula osea que lleva a la ...
ETIOPATOGENIA La falla en la medula osea significa una presentacion  importante de leucemias agudas, cronicas, trastornos...
CAUSAS
FARMACOS Causa mas común, menos  reconocida Sus efectos son  predecibles (dosis  dependiente)  impredecibles (inmune-  m...
INFECCIONES   Hepatitis B y C   Citomegalovirus   Virus Epstein-Barr   VIH   Hepatitis A 5% Anemia aplastica adulto ...
MANIFESTACIONES CLINICAS Datos cardinales anemia, sangrado y fiebre Eritrocitos sobreviven mas tiempo a diferencia de la...
MANIFESTACIONES CLINICAS Conteo plaquetario primero en ser afectado Petequias, hemorragias en piel y mucosas  (epistaxis...
MANIFESTACIONES CLINICAS Afectacion de la serie mieloide Infecciones suelen ocurrir con afecciones en piel o tracto  gas...
SEVERIDAD DE LA PANCITOPENIA
ESTUDIOS CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios eritrocitarios    Retis disminuidos o ausentes    Incremento en la hemoglobina ...
ESTUDIOS CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios leucos    Pueden apreciarse blastos en pacientes con     infiltracion malignidad...
ESTUDIOS CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios Plaquetarios    Concentracion del volumen plaquetario es normal
ESTUDIOS FROTIS DE SANGRE PERIFERICA   Linfocitosis sensibilidad 85% especificidad 63%    anemia aplasica   Anisopoiqui...
ESTUDIOS ESTUDIO DE LA MEDULA OSEA   Indicado en TODOS los casos con pancitopenia   Excluir leucemia u otras infiltraci...
ESTUDIOS PUNCION ASPIRACION MEDULA OSEA   Cuantitativo una medula osea hipocelular en    casos de anemia aplasica   Hip...
PANCITOPENIAS CENTRALES APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA   Pancitopenia periferica con MO hipocelular por reemplazo    ...
PANCITOPENIAS CENTRALES
PANCITOPENIAS CENTRALES APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA   Celulas sanguineas morfologicamente normales   La eleccion ...
PANCITOPENIAS CENTRALES HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA  Enfermedad adquirida poco frecuente, alteracion   de las St...
PANCITOPENIAS CENTRALES MIELOPTISIS   Deposito de material colageno en la Medula Osea, con    una reaccion a diversas ci...
PANCITOPENIAS CENTRALES
PANCITOPENIAS CENTRALES LEUCEMIAS AGUDAS   Proliferacion incontrolada de un clon de celulas inmaduras de la     hematopo...
PANCITOPENIAS CENTRALES MIELOMA MULTIPLE  Neoplasia de celulas plasmaticas mayores de 50   años, incidencia 3-4 casos ca...
PANCITOPENIAS CENTRALES HEMATOPOYESIS INEFICAS  Disminucion de la produccion de celulas   sanguineas a pesar de un incre...
PANCITOPENIAS CENTRALES
PANCITOPENIAS CENTRALES MIELODISPLASIAS   Desordentes hematologicos clonales caraceterizados    por hematopoyesis inefic...
PANCITOPENIAS CENTRALES  Citopenias perifericas a pesar de la hipercelularidad de   la medula osea   Anemia 85% de los p...
PANCITOPENIAS PERIFERICAS HIPERESPLENISMO  Mantener control de calidad de elementos formes   de la sangre, elimianndo ce...
PANCITOPENIAS PERIFERICAS
PANCITOPENIAS PERIFERICAS POR DESTRUCCION  El LES se asocia con mayor frecuencia a alteraciones   hematologicas  Tambie...
PANCITOPENIAS PERIFERICAS SINDROME HEMOFAGOCITICO  Se caracteriza por destruccion celular,   proliferacion incontrolada ...
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TRATAMIENTO PREVENCION DE INFECCIONES  Aislamiento inverso  Mantenimiento de higiene, piel, dental, rectal  Neutropeni...
TRATAMIENTO Identificacion de las causas de pancitopenia Mantenimiento de niveles de hemoglobina 8-9mg/dl Teoria de la ...
TRATAMIENTO Objetivo de 20 000 plaquetas Administracion oral de acido aminocaproico 50mg/kg cada  6hrs Transfusiones mu...
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Pancitopenia

  1. 1. PANCITOPENIADr. Daniel Barajas UgaldeResidente Medicina Interna
  2. 2. INTRODUCCION Reduccion en el numero de cada tipo de celulas sanguineas Disminucion en los 3 tipos de componentes celulares  Anemia  Neutropenia  Trombocitopenia Inicialmente la funcion de la medula es normal, y solo puede aparecer durante tiempo de estres o incremento en la demanda
  3. 3. INTRODUCCION Pancitopenia severa  Neutrofilos totales menor a 500/mm3  Plaquetas menor a 20 000/mm3  Indice reticulocitario menor a 1% PRODUCCION NORMAL DE MEDULA OSEA  1.7x10 (11) eritrocitos  1x10(11) Neutrofilos  2x10(11) Plaquetas
  4. 4. INTRODUCCION  Presenta una capacidad para incrementar el desarrollo de estas celulas cuando es necesario con la ayuda de factores de crecimiento y otras citokinas  Presentan enorme capacidad para renovarse lo que asegura un suministro continuo durante toda la vida  Cuando se necesite comienza a diferenciarse (gradualmente perdiendo su capacidad a renovarse) teniendo como resultaado celulas diferenciadas
  5. 5. INTRODUCCION Las circunstancias que llevan a la pancitopenia debido a falla de la medula osea  Defectos en las celulas madre (semilla)  Defectos en las ceulas estromales o en el ambiente (tierra)
  6. 6. ETIOPATOGENIA Anemia aplastica una de las causas mas severas de pancitopenia La falla en la medula osea que lleva a la pancitopenia puede resultar de daño inmune-mediado o no inmune-mediado, o supresion de las celulas madre o celulas progenitoras La mayoria de los farmacos citotoxicos utilizados en el tratamiento de malignidad presentan sus efectos mayores en celulas progenitoras Ablacion a este tipo de celulas resulta en una hipoplasia de medula osea, recuperacion posible
  7. 7. ETIOPATOGENIA La falla en la medula osea significa una presentacion importante de leucemias agudas, cronicas, trastornos mieloproliferativos y mielodisplasias Los mecanismos en estas enfermedades se encuentran desconocidos
  8. 8. CAUSAS
  9. 9. FARMACOS Causa mas común, menos reconocida Sus efectos son predecibles (dosis dependiente) impredecibles (inmune- mediado o idiosincrasia)
  10. 10. INFECCIONES Hepatitis B y C Citomegalovirus Virus Epstein-Barr VIH Hepatitis A 5% Anemia aplastica adulto posterior a hepatitis Mortalidad 89% Rubeola, Influenza, Parainfluenza, Sarampion
  11. 11. MANIFESTACIONES CLINICAS Datos cardinales anemia, sangrado y fiebre Eritrocitos sobreviven mas tiempo a diferencia de las plaquetas o neutrofilos Fatiga, cansancio, edema facial, disnea a esfuerzos La esplenomegalia se constata con gran frecuencia, inclusive la hepatomegalia. Las adenopatias son raras, salvo en neoplasias hematologicas (leucemia aleucemica y linfoma no Hodkin)
  12. 12. MANIFESTACIONES CLINICAS Conteo plaquetario primero en ser afectado Petequias, hemorragias en piel y mucosas (epistaxis, hematuria, sangrado GI, sangrado intracraneal) Sangrado espontaneo menor a 20000 indica falla medular severa Sangrado retineal es comun y puede llevar a ceguera
  13. 13. MANIFESTACIONES CLINICAS Afectacion de la serie mieloide Infecciones suelen ocurrir con afecciones en piel o tracto gastrointestinal Manifestaciones tempranas suelen presentar infecciones con respuestsa incompleta a antibioticos Sepsis sin presentar signos de infeccion (fiebre) Principales organismos pseudomonas, estafilococo, klebsiella
  14. 14. SEVERIDAD DE LA PANCITOPENIA
  15. 15. ESTUDIOS CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios eritrocitarios  Retis disminuidos o ausentes  Incremento en la hemoglobina F  Sobrecarga de hierro (transfusiones)  Incremento en folatos y vitamina B12
  16. 16. ESTUDIOS CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios leucos  Pueden apreciarse blastos en pacientes con infiltracion malignidad  Cambios morfologicos en neutrofilos (granulacion ausente, anormalidades nucleares)
  17. 17. ESTUDIOS CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios Plaquetarios  Concentracion del volumen plaquetario es normal
  18. 18. ESTUDIOS FROTIS DE SANGRE PERIFERICA  Linfocitosis sensibilidad 85% especificidad 63% anemia aplasica  Anisopoiquilocitosis moderada a severa, NT segmentados y macrocitosis mas frecuentes en anemia megaloblastica
  19. 19. ESTUDIOS ESTUDIO DE LA MEDULA OSEA  Indicado en TODOS los casos con pancitopenia  Excluir leucemia u otras infiltraciones malignas  Muestra celularidad disminuida, con incremento en celulas grasas, reticulinas, plasmaticas, linfocitos  Biopsia por trepano, demuestra incremento en los espacios grasos, megaloblastosis y asincronia citoplasmica
  20. 20. ESTUDIOS PUNCION ASPIRACION MEDULA OSEA  Cuantitativo una medula osea hipocelular en casos de anemia aplasica  Hipercelular, anemia megaloblastica, sx mielodisplasicos, MM, linfoma no Hodkin, leucemia aleucemica y procesos inflamatorios Aspirado seco 1 al 6.8% de las punciones
  21. 21. PANCITOPENIAS CENTRALES APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA  Pancitopenia periferica con MO hipocelular por reemplazo del tejido hematopoyetico por tejido adiposo en ausencia de patologia primaria que infiltre, anule o reemplace la hematopoyesis  Un 40 a 70% idiopatica  Suele aparecer como manifestacion de infecciones virales por depresion de las celulas hematopoyeticas por accion del virus  Ausencia de hepato esplenomegalias y adenopatias
  22. 22. PANCITOPENIAS CENTRALES
  23. 23. PANCITOPENIAS CENTRALES APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA  Celulas sanguineas morfologicamente normales  La eleccion del tratamiento mas apropiado va a depender de la edad, disponibilidad donante HLA identico y el estado general del paciente.  Terapia inmunosupresora, Globulina antitimocitica, closporina A 58 al 77% respuesta al tratamiento
  24. 24. PANCITOPENIAS CENTRALES HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA  Enfermedad adquirida poco frecuente, alteracion de las Stem cell de naturaleza clonal.  Presentan anemia hemolitica, fala medular y trombosis venosas  Pancitopenia, signos de hemolisis acompañados de ferropenia por la hemosideruria cronica
  25. 25. PANCITOPENIAS CENTRALES MIELOPTISIS  Deposito de material colageno en la Medula Osea, con una reaccion a diversas circunstancias  Presentacion anemia severa normo normo, valores normales leucocitos y plaquetas,  FSP anisocitosis, dacriocitos, eliptocitos y esquistocitos  PAMO, seca
  26. 26. PANCITOPENIAS CENTRALES
  27. 27. PANCITOPENIAS CENTRALES LEUCEMIAS AGUDAS  Proliferacion incontrolada de un clon de celulas inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la MO casuando insuficiencia medular por la supresion del crecimiento  La leucocitosis resultante puede alcanzar cifras muy elevadas  Los cambios mas importantes son secundarios a la destruccion medular LLA infancia, 30% linfoblastos en la MO LMA 80% agudas en adultos, AMO infiltracion monomorfa celular
  28. 28. PANCITOPENIAS CENTRALES MIELOMA MULTIPLE  Neoplasia de celulas plasmaticas mayores de 50 años, incidencia 3-4 casos cada 100 000 habitantes  Dolor oseo por fracturas patologicas y anemia en 80% de los casos  Puede presentar IRC, hiperuricemia, hipercalcemia y amiloidosis
  29. 29. PANCITOPENIAS CENTRALES HEMATOPOYESIS INEFICAS  Disminucion de la produccion de celulas sanguineas a pesar de un incremento en los precursores medulares.  Las principales causas son el deficit de factores de maduracion (vit B12 y ac folico)  Hematopoyesis ineficaz se refleja en un aumento de la BI y de la DHL
  30. 30. PANCITOPENIAS CENTRALES
  31. 31. PANCITOPENIAS CENTRALES MIELODISPLASIAS  Desordentes hematologicos clonales caraceterizados por hematopoyesis ineficaz  Se divide en  anemia refractaria  anemia refractaria con sideroblastos en anillo  anemia refractaria con exceso de blastos  leucemia mielomonocitica cronica  anemia refractaria con exceso de blastos en transformacion
  32. 32. PANCITOPENIAS CENTRALES  Citopenias perifericas a pesar de la hipercelularidad de la medula osea  Anemia 85% de los pacientes, macrocitosis moderada  Reticulocitos bajo 10%  Trombocitopenia 30% de los casos al diagnostico, plaq grandes, alargadas e hipogranulares
  33. 33. PANCITOPENIAS PERIFERICAS HIPERESPLENISMO  Mantener control de calidad de elementos formes de la sangre, elimianndo celulas circulantes al terminar su ciclo fisiologico  La principal manifestacion suele ser la anemia
  34. 34. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
  35. 35. PANCITOPENIAS PERIFERICAS POR DESTRUCCION  El LES se asocia con mayor frecuencia a alteraciones hematologicas  Tambien Sjogren, esclerodermia, dermatomioisitis, enfermedad tejido conectivo y polimialgia reumatica  Anemia por enfermedades cronicas  Anemia hemolitica autoinmune tambien se asocia con frecuencia
  36. 36. PANCITOPENIAS PERIFERICAS SINDROME HEMOFAGOCITICO  Se caracteriza por destruccion celular, proliferacion incontrolada de histiocitos en MO, ganglios, higado y bazo con una intensida actividad fagocitica de celulas hematopoyeticas.
  37. 37. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
  38. 38. PANCITOPENIAS PERIFERICAS
  39. 39. TRATAMIENTO PREVENCION DE INFECCIONES  Aislamiento inverso  Mantenimiento de higiene, piel, dental, rectal  Neutropenia severa no es motivo de hospitalizacion  Consumo de alimentos esteriles  Profilaxis oral, ciprofloxacino o norfloxacino reduce incidencia de sepsis gram -  Aseo de manos por parte de personal medico
  40. 40. TRATAMIENTO Identificacion de las causas de pancitopenia Mantenimiento de niveles de hemoglobina 8-9mg/dl Teoria de la estimulacion de medula osea ya no validada Inyecciones IM o lavado dental se debera evitar en pacientes con trombocitopenia severa Sangrado activo debera tratarse con transfusiones sanguineas
  41. 41. TRATAMIENTO Objetivo de 20 000 plaquetas Administracion oral de acido aminocaproico 50mg/kg cada 6hrs Transfusiones multiples (>50 transfusiones) o sobrecarga de hierro (>500mg/dl) Quelacion de hierro Terapia inmunosupresiva con globulina anti linfocitos o ciclosporina (anemmia aplasica) Transplante de medula osea en pacientes jovenes con donadores HLA compatibles

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