Guia fibrosis pulmonar

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Guia fibrosis pulmonar

  1. 1. GUIA FIBROSIS PULMONARDr. Daniel Barajas UgaldeResidente Medicina Interna
  2. 2. DEFINICION Forma especifica de neumonía intersticial fibrosante Limitada al pulmón y asociada con la aparición histológica de neumonía intersticial usual en biopsia pulmonar.
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA INCIDENCIA  10.7 casos por 100,000 hombres  7.4 casos por 100,000 mujeres PREVALENCIA  Rango 3 a 20 casos por 100,000 habitantes
  4. 4. EPIDEMIOLOGIA GENERO  Mas frecuente en hombres que en mujeres EDAD  Rango de 40 a 70 años  Dos terceras partes >60 años al diagnostico
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA GEOGRAFIA  No hay diferencias a nivel rural o urbano ETNICIDAD  Sin predileccion por raza
  6. 6. EPIDEMIOLOGIA MORTALIDAD  3.3 por 100,000 hombres  2.5 por 100,000 mujeres
  7. 7. FACTORES DE RIESGO CIGARRILLO  A nivel mundial OR 1.6 – 2.9  Relacionado con paquetes año  21 a 40 paquetes por año
  8. 8. FACTORES DE RIESGO FARMACOS  Se ha encontrado asociacion entre antidepresivos con el desarrollo de fibrosis pulmonar
  9. 9. FACTORES DE RIESGO ASPIRACION CRONICA  Enfermedad de reflujo gastroesofagico  Mecanismo no se encuentra claro
  10. 10. FACTORES DE RIESGO FACTORES AMBIENTALES  Polvo de metales, acero, cobre, plata  Polvo de madera, pino  Solventes  Dependiente de los años de trabajo
  11. 11. FACTORES DE RIESGO AGENTES INFECCIOSOS  Multiples virus  VEB  Influenza  Citomegalovirus  Herpes virus  VIH  Mycoplasma  Hepatitis C
  12. 12. FACTORES DE RIESGO PREDISPOSICION GENETICA  Factores hereditarios pueden contribuir al desarrollo de fibrosis pulmonar  No se han identificado marcadores geneticos  Fibrosis pulmonar familiar  Dos familiares directos confirmados histologicamente
  13. 13. DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO  La edad de presentacion, mayores 50 años  Inicio insidioso  Desarrollo gradual de la tos y la disnea  Generalmente mayor a 6 meses  Estertores 80% de los pacientes  Secos, final inspiracion, “Velcro”, a nivel basal  Fiebre rara
  14. 14. DIAGNOSTICO LABORATORIALMENTE  Descartar diagnosticos diferenciales  VSG, hipergamaglobulinemia puede presentarse  DHL elevada, no especifica  ANA o FR (+), en 10 a 20% pacientes raramente titulos elevados, (>1:160)
  15. 15. DIAGNOSTICO RADIOGRAFIA DE TORAX  Opacidades reticulares basales bilaterales, asimetricas, con disminucion de volumenes pulmonares  Enfisema y Fibrosis pulmonar,  tamaño pulmonar conservado  Oligemia
  16. 16. DIAGNOSTICO TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA  Imágenes en parche, predominantemente perifericas, subpleural, anormalidades reticulares bibasales, opacidades en vidrio despulido,  Areas de mayor afectacion bronquiectasias y bronquiolectasias e imagen en panal de abejas subpleural  Hasta 90% diagnostico personal capacitado  Diagnostico con TAC 2/3 partes
  17. 17. DIAGNOSTICO PRUEBAS FUNCION PULMONAR  Consisten en pruebas con restriccion pulmonar  Disminucion de la Capacidad Vital,  Disminucion de la capacidad pulmonar total  La capacidad respiratoria usualmente normal  Valores gasometricos  Normales o con hipoxemia  Alcalosis respiratoria
  18. 18. DIAGNOSTICO PRUEBAS FUNCION PULMONAR  VOLUMENES PULMONARES  Capacidad pulmonar total  Capacidad funcional residual  Volumen residual  Pudiendo estar normales en presencia de EPOC  Incrementados en fumadores
  19. 19. DIAGNOSTICO PRUEBAS FUNCION PULMONAR  MECANICA VENTILATORIA  Taquipneico (incremento trabajo respiratorio)  Volumen expiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) y capacidad vital forzada (FVC) disminuidas reduccion volumen pulmonar  Relacion FEV1-FVC mantenida
  20. 20. DIAGNOSTICO LAVADO BRONQUIOALVEOLAR  Incremento en polimorfonucleares,  Neutrofilos, eosinofilos, macrofagos, citokinas, factores de crecimiento, fibroblastos y complejos inmunes  Diferenciar entre malignidades, infecciones, histiocitosis X, pneumonia eosinofilica
  21. 21. DIAGNOSTICO BIOPSIA PULMONAR  Biopsia a cielo abierto o guiada por video  El patron histopatologico,  pneumonia intersticial descamativa  Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial  Pneumonia intersticial no especifica  Pneumonia linfoide intersticial  Pneumonia intersticial aguda
  22. 22. DIAGNOSTICO BIOPSIA PULMONAR  Recomendada en pacientes con sospecha y sin contraindicaciones para la cirugia  Los beneficios de la misma sobrepasan los riesgos (edad >70 años, obesidad morbida, enfermedad cardiovascular, falla respiratoria)  Se prefiere la toracoscopia video asistida, asociada con menor morbilidad, menor drenaje y tiempo de estadia menor
  23. 23. DIAGNOSTICO DEFINITIVO CRITERIOS MAYORES  Excluir causas de patologia intersticial pulmonar  Drogas, farmacos, exposicion ambiental, vasculitis  Pruebas pulmonares anormales  Patron restrictivo (disminucion VC, incremento FEV1/FVC  Alteracion en intercambio gaseoso (incremento PaAO2)  Disminucion capacidad difusion pulmonar CO  Anormalidades Rayos X, TAC
  24. 24. DIAGNOSTICO DEFINITIVO CRITERIOS MENORES  Edad >50 años  Inicio insidioso o disnea inexplicable al ejercicio  Duracion >3 meses  Estertores inspiratorios, bibasilares (seco o “Velcro”) TODOS MAYORES + 3 MENORES
  25. 25. TRATAMIENTO Inflamacion lleva a lesion y fibrosis Reserva ventilatoria disminuye es cuando comienza la sintomatologia Basado en reduccion de la inflamacion
  26. 26. TRATAMIENTO CONVENCIONAL  Corticoesteroides, 10 a 30% pacientes mejoran  40-100mg prednisona 2 a 4 meses  Evaluacion al tratamiento a los 3 meses  Se deberan realizar valoraciones radiografias, tomografias, scores de disnea)  Mantenimiento cronico con prednisona en pacientes que respondan al tratamiento (15-20mg por dia)
  27. 27. TRATAMIENTO CONVENCIONAL  Recaidas requeriran incremento de la dosis o adicion de un agente inmunosupresivo  En caso de pacientes con respuesta torpida, se podran manejar pulsos a dosis altas  Metilprednisolona 1 a 2 gr semana o bisemanal
  28. 28. TRATAMIENTO TRATAMIENTO CITOTOXICO  Azatioprina o ciclofosfamida utilizado en pacientes que no responden a la terapia con corticoides y pacientes con alto riesgo de complicaciones  Edad 70 años, HAS y DM descontrolada, osteoporosis severa o ulcera peptica  Respuesta del 15 al 50% de los pacientes
  29. 29. TRATAMIENTO TRATAMIENTO CITOTOXICO  AZATIOPRINA  Principalmente en pacientes con pobre respuesta al tratamiento con corticoides  La combinacion con corticoides se ha asociado con una modesta supervivencia
  30. 30. TRATAMIENTO TRATAMIENTO CITOTOXICO  CICLOFOSFAMIDA  No se ha demostrado la superioridad de su tratamiento  Dosis de 500 a 1800mg cada 2 a 4 semanas  Impedimento rutinario la toxicidad
  31. 31. TRATAMIENTO TRATAMIENTO ALTERNATIVO  CICLOSPORINA A  Toxicidad es alta  Remision es rara  METOTREXATE  Utilizado para diversas patologias inmunologicas  Riesgo alto de toxicidad pulmonar
  32. 32. TRATAMIENTO TRATAMIENTO ALTERNATIVO  COLCHICINA  Inhibe formacion de colageno  Suprime la liberacion de macrofagos alveolares, factor de crecimiento y fibronectina  Dosis de 0.6mg cada 12 o 24hrs al dia  Pacientes refractarios a corticosteroides
  33. 33. PRONOSTICO Y ESTADIFICACION INDICADORES DE SUPERVIVENCIA  Edad <50 años  Sexo femenino  Periodo sintomatico <1 año, (disnea)  Adecuada respuesta al tratamiento de 3 a 6 meses despues de iniciada la terapeutica  Historia de un tabaquismo “activo” se ha asociado con mayor supervivencia  Proporcion incrementada de linfocitos 20 a 25%
  34. 34. PRONOSTICO Y ESTADIFICACION INDICADORES DE MAL PRONOSTICO  Grado de Disnea  La necesidad de tratamiento con agentes inmunosupresores  Tamaño pulmonar y intercambio gaseoso  Exceso de neutrofilos >5% o eosinofilos >5% en aspirado pulmonar  Extension de fibrosis en TAC, predictor de pobre supervivencia
  35. 35. SEGUIMIENTO CLINICO MEDICIONES CADA 3 A 6 MESES  Vigilancia de la disnea (escalas, calidad de vida)  Pruebas fisiologicas  Volumenes pulmonares  Gases arteriales  Pruebas fisicas cardiopulmonares  Toma de tomografia
  36. 36. RECOMENDACIONES PARATRATAMIENTO Se carece de evidencia que algun tratamiento mejore la supervivencia o la calidad de vida Se ha sugerido iniciar el tratamiento en todos los pacientes con FP que no presenten contraindicacion al tratamiento Valorar riesgo beneficio del tratamiento Mejor supervivencia a mas temprano
  37. 37. DURACION DE TRATAMIENTO Valoracion del tratamiento se medira a partir de 3 meses En ausencia de efectos adversos se debera continuar el tratamiento durante 6 meses En caso de no presentar mejoria el tratamiento debera suspenderse o modificarse En caso de mejoria se debera continuar su tratamiento a mismas dosis
  38. 38. DURACION DEL TRATAMIENTO A LOS 12 MESES  Si el paciente empeora, se debera suspender o cambiar el tratamiento (tx alternativo o transplante)  Si el paciente mejora, se continuara a mismas dosis y con misma terapeutica
  39. 39. DURACION DEL TRATAMIENTO A LOS 18 MESES  Se debera individualizar el tratamiento de acuerdo a la respuesta y tolerancia del paciente a la terapeutica  Se debera continuar el tratamiento de manera indefinida
  40. 40. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO MEJORIA AL TRATAMIENTO 2 o MAS, EN DOS VISITAS CONSECUTIVAS EN 3 A 6 MESES  Disminucion de la sintomatologia (disnea)  Disminucion de las anormalidades parenquimales en radiografia o TAC  Mejoria fisica por 2 o mas de los siguientes  >10% CPT, o CV por lo menos >200ml  Incremento o normalizacion en saturacion O2 >4% puntos porcentuales o PaO2 >4mm Hg respecto mediciones previas
  41. 41. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO RESPUESTA ESTABLE AL TRATAMIENTO 2 o MAS, EN DOS O MAS VISITAS EN 3 A 6 MESES  Cambio 10% VPT o CV , o cambio <200ml  Sin cambio saturacion O2 (<4 puntos porcentuales en la saturacion medida, PaO2 <4mm HG durante prueba ejercicio cardiopulmonar
  42. 42. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6 MESES DE TRATAMIENTO  Incremento en los sintomas (disnea, tos)  Incremento en opacidades radiograficas o TAC, especialmente el desarrollo de imagen panal de abejas o signos de hipertension pulmonar
  43. 43. VIGILANCIA AL TRATAMIENTO FALLA AL TRATAMIENTO DESPUES DE 6 MESES DE TRATAMIENTO  Deterioro de la funcion pulmonar en 2 o mas  >10% disminucion en CPT o CV o cambio >200ml  Disminucion de la saturacion O2, >4 puntos percentuales en la saturacion medida o un incremento de la PAaO2 en reposo o durante una prueba cardiopulmonar >4mm Hg de las mediciones previas
  44. 44. MONITORIZACION EFECTOSADVERSOS TRATAMIENTO Antes de iniciar el tratamiento se debera informar respecto del riesgo potencial asi como los efectos adversos  Ulcera peptica, cataratas capsulares, incremento de la presion intraocular, hipertension, alteraciones metabolicas y endocrinas, impotencia, euforia, depresion, psicosis, osteoporosis,
  45. 45. MONITORIZACION EFECTOSADVERSOS TRATAMIENTO Vigilancia Leucocitos y plaquetas de manera semanal En caso de disminucion se debera suspender azatioprina y ciclofosfamida Vigilancia hepatocelular mensual en Azatioprina, reducri en caso de incremento mayor a 3 veces valores normales Vigilancia mensual de la orina, en busca de eritrocitos, Se recomienda la ingesta diaria de 8 vasos agua
  46. 46. MANEJO NO FARMACOLOGICO Pacientes con fibrosis pulmonar unir a programas de rehabilitacion pulmonar No se debera discontinuar con los ejercicios Caminatas diarias o bicicleta fija Hipoxemia severa PaO2 menor a 55mm Hg se debera manejar con O2 suplementario, con flujos mayores que los de EPOC
  47. 47. MANEJO FARMACOLOGICO Codeina y otros antitusigenos pueden ayudar a disminuir la sintomatologia en pacientes con tos refractaria al uso de medicamentos Hipertension pulmonar puede complicar la fibrosis pulmonar en etapas avanzadas (vasodilatadores)
  48. 48. TRANSPLANTE PULMONAR Pacientes con deterioro progresivo a pesar de manejo medico Transplante pulmonar unico la cirugia preferida Pacientes menores de 60 años Supervivencia post transplante a 5 años aproximadamente del 50 al 60%

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