Glomerulonefritis Aguda

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Protocolo Glomerulonefritis Aguda y Sindrome Nefrotico, Hospital Escalante, Costa Rica, Dr. Danilo De Franco MPS

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Glomerulonefritis Aguda

  1. 1. GLOMERULONEFRITIS AGUDA-SIND. NEFRÓTICO SERVICIO DE PEDIATRIA
  2. 2. GNA <ul><li>La glomerulonefritis es un síndrome clínico patológico, aplicado a un conjunto de entidades de afección glomerular inflamartoria, mediado por inmunocomplejos. </li></ul>
  3. 3. Glomerulonefritis. <ul><li>Se caracteriza por la aparición de: </li></ul><ul><li>edema </li></ul><ul><li>hematuria macro-microscópíca </li></ul><ul><li>proteinuria </li></ul><ul><li>HTA </li></ul>
  4. 4. Glomerulonefritis <ul><li>La lesión primaria se encuentra en el glomérulo, e histológicamente se caracteriza por proliferación mesangial y del endotelio capilar, con infiltración de PMN. </li></ul>
  5. 5. Clasificación etiológica. <ul><li>1-Post-infecciosa </li></ul>Varicela Leptospira Hep. B Enterococo Paludismo Ebstein Barr S. pneumoniae Ricketsias Parotiditis S. aureus Toxoplasma CMV Estreptococo B- hemolítico G A Otros Virus Bacterias
  6. 6. Clasificación etiológica <ul><li>2-Enfermedades sistémicas. </li></ul><ul><li>3- Hereditarias. </li></ul>
  7. 7. Clasificación evolutiva. <ul><li>1- Aguda: </li></ul><ul><li>Se resuelve en semanas o meses. </li></ul><ul><li>Desde formas leves de hematuria microscópica y proteinuria hasta formas graves con hematuria macroscópica, hipertensión e ins. Renal, algunas veces puede presentar Sínd nefrótico. </li></ul>
  8. 8. GNA <ul><li>Presenta hipocomplementemia que se normaliza a los 2 meses </li></ul>
  9. 9. Clasificación evolutiva <ul><li>2- Rápidamente progresiva. </li></ul><ul><li>3- Persistente. </li></ul><ul><li>4- Crónica. </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Edad más frecuente: entre los 4-9 años, con un pico de incidencia a los 5,5 años. </li></ul><ul><li>En pediatría la infección más frecuente es la GNA post estreptocócica (85%) </li></ul><ul><li>En CR la mayoría de casos de GNAP es secundaria a piodermitis, pero también se ve posterior a infección en farínge. </li></ul>
  11. 11. PATOLOGIA <ul><li>Los riñones muestran un aumento asimétrico de tamaño </li></ul><ul><li>Nivel glomerular hay proliferación difusa de células mesangiales, epiteliales y endoteliales, con aumento de matríz mesangial, e infiltración por PMN. </li></ul><ul><li>En casos graves: presencia de semilunas e inflamación intersticial </li></ul><ul><li>Hay disminución de la perfusión glomerular </li></ul>
  12. 12. PATOGENIA <ul><li>La lesión glomerular es resultado de la formación de inmunocomplejos (Ag-Ac), pero no se conocen los mecanismos precisos por los cuales los Streptococos inducen su formación. </li></ul>
  13. 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>Generalmente se presenta de entre 5 a 21 días después de la infección cutánea o faríngea por Streptococo B- hemolítico GA. </li></ul><ul><li>Dependiendo de la afectación renal, así va a ser la sintomatología: </li></ul><ul><li>Edema (93% casos). </li></ul><ul><li>-más notorio en cara. </li></ul><ul><li>-puede haber anasarca. </li></ul>
  14. 14. Manifestaciones clínicas. <ul><li>Hematuria macroscópica (30-50% casos) </li></ul><ul><li>Hematuria microscópica (94% de los casos) </li></ul><ul><li>HTA (81% casos). Generalmente asx. </li></ul><ul><li>Oliguria. </li></ul>
  15. 15. Otros síntomas generales : <ul><li>Cefalea </li></ul><ul><li>Náuseas </li></ul><ul><li>Vómitos </li></ul><ul><li>Dolor abdominal </li></ul><ul><li>- Habitualmente la fase aguda remite en un plazo de 1 mes, pero las anomalías urinarias pueden persistir por hasta un año. </li></ul>
  16. 16. EXAMEN FISICO <ul><li>Paciente pálido, edematoso </li></ul><ul><li>Pueden haber soplos cardiacos focales por hipervolemia </li></ul><ul><li>Palpación hepática dolorosa por congestión </li></ul><ul><li>Puede haber adenopatías cervicales por faringitis. </li></ul><ul><li>Crépitos </li></ul>
  17. 17. DIAGNOSTICO <ul><li>Laboratorio : </li></ul><ul><li>EGO: </li></ul><ul><li>- presencia de eritrocitos, cilindros eritrocitarios. </li></ul><ul><li>- leucocitos, PMN. </li></ul><ul><li>-proteinuria: 3+, 4+, pero cuantitativamente sólo un bajo % alcanza niveles de S. Nefrótico (40 mg/m2/h) </li></ul><ul><li>-Densidad urinaria elevada. </li></ul>
  18. 18. Exámenes en sangre: <ul><li>Hemograma: </li></ul><ul><li>-anemia leve por hemodilución </li></ul><ul><li>-morfología e índices eritrocitarios normales </li></ul><ul><li>-glóbulos rojos pueden estar deformados </li></ul><ul><li>NU-Creat: </li></ul><ul><li>- valores normales o ligeramente elevados </li></ul><ul><li>ASO: </li></ul><ul><li>- puede  en el 50% casos sec. a faringitis, pero si es sec. a piodermitis es poco útil. </li></ul>
  19. 19. Complemento sérico: (C3) <ul><li>Disminuido en el 96% de los casos=>1eras 2 sem </li></ul><ul><li>-A las 8 semanas cerca del 100% se ha normalizado </li></ul><ul><li>Cultivo: </li></ul><ul><li>-aislamiento de E. B- hemolítico en el 50% de los casos no tratados con ABs </li></ul><ul><li>Estudios por imágenes: </li></ul><ul><li>- poco útiles. </li></ul><ul><li>-Rx tórax. </li></ul>
  20. 20. COMPLICACIONES <ul><li>1) Insuficiencia cardiorrespiratoria: </li></ul><ul><li>- Es la más frecuente y la más letal </li></ul><ul><li>-Paciente con disnea, ortopnea, polipnea </li></ul><ul><li>-Retracciones intercostales, subcostales </li></ul><ul><li>-Taquicardia, ritmo de galope </li></ul><ul><li>2) Encefalopatía hipertensiva: </li></ul><ul><li>-signos y síntomas de HT intracraneana (cefalea, vómitos, convulsiones) </li></ul><ul><li>-mirada fija, alteración del estado de conciencia </li></ul>
  21. 21. <ul><li>3) Insuficienciencia renal aguda sintomática </li></ul><ul><li>- En niños es una complicación que rara vez se observa </li></ul><ul><li>-Hay oliguria o anuria </li></ul><ul><li>-Transtornos agregados: hipocalcemia, hiperpotasemia, acidosis, uremia </li></ul>
  22. 22. Tiempo promedio de síntomas. <ul><li>Edema, oliguria 1 sem. </li></ul><ul><li>Hip. Arterial 1 sem. </li></ul><ul><li>Hematuria macro. 1 sem. </li></ul><ul><li>Proteinuria 4 sem. </li></ul><ul><li>Hipocomplementemia 4-6 sem. </li></ul><ul><li>Hematuria micro 4-6 meses. </li></ul>
  23. 23. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL <ul><li>Con diferentes causas de hematuria: </li></ul><ul><li>Enfermedades glomerulares. </li></ul><ul><li>Infecciones urinarias (bacterias, cistitis, epididimitis, TB) </li></ul><ul><li>Alt hematologicas (coagulopatías, tombocitopenia). </li></ul><ul><li>Anomalías anatómicas. </li></ul><ul><li>Ejercicio. </li></ul>
  24. 24. TRATAMIENTO <ul><li>Medidas generales: </li></ul><ul><li>- reposo relativo </li></ul><ul><li>-peso diario </li></ul><ul><li>-control de la diuresis </li></ul><ul><li>-control diario de PA por turno. </li></ul><ul><li>-dieta hiposódica </li></ul>
  25. 25. GNA NO COMPLICADA: <ul><li>Dieta hiposódica por 4 semanas, sin restricción proteica. Restricción moderada de la ingesta de líquidos y alimentos ricos en potasio, durante los primeros 5-10 días. </li></ul><ul><li>Furosemida: </li></ul><ul><li>- Dosis: 2 mg/Kg/dosis 2-3 veces x día VO, dependiendo del grado de edema del paciente. </li></ul><ul><li>Penicilina G benzatínica: </li></ul><ul><li>- Dosis habitual. </li></ul>
  26. 26. <ul><li>En caso de piodermitis, debe lavarse con jabón con hexaclorofeno y ungüento de neomicina las lesiones. </li></ul><ul><li>Nifedipina: </li></ul><ul><li>- 0.5 mg VO, SL, prn si la PA es  150 mmHg la sistólica, y/o  a 110 la diastólica. </li></ul>
  27. 27. GNA COMPLICADA <ul><li>Furosemida: </li></ul><ul><li>dosis: 2-4 mg/Kg/dosis cada 4-6 horas IV, hasta que desaparezcan la disnea y el galope. </li></ul><ul><li>-Importante: debe de aplicarse lentamente, a 4 mg/min, para evitar efectos secundarios (vómitos, tinitus, ototoxicidad). </li></ul><ul><li>Antihipertensivos de acción rápida: </li></ul><ul><li>-Nifedipina:: 0.3-0.5 mg/Kg SL ó VO (acción en 20 min). </li></ul><ul><li>-Labetalol: 1-3 mg/Kg/hora </li></ul><ul><li>-Diazóxido: 2-5 mg/Kg/dosis en bolo (acción en 30-60 seg) </li></ul>
  28. 28. SINDROME NEFROTICO
  29. 29. DEFINICIÓN <ul><li>Conjunto de enfermedades glomerulares, capaces de provocar proteinuria masiva, igual o mayor a 40 mg/m2 de superficie corporal/hora ( 50 mg/kg/día) y que conduce a una hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia </li></ul>
  30. 30. EPIDEMIOLOGIA <ul><li>La incidencia en CR es de aproximadamente de 1.6/100 000 menores de 15 años. </li></ul><ul><li>Hay tendencia familiar en 2-18 % de los casos. </li></ul><ul><li>Edad más frecuente de aparición: 1.5-6 años de edad (80% de los casos). </li></ul><ul><li>Ligeramente más frecuente en niños que en niñas </li></ul>
  31. 31. FISIOPATOLOGIA <ul><li>Anomalía patogénica=>  permeabilidad pared capilar glomerular </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia </li></ul><ul><li> presión oncótica hipercolesterolemia </li></ul><ul><li>mayor a 200 mg/dl </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li> vol IV (hipovolemia)  presión perfusión renal </li></ul><ul><li> TFG:  reabs. Na+ y agua </li></ul><ul><li>estimulación SRAA </li></ul><ul><li>hiperaldosteronismo 2rio + hipersecresión horm ADH </li></ul>Proteinuria
  32. 32. <ul><li>Aumento de lípidos séricos: </li></ul><ul><li>TGs, colesterol, lipoproteínas </li></ul><ul><li>La hipoproteinemia estimula la síntesis generalizada de proteínas en hígado, incluidas las lipoproteínas </li></ul>
  33. 33. PATOGENIA <ul><li>La alteración de la membrana basal del capilar glomerular puede presentarse estructural como en las glomerulonefritis o funcional como Síndromes nefróticos idiopáticos de cambios mínimos. </li></ul>
  34. 34. ETIOLOGIA <ul><li>1) S. N. PRIMARIO O IDIOPATICO :(>90% casos en niños). hereditario </li></ul><ul><li>A) Congénito </li></ul><ul><li>ES RARO no hereditario </li></ul><ul><li>Paciente nace edematoso, con placenta agrandada, o podría evidenciarse en los 1eros 3 meses de vida (máximo 1er año) </li></ul>
  35. 35. <ul><li>B) Adquirido </li></ul><ul><li>Enfermedad de cambios mínimos (70-80%) </li></ul><ul><li>Esclerosis focal y segmentaria (10%) </li></ul><ul><li>GN mesangioproliferativa (6-7%) </li></ul><ul><li>GN mesangial difusa leve (2-3%) </li></ul><ul><li>GN membranosa (1.5%) </li></ul><ul><li>Otras:-GN con semilunas </li></ul><ul><li>-GN proliferativa local y segmentaria </li></ul>
  36. 36. 2) S.N. Secundario: cuando se identifica una causa <ul><li>Infecciones: GN postestreptococica, endocarditis, sífilis 2ria, hepatitis B, SIDA mononucleosis infec. </li></ul><ul><li>Fármacos: oro, mercurio, penicilamina, AINES, captopril. </li></ul><ul><li>Neoplasias </li></ul><ul><li>LES, vasculitis, dermatomiositis, AR, amiloidosis, sarcoidosis. </li></ul><ul><li>AHF: DM, síndrome Alport, drepanocitosis, síndrome nefrótico congénito. </li></ul><ul><li>Otros: tiroiditis, obesidad maligna, mixedema, picaduras de abejas, etc </li></ul>
  37. 37. SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO Hematuria, leucocituria, proteinuria escasa, C3 normal. 10% Esclerosis focal y segmentaria Hematuria, C3 normal 15-20 % Mesangioproliferativa Proteinuria altamente selectiva , ausencia hematuria, PA nl, C3 nl, R/ adecuada esteroides 70% Cambios mínimos Clínica común y laboratorio Prevalencia en niños LESIÓN
  38. 38. MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>Edema: inicialmente facial, periorbitario, que posteriormente aparece en Ms Is y zonas declive, dejando “fóvea” </li></ul>
  39. 39. Manifestaciones clínicas. <ul><li>Apatía </li></ul><ul><li>Diuresis disminuída </li></ul><ul><li>Orina espumosa, escasa, oscura </li></ul><ul><li>Anorexia </li></ul><ul><li>Ganancia de peso de un 15-20% </li></ul><ul><li>Diarrea, dolor abdominal </li></ul><ul><li>PA nl </li></ul>
  40. 40. DIAGNOSTICO <ul><li>Laboratorio: </li></ul><ul><li>-EGO : proteinuria 3+ ó 4+ </li></ul><ul><li>microhematuria escasa </li></ul><ul><li>relación proteínas/creat  3.5 es muy sugestivo de Síndrome Nefrótico </li></ul><ul><li>Sed. Urinario: generalmente no hay leucocitos ni eritrocitos. A menudo se observan cilindros hialinos y células epiteliales. </li></ul><ul><li>-PFR: normales en 90% casos </li></ul><ul><li>-C3: normal en casi el 100% de los casos </li></ul>
  41. 41. <ul><li>-Proteinuria de 24 horas : excede 2 g </li></ul><ul><li>-Niveles séricos de lípidos : hiperlipidemia generalizada </li></ul><ul><li>-Hemograma completo </li></ul><ul><li>-Proteínas totales y fraccionadas </li></ul><ul><li>-Ca+ sérico: va a estar  por  fracción unida a la albúmina. </li></ul>
  42. 42. SIGNOS DE BUEN PRONÓSTICO (Sugiere SN lesiones mínimas) <ul><li>Ausencia de hematuria </li></ul><ul><li>Ausencia de HTA </li></ul><ul><li>Niveles de C3 normales </li></ul><ul><li>Pruebas de función renal normal </li></ul><ul><li>Proteinuria selectiva </li></ul><ul><li>Buena respuesta al tratamiento con esteroides </li></ul>
  43. 43. TRATAMIENTO <ul><li>Dieta hiposódica, sin restricción hídrica </li></ul><ul><li>Prednisona: (Meticorten) </li></ul><ul><li>60mg/m2/día/tid /1mes (2mg/Kg/ día) </li></ul><ul><li>40mg/m2/día/2do mes (día por medio) VO </li></ul><ul><li>20mg/m2/día/3er mes (día por medio) VO </li></ul><ul><li>10mg/m2/día/4to mes (día por medio) VO </li></ul><ul><li>Con este esquema, entran en remisión completa el 93% de los niños con SN lesiones mínimas </li></ul>
  44. 44. RECAÍDAS <ul><li>Recaídas poco frecuentes: 1 c/6 meses </li></ul><ul><li>Recaídas frecuentes: 2 o + en 6 meses ó 3 o más por año. </li></ul><ul><li>Esteroide dependiente: responden pero decaen al ss esteroide 1 mes </li></ul><ul><li>Remisión completa:=> cuando además de desaparecer el edema y la proteinuria, se normaliza la albúmina sérica. </li></ul>
  45. 45. Complicaciones de esteroides: <ul><li>Sind. Cushing (acné, estrías,hirsutismo, aumento del apetito) </li></ul><ul><li>Hiperglicemia </li></ul><ul><li>Hipocalemia </li></ul><ul><li>Irritabilidad </li></ul><ul><li>Sucept. A infecciones </li></ul><ul><li>Respuesta a esteroides en SN idiopático: </li></ul><ul><li>- 10% 1 sem </li></ul><ul><li>-70% 2 sem </li></ul><ul><li>-85% 3 sem </li></ul><ul><li>-92% 4 sem </li></ul><ul><li>-93% 8 sem </li></ul>
  46. 46. Tratamiento <ul><li>Penicilina benzatínica: 50000 U/kg/dosis </li></ul><ul><li>si es alérgico a penicilina: eritromicina 50mg/kg/bid hasta proteinuria (-) </li></ul><ul><li>Vacuna pneumococica polivalente a los > de 2 años, cuando estén en remisión. </li></ul><ul><li>Si paciente es < de 5 años y no ha sido vacunado contra la HI se aplica la vacuna stat. </li></ul>
  47. 47. INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL <ul><li>SN con criterios de mal pronóstico </li></ul><ul><li>SN secundario </li></ul><ul><li>SN esteroide resistente o esteroide dependiente </li></ul><ul><li>SN con recaídas frecuentes </li></ul><ul><li>SN en pacientes < de 1 año </li></ul><ul><li>Requisitos : </li></ul><ul><li>-tener 2 riñones </li></ul><ul><li>-TP-TPT normales </li></ul><ul><li>-Plaquetas normales </li></ul><ul><li>-PIV, US renal previo </li></ul>
  48. 48. TRATAMIENTO CON CITOTÓXICOS <ul><li>SN esteroide resistente </li></ul><ul><li>SN con recaidas frecuentes </li></ul><ul><li>SN esteroide dependiente </li></ul><ul><li>SN con intolerancia severa a los esteroides </li></ul><ul><li>Ciclofosfamida: 2-3mg/kg/día/8-12 semanas </li></ul><ul><li>Clorambucil: 0,2-0,3mg/kg/día/8-12 semanas </li></ul><ul><li>Ciclosporina A:6mg/kh/día/6-12 meses (útil en SNLM, sin embargo las recaídas son frec. al suspenderlo. </li></ul>
  49. 49. COMPLICACIONES CITOTÓXICOS <ul><li>Leucopenia </li></ul><ul><li>Alopecia </li></ul><ul><li>Infecciones </li></ul><ul><li>Cistitis hemorrágica </li></ul><ul><li>Mesoteliomas </li></ul><ul><li>esterilidad </li></ul>
  50. 50. PRONÓSTICO Excelente en pacientes esteroides sensibles Curso 5-10 años Mayoría de niños que responde a esteroides, sufre recaídas hasta que el proceso remite espontáneamente hacia el final del 2do decenio de vida.
  51. 51. COMPLICACIONES <ul><li>Infecciones: </li></ul><ul><li>Mayor suceptibilidad a infecciones bacterianas durante las recaídas por : </li></ul><ul><li>-disminución en niveles de inmunoglobulina </li></ul><ul><li>-déficit de proteínas </li></ul><ul><li>-disminución actividad bactericida de los leucocitos </li></ul><ul><li>Peritonitis espontánea x S. Pneumoniae : complicación más frecuente. </li></ul><ul><li>=> Tx: Peni sódica 200 000 U/kg/d/qid/ 10 días </li></ul>
  52. 52. Complicaciones <ul><li>Hipercoagulabilidad: hemoconcentración, aumento de factores de coagulación, pérdida urinaria de antitrombina III. </li></ul><ul><li>Trombosis: cava inf. venas renales, hepáticas, pulmonares, profundas de las piernas, seno sagital, arteria pulmonar y femorales. </li></ul>
  53. 53. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE GNA Y SINDROME NEFROTICO Espumosa oscura Aspecto orina no Si Hipervolemia Si no R/ a esteroides rara presente Hematuria, cilindros normal disminuido Complemento C3 negativo Puede estar + ASO disminuidas normal Proteínas séricas Elevado normal Colesterol normal Elevada Presión arterial Edema + generalizado + localizado (palpebral) Edemas > 40/m2/día < de 40 mg/m2/día Proteinuria Síndrome nefrótico GNA
  54. 54. Bibiografía <ul><li>Revista Pediatrics in Review .Vol. 24 No. 1. Marzo 2003. Págs 16-28. </li></ul><ul><li>Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Gilbert Madrigal. Segunda reimpresión. Editorial UCR. Pág 413-434, 478-482. </li></ul>

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