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Sindrome antifosfolipido

Síndrome antifosfolípido en pediatría

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Sindrome antifosfolipido

  1. 1. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Sara Ribagorda Tejedor
  2. 2. CASO CLÍNICO • Niña nacida en 2002 adoptada con 9 meses. En la primera consulta se realiza analítica completa siendo todos los resultados normales. • Cuando comienza el desarrollo de la marcha se observan dificultades Trastorno motor  Rehabilitación en 2005. • 2006: – Trastorno del lenguaje Logopeda. – Férulas por el retraso de la marcha. – Baja talla
  3. 3. • 2007: Se manda a Neurología por sospecha de una posible Hemiparesia derecha. – RMN: Lesión hiperintensa a nivel lenticular y cápsula interna izquierda. Hipoplasia del cuerpo calloso por posible ACV antiguo. – Menor tamaño de extremidades derechas. – Niña muy movida Derivación a Atención Temprana
  4. 4. • 2010: – Mejora de la capacidad motora de las piernas, empeorando en los brazos. – Diagnóstico de TDH en tratamiento con Metilfenidato. Hay una sospecha de Síndrome Antifosfolípido como causa de la isquemia cerebral.
  5. 5. ANALÍTICA • Anticuerpos: – AL: Positivo Moderado (Alargamiento de las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos) • Silica Clotting Time (SCT) • Test de Rusell • Tiempo parcial activado de tromboplastina prolongado sin corrección con plasma normal (exclusión déficit factores coagulación) – ACA IgG: Título discretamente elevado 16,65 (0-15) – ACA IgM: Normal – ANA: Positivo homogéneo débil.
  6. 6. • Inicio tratamiento con Aspirina con controles analíticos. En el resto de pruebas realizadas ambos autoanticuerpos fueron negativos. • En 2014: – Inicia tratamiento con GH debido a estancamiento de la talla por déficit selectivo de GH. – Neurología: Parálisis cerebral con hemiparesia derecha con déficit cognitivo y microcefalia en relación con accidente isquémico. Discapacidad del 36%.
  7. 7. ¿QUÉ ES? • Síndrome autoinmune caracterizado por: – Trombosis de repetición – Morbilidad en embarazos (Abortos) – Alteraciones hematológicas (Trombopenia o anemia hemolítica). • Presencia de autoanticuerpos antifosfolipídicos (AFL): – Anticuerpo Anticardiolipina y anticoagulante lúpico.
  8. 8. ORIGEN Y PATOGENIA – Primario – Asociado a otras patologías autoinmunes: Lupus eritematoso sistémico en un 20-30% (LES). Puede existir predisposición genética • Consecuencia de la unión de los autoanticuerpos a los fosfolípidos de membrana de las células endoteliales y de las plaquetas
  9. 9. CLÍNICA • HIPERCOAGULABILIDAD 1) TROMBOSIS • Cardiovascular: Infarto de miocardio • Renal • Neurológica: isquemia cerebral • Cutánea: Livedo reticularis • Ocular: isquemia o infarto de la retina • Ósea
  10. 10. 2) COMPLICACIONES OBSTRÉTICAS • Abortos de repetición • CIR • Preeclampsia • Prematuridad • Sufrimiento fetal • Muerte fetal 3)TROMBOCITOPENIA • Moderada (>50.000) • En algunos casos es la única manifestación
  11. 11. DIAGNÓSTICO
  12. 12. TRATAMIENTO • Eliminar o reducir los factores de riesgo cardiovascular. • Profilaxis: – Sin Trombosis: Ácido acetilsalicílico 100mg/día – Con Trombosis: • < 1 año: Dicumarínicos • > 1 año: Ácido acetilsalicílico
  13. 13. • Trombosis: – Heparina sódica intravenosa en perfusión continua durante mínimo de 5 días. – Al 3º día se añade Sintrom. Cuando el INR sea de 2-3 se suspende la heparina.

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