MIASTENIA GRAVIS
Josu Goicoechea García
Estudiante 6º medicina.
MIASTENIA GRAVIS
 Trastorno neuromuscular autoinmunitario que provoca debilidad y fatigabilidad de los músculos
esqueléti...
MIASTENIA GRAVIS
Anticuerpos anti-AChR :
 Reducen el número de receptores de acetilcolina en la UNM.
 Los pliegues posts...
FORMAS CLÍNICAS
FORMA NEONATAL
FORMA JUVENIL O DEL ADULTO
o Transmisión de anticuerpos de la madre miasténica al
feto (12-...
DEBILIDAD MIASTÉNICA
 Carácter fluctuante.
 Aparece o aumenta con el transcurso del día.
 Aumenta con el ejercicio (fen...
MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES
Ptosis Diplopia
MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES
 Fatiga constante.
 Debilidad de cualquier otro grupo muscular afectado:
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CRISIS MIASTENICA
 Deterioro rápido de la función ventilatoria  Insuficiencia Respiratoria Aguda
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EXPLORACIÓN FÍSICA
 Reflejos tendinosos conservados
 Volumen muscular y sensibilidad conservados.
 La debilidad puede s...
DIAGNÓSTICO
 FARMACOLÓGICO:
 PRUEBA DEL TENSILON:
 administración fármacos anticolinesterásicos (edrofonio y neostigmin...
DIAGNÓSTICO
 ELECTROFISIOLÓGICO:
Caída mayor del 10% en la amplitud del potencial de acción compuesto motor, al
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DIAGNÓSTICO
 SEROLÓGICO
Anti AChR positivos en el 80% pacientes miasténicos.
50% hallazgos oculares exclusivamente.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 RMN/TAC TORÁCICA: Descartar timoma.
 Considerar estudios tiroideos y otros ( p.ej.,ANA ) para d...
CLASIFICACIÓN DE SEVERIDAD DE OSSERMAN
 I: Miastenia ocular
 IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresión: no c...
TRATAMIENTO
 ANTICOLINSTERÁSICOS ORALES (piridostigmina): si es necesario se bloquean los efectos secundarios
muscarinico...
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Miastenia gravis

  1. 1. MIASTENIA GRAVIS Josu Goicoechea García Estudiante 6º medicina.
  2. 2. MIASTENIA GRAVIS  Trastorno neuromuscular autoinmunitario que provoca debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos , debido a autoanticuerpos dirigidos directamente contra los receptores de acetilcolina ( AChR) de las uniones neuromusculares.  Mujeres 20-30 años y hombres 50-60 años. Puede aparecer en niños o adolescentes.  Miastenia seronegativa:Anticuerpos dirigidos contra una tirosin-quinasa muscular (MuSK), que intervienen en la agregación de los AChR en la membrana postsináptica.
  3. 3. MIASTENIA GRAVIS Anticuerpos anti-AChR :  Reducen el número de receptores de acetilcolina en la UNM.  Los pliegues postsinápticos están aplanados.  Fatiga patológica.  Timo anormal en el 75% de los pacientes (65% hiperplasia, 10% timoma).  Otras enfermedades autoinmunitarias en el 10%.
  4. 4. FORMAS CLÍNICAS FORMA NEONATAL FORMA JUVENIL O DEL ADULTO o Transmisión de anticuerpos de la madre miasténica al feto (12-15% hijos de madres con MG). o Revierte espontáneamente al desaparecer esos anticuerpos. o Formas generalizadas: Posibilidad de afectarse musculatura craneal, del tronco y las extremidades. o Formas oculares: Limitadas a la musculatura ocular extrínseca.
  5. 5. DEBILIDAD MIASTÉNICA  Carácter fluctuante.  Aparece o aumenta con el transcurso del día.  Aumenta con el ejercicio (fenómeno de fatigabilidad)  Mejora con el reposo.
  6. 6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES Ptosis Diplopia
  7. 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES  Fatiga constante.  Debilidad de cualquier otro grupo muscular afectado: o Extremidades. o Tronco (disnea por debilidad ventilatoria). o Cuello (debilidad de la flexoextension cervical, disfagia, disfonia). o Cara (debilidad de la musculatura facial, extraocular, masticatoria y ptosis palpebral),
  8. 8. CRISIS MIASTENICA  Deterioro rápido de la función ventilatoria  Insuficiencia Respiratoria Aguda Soporte ventilatorio exógeno
  9. 9. EXPLORACIÓN FÍSICA  Reflejos tendinosos conservados  Volumen muscular y sensibilidad conservados.  La debilidad puede ser patente en reposo , o aparecer con el ejercicio.  EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE DEMOSTRANDO ESA DEBILIDAD CON EL EJERCICIO
  10. 10. DIAGNÓSTICO  FARMACOLÓGICO:  PRUEBA DEL TENSILON:  administración fármacos anticolinesterásicos (edrofonio y neostigmina) que inhiben la degradación de Ach  revierten debilidad miasténica
  11. 11. DIAGNÓSTICO  ELECTROFISIOLÓGICO: Caída mayor del 10% en la amplitud del potencial de acción compuesto motor, al aplicar estímulos repetitivos de intensidad supra máxima (capaces de despolarizar la totalidad de los axones) a 2-3 c/s en un nervio motor. Nervio facial- músculo frontal.
  12. 12. DIAGNÓSTICO  SEROLÓGICO Anti AChR positivos en el 80% pacientes miasténicos. 50% hallazgos oculares exclusivamente. Anticuerpos frente a la cinasa muscular específica (MuSK) en el 40% miastenia generalizada con negatividad para anticuerpos anti- AChR.
  13. 13. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS  RMN/TAC TORÁCICA: Descartar timoma.  Considerar estudios tiroideos y otros ( p.ej.,ANA ) para detección de otros procesos autoinmunes.
  14. 14. CLASIFICACIÓN DE SEVERIDAD DE OSSERMAN  I: Miastenia ocular  IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresión: no crisis, responde bien a tto.  IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa: compromiso esquelético y bulbar severo pero no crisis; respuesta a tto. menos que satisfactoria  III: Miastenia fulminante aguda, rápida progresión de síntomas severos, con crisis respiratorias y pobre respuesta a tto.  IV: Miastenia severa tardía, igual que III pero progresión de más de 2 años desde clase I a II
  15. 15. TRATAMIENTO  ANTICOLINSTERÁSICOS ORALES (piridostigmina): si es necesario se bloquean los efectos secundarios muscarinicos con propantelina.  TIMECTOMIA: mejora la probabilidad de una remisión prolongada en adultos( menos consistente en ancianos)  GLUCOCORTICOIDES (metilprednisolona): aspecto fundamental del tto.  puede mejorar o revertir la enfermedad.  INMUNOSUPRESORES ALTERNATIVOS (azatioprina)  CICLOSPORINA, ÁCIDO MICOFENÓLICO,TACROLIMUS, CICLOFOSFAMIDA O RITUXIMAB.  CRISIS MIASTÉNICA: soporte vital en UVI, así como medidas terapéuticas como plasmaféresis o Ig IV.
  16. 16. FIN

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