Hepatoblastoma y transplante hepatico

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Hepatoblastoma y transplante hepatico

  1. 1. CASO CLÍNICO PEDIATRÍA Mª ROSARIO GÓMEZ GONZÁLEZ
  2. 2. 31/8/12 Niña de 22 meses Sin antecedentes de interés Acude a consulta por estreñimiento de 4 dias de evolución (previamente ritmo deposicional normal), molestias digestivas y febrícula de 37,5ºC Exploración:  Abdomen globuloso, duro, molesto a la palpación. Tto: Paidolax
  3. 3. 5/9/12 Estando de vacaciones acude a Urgencias por nuevo episodio de estreñimiento y molestia abdominal. Es tratada de nuevo con laxantes.
  4. 4. 9/9/12 Urgencias del HUMS Acude por estreñimiento de 15 dias de evolución, pérdida ponderal de 2kg en un mes. Exploración:  Abdomen globuloso  Masa en hipocondrio derecho
  5. 5. 9/9/12 Pruebas complementarias:  Rx:
  6. 6.  Ecografia: masa de ecoestructura heterogénea que ocupa la cavidad abdominal, fundamentalmente en el lado derecho, aunque sobrepasa la línea media y que mide aprox. 150 x 130 x 90 mm. Los hallazgos ecográficos podrían corresponder con neoplasia de origen hepático, posiblemente hepatoblastoma.  Hemograma:  Leucocitos: 20.300 (N 32,9%, M 58,2%, L 6,8%)  Plaquetas 1.278.000  Alfa-fetoproteina: 896509,9 microgramos/l
  7. 7.  TAC:  Hepatomegalia tumoral con una gran masa de 13 x 12,5 x 9 cm.  Trombosis probablemente tumoral en porta con pequeños vasos colaterales.  Páncreas desplazado hacia lateral izquierdo.  No adenopatias.  Liquido libre perihepático.  Tumor maligno primario hepático (hepatoblastoma o carcinoma hepatocelular). Ascitis. PRETEXT IV, N0, M0.
  8. 8. 13/9/12  Biopsia hepática:  Hepatoblastoma tipo epitelial (fetal y embrionario) con patrón monotrabecular, mitoticamente activo.  Invasión vascular intratumoral
  9. 9. HEPATOBLASTOMA El hepatoblastoma es una neoplasia maligna primaria del hígado, compuesta de tejido parecido al epitelio hepático fetal o embrionario y que puede contener tejido mesenquimal o epitelial mixto. Es un tumor embrionario y su etiología es desconocida. Segrega alfa-fetoproteina que es útil para el seguimiento. Es el tumor hepático maligno más común en niños. Incidencia de 0.7 a 1 caso por millón en niños menores de 15 años
  10. 10. HEPATOBLASTOMA Podría considerarse un tumor raro, pues apenas constituye el 1% de los casos de cáncer en la edad pediátrica En orden de frecuencias es el tercer tumor maligno intra-abdominal despúes del tumor de Wilms (nefroblastoma) y el neuroblastoma
  11. 11. TRATAMIENTO PRETEXT I y II: cirugia de resección PRETEXT III y IV: quimioterapia neoadyuvandte + cirugia de resección PRETEXT IV: que no son susceptibles de resección con cirugía convencional, deben ser valorados para trasplante hepático ortotópico.
  12. 12. TRASPLANTE HEPÁTICO PEDIÁTRICO GENERALIDADES:  El primer trasplante hepático en humanos en 1963, fue precisamente en un niño de tres años de edad con atresia de vías biliares, que falleció durante la cirugía.  Primeros casos exitosos en 1967, también fueron receptores pediátricos.  En la actualidad, aproximadamente de 10 a 15% de todos los trasplantes hepáticos realizados en el mundo se llevan a cabo en pacientes menores de 18 años.
  13. 13. PRINCIPALES INDICACIONES:  Cirrosis biliares 65% causadas por atresia biliar, colestasis familiares, síndrome de Alagille, o deficiencia de alfa1 antitripsina.  Hepatopatías metabólicas 10% (defectos del ciclo de la urea, hiperoxaluria primaria…)  Tumores hepáticos no resecables el 7% de los trasplantes son realizados como parte del tratamiento de tumores.  Fallo hepático agudo 9% por agentes infecciosos o tóxicos, pero también por algunas metabolopatias y enfermedades raras (Budd-Chiari, hemocromatosis neonatal) TRASPLANTE HEPÁTICO PEDIÁTRICO
  14. 14. TRASPLANTE HEPÁTICO PEDIÁTRICO CRITERIOS:  1. Cirrosis hepática progresiva que se acompaña clínicamente de distensión abdominal por ascitis, hipertensión portal, esplenomegalia y sangrado de tubo digestivo.  2. Detención del crecimiento y desarrollo, desnutrición.  3. Disminución en la función de la síntesis hepática que se manifiesta principalmente por alargamiento del tiempo de protrombina, hipoalbuminemia e hiperamonemia.  4. Incapacidad para controlar la enfermedad con tratamiento médico o quirúrgico, con expectativa de vida menor de uno a dos años.
  15. 15. PROBLEMA:  La mortalidad en la lista de espera para los pacientes pediátricos era muy superior a la de los adultos debido a su rápido deterioro y a la dificultad para encontrar donadores pediátricos de un peso similar. SOLUCIÓN:  Impulsados por esta situación, durante las últimas dos décadas se desarrollaron las técnicas que existen en la actualidad para trasplantar niños pequeños, con donantes adultos. TRASPLANTE HEPÁTICO PEDIÁTRICO
  16. 16. TÉCNICAS:  Trasplante hepático ortópico.  Trasplante hepático ortotópico segmentario de donador cadavérico o reducido.  Trasplante hepático ortotópico segmentario de donador vivo.  Trasplante dividido o “split”  Trasplante hepático ortotópico auxiliar parcial. TRASPLANTE HEPÁTICO PEDIÁTRICO
  17. 17. RESULTADOS:  La mayoría de los principales centros de trasplante hepático en el mundo informan de una supervivencia al año cercana a 90%.  El principal factor de riesgo que afecta negativamente la sobrevida es la condición clínica del paciente antes del trasplante o la severidad de la enfermedad de base.  La calidad de vida que se obtiene después del trasplante es excelente y en la mayoría de los casos los niños logran una completa rehabilitación y reintegración a la sociedad, presentan un crecimiento y desarrollo post-trasplante muy cercano a lo normal, e incluso muestran una aceleración inmediata post- trasplante.
  18. 18. HOSPITALES DE REFERENCIA PARA TRASPLANTE HEPÁTICO EN NIÑOS La Paz Madrid Vall d'Hebrón Infantil Reina Sofia Córdoba La fe Valencia La Paz:  La supervivencia a los 8 años alcanza el 96%, equiparable a cualquiera de los mejores hospitales norteamericanos y europeos.  Consolidado como el primer centro trasplantador de niños con más de la mitad de trasplantes realizados en España y su prestigio lo sitúa entre los mejores en el ámbito internacional.
  19. 19. GRACIAS POR SU ATENCIÓN FIN

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