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Adrián Gonzalvo Gómez 6º Med
Caso clínico:
Debilidad aguda.
 Paciente varón de 15 años.
 Antecedentes personales: convulsiones febriles en
la infancia, TDAH.
 Faringitis
ibuprofen...
 3 días después del inicio del proceso: empeoramiento
de la cefalea, parestesias en pies y manos, debilidad
de las extrem...
Exploración física.
 No fiebre, buen estado general, TA, FC y satO2
normales, consciente y orientado…
 Auscultacion CP n...
Exploración neurológica.
 Glasgow 15/15, colaborador, orientado. Funciones
superiores conservadas.
 Pupilas isocóricas y...
Pruebas complementarias.
 AS, AO, ECG: en parámetros de normalidad.
 TAC craneal: normal.
 Punción lumbar:
 PA 16 cm H...
 Polirradiculoneuritis desmielinizante aguda
ó síndrome de Guillain-Barré.
 Ingreso para tratamiento con Igs IV y
observ...
S. De Guillain-Barré.
 Polineuropatía segmentaria desmielinizante.
 Autoinmune.
 Aguda, Ascendente, Arrefléxica.
 Pred...
 Causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda.
 Incidencia: 1-2/100.000.
 Mortalidad alcanza el 5-15%.
 Infecc...
Diagnóstico.
 Eminentemente CLÍNICO.
 Precoz.
 Es necesaria la confirmación mediante pruebas
electrofisiológicas.
Criterios diagnósticos adaptados
de Asbury y Cornblath, 1990
 I. Criterios requeridos para el diagnóstico
 A. Debilidad ...
 B. Criterios de LCR:
 1. Proteínas aumentadas.
 2. <10 células/mm.
 C. Criterios electrofisiológicos (Desmielinizació...
 Descartan diagnóstico:
 Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda
intermitente, difteria, neuropatía por plomo,
p...
Variantes clínicas.
 1. GBS agudo desmielinizante (85-90%).
 2. GBS agudo axonal.
 3. Síndrome de Miller-Fisher.
 Ofta...
Escala funcional de gravedad.
 0. Normal.
 1. Síntomas y signos leves. No invalidante.
 2. Camina más de 5 metros sin a...
Tratamiento
 Ingreso y observación. 30% soporte respiratorio.
 Igs IV ó plasmaféresis.
Lo antes posible. Si afectación ...
Conclusiones
 Antecedente infeccioso.
 Agudo, grave.
 Diagnóstico clínico (debilidad progresiva
ascendente, arreflexia…...
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  1. 1. Adrián Gonzalvo Gómez 6º Med Caso clínico: Debilidad aguda.
  2. 2.  Paciente varón de 15 años.  Antecedentes personales: convulsiones febriles en la infancia, TDAH.  Faringitis ibuprofeno paracetamol
  3. 3.  3 días después del inicio del proceso: empeoramiento de la cefalea, parestesias en pies y manos, debilidad de las extremidades con dificultad para deambulación. Varios episodios de hipotensión arterial (80/60). Cefuroxima…  Progresión de los síntomas, paresia facial izquierda. Permaneció afebril.  Transcurrida una semana vuelve a urgencias...
  4. 4. Exploración física.  No fiebre, buen estado general, TA, FC y satO2 normales, consciente y orientado…  Auscultacion CP normal, abdomen sin hallazgos… Faringe enrojecida.
  5. 5. Exploración neurológica.  Glasgow 15/15, colaborador, orientado. Funciones superiores conservadas.  Pupilas isocóricas y normorreactivas. Paresia facial izquierda periférica.  Fuerza: EEII 3/5; EESS 4/5.  Marcha invalorable por debilidad acentuada de EEII, con tono disminuido.  Sensibilidad conservada.  ROT: EEII 0/4; EESS 1/4. RCP indiferente.  No alteraciones deglutorias ni respiratorias.  No signos meníngeos.
  6. 6. Pruebas complementarias.  AS, AO, ECG: en parámetros de normalidad.  TAC craneal: normal.  Punción lumbar:  PA 16 cm H2O, líquido claro…  LCR: 0 células, 0.79 g/L de proteínas. Disociación albumino-citológica.
  7. 7.  Polirradiculoneuritis desmielinizante aguda ó síndrome de Guillain-Barré.  Ingreso para tratamiento con Igs IV y observación.  Estudios neurofisiológicos: ENG/EMG.
  8. 8. S. De Guillain-Barré.  Polineuropatía segmentaria desmielinizante.  Autoinmune.  Aguda, Ascendente, Arrefléxica.  Predominio motor, precedida de parestesias en pies y manos.
  9. 9.  Causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda.  Incidencia: 1-2/100.000.  Mortalidad alcanza el 5-15%.  Infecciones precedentes: 2/3 infección respiratoria o GI 1-3 semanas antes .  1. Campylobacter jejuni (26-41%). Formas axonales, Miller-Fisher.  2. Citomegalovirus ( 10-22 % ). Niñas.  3. Virus de Epstein-Barr (10%).  4. Haemophylus influenzae (2-13%)  5. Virus varicela-zoster.  6. Mycoplasma pneumoniae. Datos epidemiológicos.
  10. 10. Diagnóstico.  Eminentemente CLÍNICO.  Precoz.  Es necesaria la confirmación mediante pruebas electrofisiológicas.
  11. 11. Criterios diagnósticos adaptados de Asbury y Cornblath, 1990  I. Criterios requeridos para el diagnóstico  A. Debilidad progresiva en más de un miembro.  B. Arreflexia osteotendinosa universal.  II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico  A. Rasgos clínicos:  1. Progresión de la debilidad.  2. Afectación relativamente simétrica.  3. Síntomas y signos sensitivos leves.  4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50%.  5. Recuperación. 2-4 semanas comienza.  6. Disfunción autonómica. Más intensa en la infancia.  7. Ausencia de fiebre al comienzo.
  12. 12.  B. Criterios de LCR:  1. Proteínas aumentadas.  2. <10 células/mm.  C. Criterios electrofisiológicos (Desmielinización).  Disminución de la velocidad de conducción.  Latenciasdistales aumentadas.  Abolición o retardo de latencia de onda F. * 20% no alteraciones ENG. * ¡Pueden aparecer tardíamente!
  13. 13.  Descartan diagnóstico:  Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.  Síndrome sensitivo aislado.  Progresión de la afectación durante más de 2 meses.
  14. 14. Variantes clínicas.  1. GBS agudo desmielinizante (85-90%).  2. GBS agudo axonal.  3. Síndrome de Miller-Fisher.  Oftalmoplejia + Ataxia + Arreflexia.  C.jejuni
  15. 15. Escala funcional de gravedad.  0. Normal.  1. Síntomas y signos leves. No invalidante.  2. Camina más de 5 metros sin ayuda. Invalidante.  3. Camina más de 5 metros con ayuda.  4. Confinado en cama.  5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.  6. Muerte
  16. 16. Tratamiento  Ingreso y observación. 30% soporte respiratorio.  Igs IV ó plasmaféresis. Lo antes posible. Si afectación moderada. Igs IV:  0,4 g/kg/día durante 5 días.  1 g/kg/día durante 2 días (alternativa en niños). Plasmaféresis. Corticoides… contraindicados.
  17. 17. Conclusiones  Antecedente infeccioso.  Agudo, grave.  Diagnóstico clínico (debilidad progresiva ascendente, arreflexia…) y tratamiento precoces. !

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