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Acidosis tubular distal

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Acidosis tubular distal

  1. 1. Acidosis tubular distal María Martínez García Tutora: Dolores Soria Ruiz
  2. 2. Caso clínico • Recién nacido sano. • Revisiones normales, salvo vómitos frecuentes sin repercusión. • Estancamiento ponderal a partir del 6º mes (fallo de Medro). • Analítica sin hallazgos de interés. – pH urinario 6,5. – Calcio en sangre 11,4. • Se deriva a digestivo para estudio de reflujo.
  3. 3. Consulta de digestivo • Ecografía abdominal  NEFROCALCINOSIS.
  4. 4. NEFROCALCINOSIS • Depósito de sales de calcio en el parénquima renal – Diferente a litiasis (vías urinarias). • No suele provocar ningún síntoma antes de llegar a un estadío muy avanzado. Puede detectarse cuando se desarrollan síntomas de insuficiencia del riñón o de uropatía obstructiva por cálculos en el tracto urinario. • Casi siempre se asocia a un trastorno metabólico. • Diagnóstico: ECO de elección.
  5. 5. Etiología de la nefrocalcinosis • No es una enfermedad, sino un signo de etiologías múltiples. • Orientado por la edad del niño, contexto clínico, aspecto de calcificaciones y determinaciones biológicas.
  6. 6. ACIDOSIS TUBULAR DISTAL (ATRD) • Se produce una falta de excreción de los ácidos no volátiles por el riñón ↓ • pH urinario aumentado (>5,5) a pesar de que puede coexistir una acidosis metabólica. • No se modifica con la realización de una sobrecarga ácida.
  7. 7. ¿Qué ocurre? • Defecto en las células intercaladas tipo α del túbulo colector cortical  alteración en la excreción de la carga ácida acumulación en la nefrona distal  – consumo y disminución del amortiguador bicarbonato/CO2 en la sangre. – Salida de carbonato cálcico del hueso para intentar quelar la acidosis  hipercalciuria  nefrocalcinosis y litiasis. – ↑reabsorción citratos en túbulo proximal hipocitraturia  nefrocalcinosis y litiasis – El K sérico está disminuido en el 50% de los pacientes por ↓ de la actividad de la H-K ATPasa.
  8. 8. Etiología • Primaria: – Esporádica (persistente) – Genética: • AD • AR con sordera • AR sin sordera. • Secundaria: asociadas a enfermedades hereditarias, autoinmunes y tubulointersticiales renales; medicamentos y tóxicos…
  9. 9. Clínica ATR distal • Retraso en el crecimiento • Vómito • Diarrea y/o estreñimiento. • Infección de vías urinarias. • Falta de apetito • Polidipsia y poliuria. • Nefrocalcinosis • A veces, debilidad y parálisis muscular por hipopotasemia. • FG normal al inicio. Puede ↓ por el daño producido por la nefrocalcinosis.
  10. 10. Diagnóstico ATR distal • pH urinario > 5,5. • Hiato aniónico urinario positivo • Acidosis metabólica (espontánea o inducida por sobrecarga ácida con cloruro de amonio). • También ayuda al diagnóstico: – Hipercalciuria. – Hipocitraturia. – Nefrocalcinosis. – Normo/hipopotasemia. Volviendo a nuestro caso: pH orina: 6,5 (↑) [Cl] orina: 11 [Na] orina: 8,3 hiato + [K] orina: 13,1 Citrato orina: 52 (↓)
  11. 11. Pruebas complementarias • Ecografía (nefrocalcinosis y/o nefrolitiasis). • Rx mano izquierda (edad ósea). • Exploración ORL (descartar sordera neurosensorial).
  12. 12. Evolución y pronóstico • El defecto de la acidificación no se modifica a lo largo de la vida. • Pronóstico en relación al momento del diagnóstico y tratamiento. – Tratamiento tardío  progresión a insuficiencia renal.
  13. 13. Tratamiento • Bicarbonato o citrato sódico y potásico: – Lactantes y niños pequeños: 5-8 mEq/kg/24h. – Niños mayores o adultos: 1-3 mEq/kg/24h. El tratamiento debe: - Normalizar el crecimiento. - Mantener una función glomerular normal. - Corregir el pH, la hipercalciuria e hipocitraturia para evitar la progresión de la nefrocalcinosis.
  14. 14. Seguimiento • Ecografía anual. • Analítica de sangre y orina. • Control de peso y talla por su pediatra. En nuestro caso: -sigue en estudio para confirmar el diagnóstico, -se ha puesto en tratamiento con citrato potásico; lleva 5 meses y la analítica ha ido mejorando. - presentó una infección de orina, que se resolvió con antibiótico.

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