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Lactante.con.macrocefalia

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Lactante.con.macrocefalia

  1. 1. Lactante con macrocefalia Dra. María Ángeles Sesmero Lillo
  2. 2. Caso <ul><li>Varón de cuatro meses de edad </li></ul><ul><li>Aumento excesivo del perímetro craneal (seis centímetros en dos meses) </li></ul><ul><li>Fontanela amplia y normotensa </li></ul><ul><li>Exploración general normal </li></ul><ul><li>Desarrollo psicomotor normal </li></ul>
  3. 3. Antropometría Peso Talla Perímetro cefálico
  4. 4. Antecedentes <ul><li>Embarazo, parto y periodo neonatal NORMALES </li></ul><ul><li>3 meses de edad: Vómitos e irritabilidad Sistemático de orina: Normal </li></ul><ul><li>Urocultivo: Negativo </li></ul><ul><li>Coprocultivo: Negativo </li></ul><ul><li>Ecografía abdominal normal </li></ul>
  5. 5. Antecedentes <ul><li>3,5 meses: Desviación ocular interna OI </li></ul><ul><ul><li>Derivación a Oftalmología: Normal </li></ul></ul><ul><ul><li>Resolución espontánea en menos de dos semanas </li></ul></ul><ul><li>Historia familiar de macrocefalia (rama paterna) </li></ul>
  6. 6. Pruebas complementarias <ul><li>Ecografía transfontanelar: </li></ul><ul><ul><li>Aumento de líquido subaracnoideo a nivel fronto-parietal </li></ul></ul><ul><ul><li>Colecciones subdurales compatibles con hematomas subdurales </li></ul></ul><ul><ul><li>Discreta dilatación del sistema ventricular </li></ul></ul>
  7. 12. Diagnóstico diferencial <ul><li>Estudio de coagulación: Normal </li></ul><ul><li>¿Hematoma subdural espontáneo o por traumatismo? </li></ul><ul><li>¿Maltrato? </li></ul><ul><li>Servicios sociales </li></ul>
  8. 13. Evolución clínica <ul><li>A los siete meses: </li></ul><ul><ul><li>TAC craneal: Hematomas subdurales bilaterales. Efecto masa </li></ul></ul><ul><ul><li>Trépanos bilaterales con evacuación </li></ul></ul><ul><ul><li>Colocación de drenajes bilaterales </li></ul></ul><ul><li>10 meses: Asintomático. Desarrollo psicomotor normal </li></ul>
  9. 14. Evolución del perímetro cefálico
  10. 15. ¿Qué es? <ul><li>Hidrocefalia </li></ul><ul><ul><li>Aumento del LCR en cavidad craneal </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>> P intraventricular y/o subaracnoidea </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>> V de LCR intraventricular y/o subaracnoideo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>> Tamaño intraventricular y/o subaracnoideo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>AUMENTO DEL TAMAÑO CRANEAL </li></ul></ul></ul>
  11. 16. Clasificación <ul><li>Interna: dilatación de los sistemas ventriculares </li></ul><ul><li>Externa: dilatación de los espacios subaracnoideos </li></ul><ul><li>Congénita/Adquirida </li></ul><ul><li>Obstructiva/Comunicante/Constrictiva </li></ul>
  12. 17. Hidrocefalia externa benigna <ul><li>Aumento rápido del perímetro craneal </li></ul><ul><li>Primeros meses de la vida </li></ul><ul><li>Aumento de LCR en espacio subaracnoideo </li></ul><ul><li>Tamaño ventricular normal o ligeramente aumentado </li></ul><ul><li>Desaparición gradual </li></ul>
  13. 18. Sinónimos <ul><li>Efusión subdural benigna </li></ul><ul><li>Higroma subdural </li></ul><ul><li>Hidrocefalia obstructiva extraventricular </li></ul><ul><li>Colección subdural benigna </li></ul><ul><li>Hematoma subdural crónico </li></ul><ul><li>Hidrocefalia benigna idiopática </li></ul>
  14. 19. Etiología <ul><li>Idiopática </li></ul><ul><ul><li>Inmadurez de vellosidades aracnoideas </li></ul></ul><ul><li>Asociación con: </li></ul><ul><ul><li>Prematuridad y hemorragia intraventricular </li></ul></ul><ul><ul><li>Meningitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Tratamiento con esteroides </li></ul></ul><ul><ul><li>Neurocirugía </li></ul></ul>
  15. 20. Epidemiología <ul><li>2/3 varones </li></ul><ul><li>¿Herencia? </li></ul><ul><ul><li>Relación con Macrocefalia familiar </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>40-80%: familiar con macrocefalia </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Patrón autosómico dominante </li></ul></ul><ul><li>Asociación con: craneosinostosis, acondroplasia, Síndrome de Sotos… </li></ul>
  16. 21. Síntomas y signos <ul><li>Aumento del tamaño craneal </li></ul><ul><li>Fontanela anterior a tensión </li></ul><ul><li>Más raros: abombamiento frontal, irritabilidad, hipotonía, vómitos, retraso motor, ataxia, convulsiones, fiebre y retraso mental </li></ul><ul><li>Presión intracraneal normal o levemente elevada </li></ul>
  17. 22. Perímetro craneal <ul><li>Rápido aumento del tamaño craneal </li></ul><ul><li>A los seis meses de edad </li></ul><ul><li>Se estabiliza antes de los 18 meses </li></ul><ul><li>Macrocefalia: 11-87% </li></ul>
  18. 23. Evolución natural <ul><li>Retraso motricidad gruesa </li></ul><ul><li>Retraso del lenguaje </li></ul><ul><li>Hipotonía </li></ul><ul><li>Autolimitados. 1-4 años. </li></ul>
  19. 24. Neuroimagen <ul><li>Espacio subaracnideo frontal aumentado con ventrículos normales o ligeramente aumentados </li></ul><ul><li>Aumento de la cisura interhemisférica </li></ul><ul><li>A veces, aumento del tercer ventrículo y de las cisternas basales </li></ul>
  20. 25. Hematoma subdural <ul><li>Mayor riesgo de hematoma subdural espontáneo o tras mínimo traumatismo </li></ul><ul><li>Mecanismo: Desgarro de las venas del espacio subaracnoideo </li></ul>
  21. 26. Tratamiento <ul><li>Conservador </li></ul><ul><li>Quirúrgico </li></ul><ul><ul><li>Indicado si existen signos y síntomas de hipertensión intracraneal </li></ul></ul>
  22. 27. Conclusión <ul><li>Patología autolimitada y benigna </li></ul><ul><li>Mayor riesgo de hematoma subdural espontáneo o con mínimos traumatismos </li></ul>

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