Oncología Pediátrica

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Revisión de los principales tipos de neoplasias malignas en el paciente pediátrico.
Leucemia y Tumores de Fosa Posterior
2013

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Oncología Pediátrica

  1. 1. Dr. Carlos E. Salazar Mejía
  2. 2.   Segunda causa de muerte en menores de un año, tras los accidentes. Supervivencia global 74%
  3. 3.          Leucemias (30%) Tumores Cerebrales (20%) Linfomas (14%) [8% no Hodking, 6% Hodking] Neuroblastoma (10%) Tumores óseos (7%) [Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing] Tumores renales (8%) [Wilms] Sarcoma de partes blandas Tumores de células germinales Retinoblastoma RECUERDA Cáncer infantil más frecuente: LLA Tipo B Tumor sólido más frecuente: Tumores del SNC FP (Astrocitoma, Meduloblastoma) Tumor sólido extracraneal más frecuente: Neuroblastoma
  4. 4.     Enfermedad clonal maligna de las células hematopoyéticas en la que los blastos sustituyen al tejido hematopoyético normal, provocando un descenso en las tres series celulares. Panmielopatía: Ventaja proliferativa y de supervivencia + incapacidad de diferenciación. 97% Agudas (77% linfoblásticas, 20% mieloblásticas) 3% Mieloide Crónica (Edad media DX 60 años)
  5. 5.   1. Radiación ionizante Factores genéticos Gemelos univitelinos, inestabilidad cromosómica, síndrome de Down  Factores químicos 1. Benzeno, cloranfenicol, agentes alquilantes, antraciclinas  Retrovirus (HTLV 1)
  6. 6. Según etiología   De novo Secundaria Según la línea hematopoyética de origen   Leucemia aguda mieloblástica o no linfoide Leucemia aguda linfoblástica (linfocitos B o T)
  7. 7.    L1: Leucemia aguda de blastos pequeños (75%) L2: Leucemia aguda de blastos grandes (20%) L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado e imagen en cielo estrellado. (5%)
  8. 8.         M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 LMA mínimamente diferenciada (3-5%) LMA con escasa maduración (15-20%) LMA con maduración (25-30%) LMA promielocítica (10-15%) LMA mielomonocítica (20-30%) LMA monoblástica (2-9%) Eritroleucemia (3-5%) LMA Megacarioblástica (3-5%) La presencia de mieloperoxidasa (+) o bastones de Auer en las células es diagnóstico de estirpe mieloide.
  9. 9. Marcadores de Línea  Línea mieloide – Mieloperoxidasa  Línea linfoide T – CD3 citoplasmático  Línea linfoide B – CD19, CD22 citoplasmático Marcadores inmaduros (DX Leucemia Aguda) LAL B y LAL T TdT+ LAL B y LAL T / LAM CD34
  10. 10.  Hasta en un 80% de los casos, se puede objetivar alguna alteración cromosómica en las leucemias agudas, lo más frecuente son las traslocaciones que provocan activación de protooncogenes. LMA  t(8;21) AML/ETO LMA M2  t(15;17) PML/RAR LMA M3  Inv (16) LAM M4 con eosinofilia LLA  t(9;22) C. Philadelphia produce proteína de fusión BCR-ABL, típica de LMC, alteración de peor pronóstico en una LLA, común en adultos.  t(12;21) TEL/AML-1 LLA infantil, buen pronóstico.  t(4;11) infantil, LLA B1, mal pronóstico  t(1;19) infantil, mal pronóstico.  t(8;14) C-MYC. LLA L3 Burkitt
  11. 11. Citopenia periférica  Síndrome anémico Neutropenia progresiva-infecciones de repetición Trombopenia – Hemorragias  CID (LMA M3 y M5)   Infiltración Blástica         Hepatoesplenomegalia Adenopatías Dolor óseo Infiltración SNC (LLA y LMA M4 y M5) Masa mediastínica por crecimiento de Timo (LLA T) Infiltración de piel y encías (LMA M4 y M5) Infiltración testicular (LLA) Fibrosis de médula ósea (LMA M7)
  12. 12.  Citopenia.  Blastos en sangre periférica.   Recuento leucocitario puede ser alto, bajo o normal. Punción medular, objetivando infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular.
  13. 13.    Inducción: Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y antraciclinas. Consolidación: Metotrexato, Ara-C. Mantenimiento: 6-mercaptopurina y metotrexato, puede agregar vincristina y prednisona. Durante 2 años. Siempre se debe hacer neuroprofilaxis junto a cada ciclo de QT. Metotrexato, Ara-C y esteroides intratecales. LLA t(9;22) asociar Imatinib (inh. Tirosina cinasa) Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
  14. 14.   Inducción: Antraciclina y Ara-C. Neuroprofilaxis en variantes M4 y M5. Consolidación: Igual a la inducción o con Ara-C a dosis alta. Intensificación  LMA buen pronóstico: Ara-C dosis alta  LMA mal pronóstico: Transplante alogénico de precursores hematopoyéticos.  LMA M3 Acido transretinoico y QT durante 2 años. Monitorización de enfermedad residual con PCR de PML/RAR, en caso de persistencia, se puede emplear trióxido de arsénico o transplante autólogo de precursores hematopoyéticos.
  15. 15.  Remisión completa Desaparición de signos y síntomas de enfermedad, blastos en médula inferiores al 5%, y recuperación de la hematopoyesis normal sin blastos circulantes, con neutrófilos >1500/mm3 y plaquetas >100,000/mm3.
  16. 16. Factores pronósticos desfavorables en la LMA Edad avanzada (>60 años) Mal estado general Leucocitosis al diagnóstico >200,000/mm3 Variantes M0, M5, M6, M7 Alteraciones citogenéticas de mal pronóstico LAM secundarias No alcanzar remisión tras primer ciclo de inducción Factores de alto riesgo en LLA Edad en niños menores de 1 año y mayores de 9 Edad en adultos mayor de 30 años Leucocitosis > 30,000/mm3 en LLA B y >100,000mm3 en LLA T Infiltración SNC Alteraciones genéticas t(9;22), hipoploidía, t(4;11), t(1;19), MLL, cariotipo complejo Respuesta lenta en el dia +14 (blastos >10%) y al final de la inducción Enfermedad residual positiva tras el tratamiento
  17. 17.    Segunda causa de cáncer después de las leucemias (20%) Tumores sólidos más frecuentes en la edad pediátrica (40-50%) Entre el 54-70% de los tumores cerebrales infantiles (2-12 años) se originan en la fosa posterior. Mark S. Greenberg Handbook Of Neurosurgery 6th Edition. Pediatric Brain Tumors. Pag 480
  18. 18. Edad % de tumores infratentoriales 0-6 meses 27% 6-12 meses 53% 14-24 meses 74% 2-16 años 42% Edad de presentación mas frecuente en México: 5-10 años Sexo masculino discretamente más afectado •Tumores de células gliales son los más frecuentes (astrocitoma, ependimoma, glioblastoma multiforme) •Tumores neuroectodérmicos (meduloblastoma, pineoblastoma) Mark S. Greenberg Handbook Of Neurosurgery 6th Edition. Pediatric Brain Tumors. Pag 480
  19. 19.       Desconocida Anomalías cromosómicas Barbitúricos Traumatismo Radiación ionizante Neurofibromatosis 1 y 2
  20. 20.   1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.  1. 2. 3. Asintomáticos Síntomas y signos de HT intracraneal Cefalea Náusea Vómito matutino Diplopía Papiledema Triada de Cushing (HTA, bradicardia, respiración irregular) Nistagmo horizontal en hemisferio cerebelar, horizontal, vertical o rotatorio en tallo. Abultamiento fontanelar y Macrocráneo en lactantes. Alteración de la personalidad Signos neurológicos focales Afección de vías largas Crisis epilépticas Ataxia
  21. 21.   La omisión mas importante al explorar a un niño con cefalea y vómitos es olvidar explorar la retina y el nervio óptico. Oscurecimiento de la visión, o visión borrosa es un síntoma grave que indica vasoconstricción intensa de los vasos cerebrales y…HERNIACIÓN CEREBELOSA INMINENTE
  22. 22.        HC Exámen físico: Pares craneales, vestíbulo-cerebelar, alteraciones en sensibilidad, movilidad y estado de conciencia. Gabinete: Rx Cráneo anteroposterior y lateral evidenciarán separación de suturas en niños menores de 18 meses, así como calcificaciones, lesiones líticas. Gammagrafía TAC simple y contrastada MRI simple y con gadolinio Angiografía pre-qx El diagnóstico definitivo es con estudio histopatológico.  Biopsia excisional  Resección parcial o completa  Esto no es posible en tumores de tallo o puente.
  23. 23.    Dexametasona reduce edema peritumoral. Drenaje ventricular externo en hidrocefalia Manitol para reducir la presión intracraneana. Craneotomía  Cuando son encapsulados se pueden resecar en su totalidad.  Pre qx: Anticonvulsivos (Difenilhidantoina 4-8mg/kg/dia)   Radioterapia Gamma Knife (no útil en zonas mayores de 3-4 cms)  QT- Nitrosureas, procarbazina, 5 fluoruracilo, metotrexato, cisplatino.  Sobrevida variable
  24. 24.  El más común entre las neoplasias intracraneales pediátricas.  Incidencia máxima antes de la segunda década.  Se localiza principalmente en los hemisferios cerebelares  Lesión quística con un nódulo captante de material de contraste.  Fibras de Rosenthal  Tratamiento quirúrgico curativo en 95-100% de los casos.  Buen pronóstico.
  25. 25.      Grado Grado Grado Grado 1 2 3 4 Astrocitoma Pilocítico Juvenil Astrocitoma Difuso Astrocitoma Anaplásico Glioblastoma Multiforme El grado se otorga en relación a la presencia de atipia nuclear, proliferación vascular, mitosis y necrosis.
  26. 26.             Segunda neoplasia intracraneal mas común Tumor maligno mas frecuente a este nivel. Hombres 2:1 Cerebelo, la mayoría en línea media del vermix y techo del cuarto ventrículo. Son características las formaciones en Roseta de Homer-Wright. Sintomático en menos de tres meses (sx HTIC) 10-35% metástasis cráneo-espinal al momento del diagnóstico. 5% muestra metástasis extracraneal. Tumor solido que capta contraste de manera homogénea. Altamente radiosensibles. Pronóstico muy bajo en niños menores de 4 años. Sobrevida del 56% a 5 años y 43% a 10 años. Mark S. Greenberg Handbook Of Neurosurgery 6th Edition. Pediatric Brain Tumors. Pag 480
  27. 27.          Entre más joven, mas probabilidad de tipo anaplásico. Emergen comúnmente del suelo del cuarto ventrículo. 8-10% de los tumores cerebrales en niños. Hidrocefalia, ataxia. Macroscopía: Tumor comunmente quistico, grisáceo, calcificado, necrosis central. Histología: Corona radiada (pseudorosetas) Alto riesgo de metástasis al neuroeje. Tratamiento QX+RT Sobrevida del 25 al 30% a 5 años.
  28. 28. 9.4% de los tumores intracraneales en niños      Difuso intrínseco pontino (el más común, el más letal) Tectal Cervicomedular Tienen predilección por el lado izquierdo troncal. Más en puente. Altamente agresivo Cuadro pontino:  Afección de pares craneales y de vías largas, ataxia, papiledema.  Sexto y Séptimo pares comúnmente afectados.  Nistagmo vertical
  29. 29.   Tratamiento (QX, RT, QT) Frustrante… Supervivencia media 9-12 meses aún con tratamiento.
  30. 30.  CTO 8va Edición Hematología. 2011  Mark S. Greenberg; Handbook Of Neurosurgery 6th Edition. Pediatric Brain Tumors. Pag 480  Tumores de fosa posterior en pacientes pediátricos y su correlación clínica, radiológica y anatomopatológica; Ignacio Cano Muñoz, Nancy Enriquez Caballero; Anales de Radiología México 2010; 4:185-205. Diciembre 2010

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