Miastenia Gravis 2014

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Miastenia Gravis 2014

  1. 1. GPC Tratamiento de la la Miastenia Gravis en el adulto Dr. Carlos Eduardo Salazar Mejía MPSS
  2. 2. Miastenia Gravis  Enfermedad autoinmune y crónica de la transmisión neuromuscular, mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos post-sinápticos de acetilcolina; que se caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos estriados (voluntarios) y fatiga.  A menudo se relaciona con otros trastornos autoinmunes como la enfermedad de Graves. GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.
  3. 3. Epidemiología Incidencia  0.5 casos por 100,000 habitantes Prevalencia  5-12 casos por 100,000 habitantes Tercera década de la vida  Relación mujer:hombre de 3:1 Sexta-Séptima décadas de la vida  Predominio en sexo masculino
  4. 4. Clasificación Edad de inicio  Neonatal o del adulto Anticuerpos Anti-AchR  Seropositiva o seronegativa Gravedad  Ocular, generalizada, crisis miasténica. Etiología  Adquirida, neonatal transitoria, inducida por fármacos, congénita GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.
  5. 5. Cuadro Clínico Debilidad fatigante de los músculos que se utilizan con más frecuencia:  Diplopía  Disfagia  Ptosis  Debilidad facial al masticar y/o hablar  Dificultad para peinarse, sostener los brazos encima de los hombros, caídas frecuentes.  Percepción y reflejos preservados. Los síntomas aumentan con la actividad y disminuyen con el reposo.
  6. 6. Cuadro Clínico CRISIS MIASTÉNICA     Disnea de esfuerzo e insuficiencia respiratoria en casos graves. 15-20% de los pacientes con MG. Primeros 2 años del dx. Requiere soporte respiratorio Desencadenantes • Infecciones • Antibióticos (aminoglucósidos, quinolonas, macrólidos) • Relajantes musculares • Benzodiacepinas • Beta bloqueadores • Antiarrítmicos • Cirugía • Estrés emocional • Hipertermia • Hiper o hipotiroidismo
  7. 7. Cuadro Clínico
  8. 8. Diagnóstico Estudios de laboratorio        Acs Anti receptor de acetilcolina (AChR) Ac anti músculo estriado (anti SM) Ac anti kinasa especifica muscular (anti Musk) Ac anti músculo estriado Test de inhibición de acetilcolinesterasa (Edrophonium) Ac Antinucleares (ANA´s) Perfil tiroideo Estudios electrodiagnósticos Estimulación muscular repetitiva y electromiografía de fibra simple. Imagen  TAC, MRI (descarte timoma)
  9. 9. Timoma 9-16% de los pacientes con miastenia gravis cursan con Timoma asociado, lo cual confiere mayor gravedad al cuadro. Una vez diagnosticado, la timectomía está indicada, independientemente de la gravedad.
  10. 10. DDX       Botulismo; síndrome de Lambert-Eaton. Miastenia inducida por fármacos (penicilamina) Neuropatía motora por otras causas. Esclerosis Lateral Amiotrófica. Miopatía primaria (polimiositis). Poliomielitis bulbar; tirotoxicosis.
  11. 11. TRATAMIENTO
  12. 12. Inhibidores de Acetilcolinesterasa (AChE)  Piridostigmina  Neostigmina  Edrophonium EA: hipermotilidad intestinal, hiperhidrosis, bradicardia, lagrimeo, hipersalivación, miosis. CI: Bradiarritmia, enf resp reactiva, hipertrofia prostática.
  13. 13. Terapia inmunomoduladora         Corticoesteroides Azatioprina (ahorrador de esteroides) Tacrolimus Metotrexato Ciclosporina A (HTA, nefrotóxico) Ciclofosfamida (supresión MO) Micofenolato de mofetilo Rituximab
  14. 14. Inmunoglobulina G IV 1g/kg DU • Primera elección en crisis miasténica • Eficacia similar a la plasmaféresis en crisis, menos EA. • Efecto evidente a los 4 días, dura hasta por 28 días. EA: Fiebre, cefalea, transaminasemia, incremento en niveles de creatinina sérica.
  15. 15. Plasmaféresis Remueve los factores humorales circulantes de la circulación.  Se utiliza junto con terapia inmunomoduladora en manejo de crisis miasténicas y MG moderada/grave de difícil manejo.  Preoperatorio en px con MG + Timoma  La mejora es rápida pero no dura más de dos meses. EA: Hipotensión, parestesias, infecciones, eventos trombóticos/hemorrágicos.
  16. 16. Timectomía Indicaciones:  Timoma.  Pacientes de 10 a 55 años de edad con MG generalizada de difícil manejo.  Empeoramiento inicial con mejora progresiva meses después.  Intervención efectiva a largo plazo.  Induce remisión (no síntomas x un año) [Nieto et al, 42% en hiperplasia tímica, 18% en timoma] Clasificación de timectomía (MGFA)  T-1 Timectomía transcervical- Básica; extendida  T-2 Timectomía videoscópica- Clásica o VATS  T-3 Timectomía transesternal- Estándar, extendida  T-4 Timectomía transcervical y transesternal
  17. 17. Timectomía
  18. 18. Dieta y Actividad Dieta a base de líquidos espesos • • Dificultad en la masticación y deglución Regurgutación nasal Educación del paciente Se trata de una entidad fluctuante, inducida por la actividad muscular, el paciente debe estar activo en la medida de lo posible, descansando regularmente y evitando actividades extenuantes.
  19. 19. GRACIAS
  20. 20. Bibliografía  GPC Tratamiento de la Miastenia Gravis en el adulto. México; Secretaría de Salud, 2010.  Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento 4ta Edición, Tierney L, Saint S, Whooley M. McGraw Hill Interamericana 2011.

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