1. LOS OJOS DEL NIÑO MENOR
DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE
PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
Dra Nieves Martín Begué
Unidad Oftalmología Pediátrica, Hospital
Universitari Vall d’Hebron, Barcelona
28ª Jornada de Pediatría Ambulatoria
Barcelona, 22 de febrero de 2014

2. EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA SEGÚN EDAD
• 0-30 días (anatómica)
– Reflejo “rojo” pupilar
– Córneas (diámetro / transparencia)
• 1 m – 3 a (anatómica + estrabismo)
– Test Hirschberg + MOE ± Cover test
• >3 a (anatómica + estrabismo + AV)

3. EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA
ANATÓMICA
• Inspección externa
• Apertura palpebral
• Valoración con oftalmoscopio directo medios
transparentes
– Morfología hendidura palpebral
– Simetría globos oculares
– Córneas transparentes y simétricas
– Pupilas redondas y centradas
– Reflejo “rojo" fondo de ojo

4. Ptosis palpebral
Si el párpado tapa la pupila existe riesgo de
ambliopía.
Siempre se debe valorar la motilidad ocular
extrínseca.
Siempre se debe descartar una anisocoria.
Toda ptosis precisa derivación a oftalmología para
descartar una anisometropía.

5. Las asimetrías del tamaño ocular siempre son
patológicas, tanto las congénitas como las
adquiridas.

6. Las córneas siempre deben ser transparentes y
simétricas en tamaño.

7. GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Córneas grandes
–Megalocórnea
–Alta miopía
–Anomalías del desarrollo
Opacidad corneal
–Distrofias
–Edema corneal x trauma
obstétrico
Fotofobia
–Inflamación intrauterina
Epifora
–Metabolopatía

8. La obstrucción congénita de la vía lagrimal
Es la principal causa de epifora en la infancia
El ojo está blanco
Las córneas son transparentes
El tratamiento consiste en masaje de la vía lagrimal
y lavados con suero

9. Las pupilas son redondas y están centradas.

10. ANIRIDIA
Sd WAGR (25-33%)
T Wilms + aniridia + anomalías
genitourinarias + RM)
HERENCIA
-AD (2/3): mutación puntual crom 11 (gen PAX6)
-Esporádica (1/3): delección crom 11 (gen PAX6 ± WT1).
-Estudio genético
+
-Ecografía abdominal seriada cada 3-4 meses

11. La exploración del reflejo rojo pupilar
Se realiza con oftalmoscopio directo.
El observador debe poder ver los dos ojos a la vez.
La tonalidad del reflejo rojo pupilar está determinada
por el grado de pigmentación de la retina.
El reflejo rojo se puede alterar por patología desde la
superficie ocular hasta la retina.

20. La leucocoria
Hace referencia a una alteración del reflejo
retiniano normal por patología en córnea, cristalino
o retina.
Se debe descartar en toda revisión rutinaria del
pediatra.
Siempre se debe valorar el reflejo rojo pupilar en
recién nacidos.
Las principales patologías a descartar son el
retinoblastoma y la catarata.

21. LEUCOCORIA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Anomalías del desarrollo:
• Vascularización fetal persistente
• Pliegues falciformes congénitos
• Restos hialoideos retrocristalinianos
• Desprendimiento congénito de retina
displásica (trisomía 13, enfermedad de
Norrie y otros síndromes)
• Colobomas coriorretinianos
• Colobomas papilares. Anomalía de
Morning Glory
• Fibras mielinizadas
• Alta miopía
• CATARATA
Inflamaciones:
• Toxocariasis
• Toxoplasmosis
• Endoftalmitis metastásicas
• Retinitis (citomegalovirus, herpes)
• Uveitis periféricas
• Vitritis
Tumores:
• RETINOBLASTOMA
•
•
•
•
•
•
Astrocitomas retinianos
Hemangioma coroideo
Hemangioma capilar retiniano (Von Hippel)
Meduloepitelioma y glioneuroma
Tumores
metastásicos.
Infiltración
leucémica
Otros tumores
Vasculares:
• Retinopatía del prematuro estadios 4 y 5
• Enfermedad de Coats-Leber
• Incontinentia pigmenti
• Vitreorretinopatía exudativa familiar
Otras:
• Retinosquisis juvenil
• Desprendimiento de retina
• Hemorragia vítrea organizada

22. EDAD APARICIÓN CATARATA
•
•
•
•
•
CONGÉNITA → presente al nacimiento
INFANTIL → primeros 2 años de vida
JUVENIL → primera década vida
PRESENIL → 20-50 años
SENIL → ≥50 años

23. CATARATA CONGÉNITA / INFANTIL
BILATERALES
Idiopáticas (1/3)
Hereditarias (1/3)
Infecciones intrauterinas (toxo,
UNILATERALES
-Idiopáticas
rubeola, CMV, herpes, varicela)
Metabólicas (galactosemia, hipocalcemia,
hipoglucemia)
Asociado a anomalías
sistémicas (sd Lowe, Sd Hallermann-StreiffFrançois)
- NO toda catarata es quirúrgica
- ¿Cuándo operar?
-Bilaterales → antes 2 meses de edad
-Unilaterales → antes 6 semanas de edad

24. Anomalías cromosómicas
Trisomía 21
Sd Turner
Trisomía 13
Trisomía 18
Sd Patau
Translocación 3;4
Sd Cri du chat
Translocación 2;14
Anomalías craneofaciales
Sd cerebro-oculo-facial-esquelético
Sd Hallermann-Streiff-François
Sd Pierre Robin
Oxicefalia
Enfermedad de Crouzon
Sd Apert
Anomalías mitocondriales
Déficit complejo I
Enfermedades renales / hepáticas
Sd Lowe
Sd Alport
Sd Wilson
Enfermedades musculoesqueléticas
Sd Smith-Lemli-Opitz
Sd Conradi
Sd Weill-Marchesani
Distrofia miotónica
Sd Marfan
Enfermedades dermatológicas
Sd Cockayne
Sd Rothmund-Thomson
Dermatitis atópica
Incontinentia pigmenti
Progeria
Ictiosis
Displasia ectodérmica
Sd Schafer
Anomalías SNC
Sd Zellweger
Sd Meckel-Gruber
Sd Marinesco-Sjögren
Enf Batten
Sd Bardet-Biedel
Sd Sjögren-Larson
Enfermedades cardiacas
Cardiomiopatía hipertrófica
Polidactilia
Sd Rubenstein-Taybi
Anomalías dentales
Sd Nance-Horan
Sd Lenz

25. PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES NO
HEREDITARIAS
ANALÍTICA
– Serología TORCH (toxoplasma, rubeola, CMV, herpes
simple y sífilis)
– Glucemia, sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo, urea,
creatinina y ferritina
– Piruvato, lactato, amonio
– Cuerpos reductores en orina
– AA y ácidos grasos en orina
VALORACIÓN NEUROLOGÍA
CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES
HEREDITARIAS o UNILATERALES
NO estudio sistémico

26. RETINOBLASTOMA
• 1-2 años
• Bilateral 25-35%
• Calcificación precoz

27. VASCULARIZACIÓN FETAL
PERSISTENTE
•
•
•
•
Leucocoria congénita
Unilateral 90%
Microftalmía
Procesos ciliares
prominentes y traccionados

28. ENFERMEDAD DE
COATS
• 4-10 años. Varones
• Unilateral
• FO: exudación polo
posterior, alteraciones
vasculares periféricas

31. CONCLUSIONES
• Imprescindible una correcta valoración
anatómica ocular:
– Morfología hendidura palpebral
– Simetría globos oculares
– Córneas transparentes y simétricas GLAUCOMA
– Pupilas redondas y centradas
– Reflejo “rojo” pupilar
CATARATA
RETINOBLASTOMA
• Realizarlo en todas las revisiones pediátricas

32. GRACIAS POR VUESTRA
ATENCIÓN
www.oftalpilar.com