DR: JUAN CAPCHA RAMIREZ
SE APRECIA CLÍNICAMENTEBILIRRUBINA SÉRICA :SUPERIOR A : 2 mg/dL EN NIÑOS Y ADULTOSMAYOR DE 5mg/dL EN NEONATOS
CLASIFICACIÓN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA SEGÚN ELMECANISMO DE PRODUCCIÓN1.AUMENTO EN LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA  -ENFERME...
2. DEFICIT DE TRANSPORTE   -PREMATURIDAD. -.HIPOALBUMINEMIA. - .ANIONES: EXÓGENOS Y ENDÓGENOS3.DEFICIT DE CAPTACION- .ENFE...
4.DEFICIT DE CONJUGACION4.1.FISIOLÓGICA.4.2.ALTERACIÓN PARCIAL DEL SISTEMA GLUCURONIL TRANSFERASA:      FÁRMACOS: CLORANFE...
5.DEFICIT DE TRANSPORTE INTRACELULAR Y EXCRECION -.ENFERMEDAD DE DUBIN-JOHNSON. -.ENFERMEDAD DE ROTOR.6.COLESTASIS6.1.COLE...
7. AUMENTO EN LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA  -.ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO.  -.ATRESIA O ESTENOSIS INTESTINAL.  -.EN...
ICTERICIA FISIOLOGICA•INICIO: 2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luegode las 72 hs)•PICO: 3er día RNT y 5to ...
ICTERICIA FISIOLÓGICA1.   -MAYOR CANTIDAD DE HEMATIES     2.-MENOR VIDA MEDIA DE HEMATIES     3.-DISMINUCION EN LA EXCRECI...
HIPERBILILIRRUBINEMIA NO FISIOLÓGICA.A) ICTERICIA EN LAS PRIMERAS 24 HORAS DE VIDAB) BILIRRUBINA TOTAL MAYOR DE 12 mg/dlC)...
ICTERICIA POR HIBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
ICTERICIA POR HEMOLISIS•► ANEMIA•► RETICULOCITOSIS.•► ERITROBLASTOS     EN MÉDULA ÓSEA.•► ACORTAMIENTO DE VIDA MEDIADEL G....
KRAMER :PROGRESIÓN DE LA ICTERICIA EN EL RN EN 5ZONAS:ZONA 1: CARA ( 5 - 6 MG/DL )ZONA 2 : CARA Y TRONCO SUPERIOR ( 9 - 10...
ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS                SIND. GILBERT     SIND.CRIGLER-         SIND.CRIGLER-                       ...
ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS                     SINDROME               SINDROME                     DUBIN-JOHNSON      ...
EFECTOS CELULARES TÓXICOS DE HIPERBILIRRUBINEMIA:   INHIBE ENZIMAS MITOCONDRIALES,  INDUCE RUPTURA DE BANDAS DE DNA,  INHI...
KERNICTERUS TRES ESTADIOS :► PRIMERA FASE :INICIO CON VÓMITOS, LETARGIA, HIPOTONÍA, RECHAZOAL ALIMENTO, SUCCIÓN DÉBIL Y LL...
"ICTERICIA POR LA LECHE MATERNA“•► SE PRESENTA EN EL 0,5 A 2,5% DE LOS        RECIÉN NACIDOS ALIMENTADOS A PECHO•► APARECE...
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNAA) PRECOZ: “ICTERICA POR ALIMENTACION A   PECHO”► CONSUMO INSUFICIENTE DE LECHE► HIPOALIMEN...
B) TARDIA•► METABOLITOS DE    PROGESTERONA(PREGNANDIOL)•► ACIDOS GRASOS LIBRES•► ESCASA FLORA INTESTINAL•► BETA GLUCORONID...
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
ICTERICIA OBSTRUCTIVA TOTAL
PATRONES DE COLESTASISINDICADORES BIOQUIMICOS:F.A.,GGT,5-NUC,COLESTEROL    EXTRAHEPATICA      FA > 3 VECES LO NORMAL      ...
COLESTASIS DISOCIADAAUMENTO DE LA FA CON ELEVACIÓN DISCRETA O NULA DE LABILIRRUBINASE ENCUENTRA:-CIRROSIS BILIAR PRIMARIA-...
CUADRO CLÍNICO DEL SINDROME COLESTÁSICO               XANTELASMAS Y ICTERICIA     XANTOMAS               SINDROME DE P...
OBSTRUCCION BILIAR     ABSORCION     FLUJO HEPATICO    IMPREGNACION                   TOTAL              SB/BILIRRUBINA...
OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA SERICO DE                     TRANSLOCACIONSB/BILIRRUBINA      FLUJO      BACTERIANA   ...
OBSTRUCCION BILIAR                                   PRESION EN CONDUCTOSINTERRUPCION DE LA                INTRA-EXTRAHEP...
ICTERICIA OBSTRUCTIVA FLUJO                      NIVELES DE                            SALES BILIARES YSANGUINEO PORTAL ...
ICTERICIA OBSTRUCTIVA                                 NIVELES SERICOS DE FLUJO SANGUINEO                                ...
ICTERICIA OBSTRUCTIVA FLUJO HEPATICO                  IMPREGNACION DE TOTAL                           SALES BILIARES Y  ...
ICTERICIA OBSTRUCTIVAAUSENCIA DE BILIS EN LUZ   OBSTRUCCION DEL          ACUMULO DE SUSTANCIASINTESTINAL                 F...
COLESTASIS                               AUSENCIA DE BILIS EN EL  AUMENTO SERICO DE SALES      INTESTINO  BILIARES Y BILIR...
INFECCIONES QUE CAUSAN HIPERBILIRRUBINEMIAColangitis ascedente        Klebsiella sp       ToxoplasmosisHepatitis viruses A...
DROGAS ASOCIADAS A HEMOLISISALPHA-METILDOPA       FENOTIAZIDASRIFAMPICINA            BETA-LACTAMICOSPRIMAQUINA            ...
COLESTASIS PURA             HEPATITIS COLESTÁSICAESTEROIDES ANABOLIZANTES   FENOTIACINASANOVULATORIOS              ANTIDEP...
PRURITO
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Ictericia

  1. 1. DR: JUAN CAPCHA RAMIREZ
  2. 2. SE APRECIA CLÍNICAMENTEBILIRRUBINA SÉRICA :SUPERIOR A : 2 mg/dL EN NIÑOS Y ADULTOSMAYOR DE 5mg/dL EN NEONATOS
  3. 3. CLASIFICACIÓN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA SEGÚN ELMECANISMO DE PRODUCCIÓN1.AUMENTO EN LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA -ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO. -INCOMPATIBILIDAD ABO Y Rh. - CARENCIAS ENZIMÁTICAS DE LOS ERITROCITOS. -ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA ERITROCITARIA. - FÁRMACOS Y TOXINAS. -INFECCIONES BACTERIANAS, VÍRICAS -.HEMOGLOBINOPATÍAS. -.SANGRE EXTRAVASADA (CEFALOHEMATOMAS -.POLICITEMIA.
  4. 4. 2. DEFICIT DE TRANSPORTE -PREMATURIDAD. -.HIPOALBUMINEMIA. - .ANIONES: EXÓGENOS Y ENDÓGENOS3.DEFICIT DE CAPTACION- .ENFERMEDAD DE GILBERT.
  5. 5. 4.DEFICIT DE CONJUGACION4.1.FISIOLÓGICA.4.2.ALTERACIÓN PARCIAL DEL SISTEMA GLUCURONIL TRANSFERASA: FÁRMACOS: CLORANFENICOL, VITAMINA K, SALICILATOS HIPOTIROIDISMO (RETRASO DE MADURACIÓN DE LA ENZIMA). HIPOXIA.4.3.DÉFICIT DE GLUCOSA PARA FORMACIÓN DE GLUCORONILTRANSFERASA: -.HIPOGLICEMIA. -.GALACTOSEMIA. -AYUNO PROLONGADO. -PRETÉRMINO.4.4.DÉFICIT CONGÉNITO DE GLUCORONIL TRANSFERASA: -ENFERMEDAD DE GILBERT. -ENFERMEDAD DE CRIGLER-NAJJAR.
  6. 6. 5.DEFICIT DE TRANSPORTE INTRACELULAR Y EXCRECION -.ENFERMEDAD DE DUBIN-JOHNSON. -.ENFERMEDAD DE ROTOR.6.COLESTASIS6.1.COLESTASIS INTRAHEPÁTICA. -.DÉFICIT DE ALFA 1-ANTITRIPSINA. -.GALACTOSEMIA, TIROSINOSIS, HIPERMETIONEMIA, --.FÁRMACOS (AMPICILINA, CLORPROMAZINA). -.SEPSIS -.FIBROSIS QUÍSTICA. -.SÍNDROME DE BILIS ESPESA6.2.COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA. -.ATRESIA DE VÍAS BILIARES. -.QUISTE ,LITIASIS DEL COLÉDOCO. -.PÁNCREAS ANULAR
  7. 7. 7. AUMENTO EN LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA -.ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO. -.ATRESIA O ESTENOSIS INTESTINAL. -.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. -ILEO MECONIAL. -. ILEO PARALÍTICO. -.SANGRE DEGLUTIDA. -.LACTANCIA MATERNA -.AYUNO PROLONGADO.
  8. 8. ICTERICIA FISIOLOGICA•INICIO: 2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luegode las 72 hs)•PICO: 3er día RNT y 5to día RNPT•NO AUMENTA: más de 5 mg/dl/día•NO SUPERA: 12 mg/dl en RNT y 15 mg% en RNPT•BD < 2 mg%•DESAPARECE: 7 días en RNT y 10 días en RNPT
  9. 9. ICTERICIA FISIOLÓGICA1. -MAYOR CANTIDAD DE HEMATIES 2.-MENOR VIDA MEDIA DE HEMATIES 3.-DISMINUCION EN LA EXCRECION DE BILIRUBINA 4.-DISMINUCION DE LA ACTIVIDAD ENZIMATICA DE GLUCORONIL TRANSFERASA 5.-DISMINUCION DE LAS LIGANDINAS 6.-ESCASA FLORA INTESTINAL 7.-AUMENTO DE LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA 8.-CONTENIDO DE BILIRRUBINA EN MECONIO
  10. 10. HIPERBILILIRRUBINEMIA NO FISIOLÓGICA.A) ICTERICIA EN LAS PRIMERAS 24 HORAS DE VIDAB) BILIRRUBINA TOTAL MAYOR DE 12 mg/dlC) B.DIRECTA> 2mg/dl O >20%B.TOTALD) PERSISTE DESPUÉS DE: 1 SEM EN RNT Y > 2SEM RNPT.E) INCREMENTO DE LA BILIRRUBINA SÉRICA MAYORDE 5mg/dl/DÍA.
  11. 11. ICTERICIA POR HIBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
  12. 12. ICTERICIA POR HEMOLISIS•► ANEMIA•► RETICULOCITOSIS.•► ERITROBLASTOS EN MÉDULA ÓSEA.•► ACORTAMIENTO DE VIDA MEDIADEL G.R. (medido con Cr radioactivo)
  13. 13. KRAMER :PROGRESIÓN DE LA ICTERICIA EN EL RN EN 5ZONAS:ZONA 1: CARA ( 5 - 6 MG/DL )ZONA 2 : CARA Y TRONCO SUPERIOR ( 9 - 10 MG/DL )ZONA 3 : CARA Y TÓRAX- ABDOMINAL ( 12 MG/DL )ZONA 4 :DE CARA HASTA EXTREMIDADES ( 15 MG /DL )ZONA 5 : CARA, TÓRAX- ABDOMEN, EXTREMIDADES YZONA PALMOPLANTAR (> 15 MG/DL )
  14. 14. ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS SIND. GILBERT SIND.CRIGLER- SIND.CRIGLER- NAJJAR-I- NAJJAR-II-BILIRRUBINA <4 18-30 6-45HEMOLISIS LEVE NO NOTRASTORNO DISMINUCION EN AUSENCIA CONJUGACION CAPTACION Y DE CONJUGACION REDUCIDA CONJUGACIONEDAD ADOLESCENTES 1-3 DIAS POST DURANTE PRIMER ADULTOS JOVENES NACIMIENTO AÑOSINTOMAS Y INESPECIFICO ICTERICIA ICTERICIASIGNOS ICTERICIA KERNICTERUSFRECUENCIA 5-7% RARA MUY RARAHERENCIA AUTOSOMICA AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA DOMINANTE DOMINANTETRATAMIENTO NO TRANSPLANTE FENOBARBITAL HEPATICO
  15. 15. ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS SINDROME SINDROME DUBIN-JOHNSON DE ROTORASPECTO DEL HIGADO NEGRO NORMALHISTOLOGIA MELANINA-LIPOFUCSINA NORMALBILIRRUBINA 2-5ug/dl 2-5ug/dlCOPROPORFIRINA LEVE AUMENTO MUY AUMENTADAURINARIAALTERACION EXCRECION DE ANIONES EXCRECION? CONJUGADOSEDAD VARIABLE VARIABLESINTOMAS INESPECIFICOS INESPECIFICOSTRATAMIENTO NO NOPRONOSTICO BUENO BUENOFRECUENCIA RARO RAROHERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA RECESIVA
  16. 16. EFECTOS CELULARES TÓXICOS DE HIPERBILIRRUBINEMIA: INHIBE ENZIMAS MITOCONDRIALES, INDUCE RUPTURA DE BANDAS DE DNA, INHIBE SÍNTESIS DE PROTEÍNA Y FOSFORILACIÓN, AFINIDAD A FOSFOLÍPIDOS DE LA MEMBRANAS E INHIBE LA CAPTACIÓN DE TIROSINA DIFICULTA LA CONDUCCIÓN NERVIOSA INHIBE LA FUNCIÓN DE N -METIL-D-ASPARTATO (RECEPTOR DE CANALES DE IONES). INHIBE EL TRANSPORTE DE AGUA Y ELECTROLITOS EN CÉLULAS RENALES,PUEDE EXPLICAR EL EDEMA CEREBRAL DE ENCEFALOPATÍA
  17. 17. KERNICTERUS TRES ESTADIOS :► PRIMERA FASE :INICIO CON VÓMITOS, LETARGIA, HIPOTONÍA, RECHAZOAL ALIMENTO, SUCCIÓN DÉBIL Y LLANTO AGUDO.► LA SEGUNDA FASE : IRRITABILIDAD, HIPERTONÍA Y OPISTÓTONOS.► LA TERCERA FASE: EN SOBREVIVIENTES LA TRIADA : - HIPERTONÍA, -ATETOSIS U OTROS MOVIMIENTOSEXTRAPIRADIMIDALES -RETARDO PSICOMOTOR.
  18. 18. "ICTERICIA POR LA LECHE MATERNA“•► SE PRESENTA EN EL 0,5 A 2,5% DE LOS RECIÉN NACIDOS ALIMENTADOS A PECHO•► APARECE EN LA PRIMERA SEMANA•► HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA, TRANSITORIA •► VALOR MÁXIMO ENTRE QUINTO Y DECIMOCUARTO DÍA DE VIDA, CON CIFRAS QUE OSCILAN ENTRE 10 Y 30mg%,• ► RECIEN NACIDO: PROSPERA SANO
  19. 19. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNAA) PRECOZ: “ICTERICA POR ALIMENTACION A PECHO”► CONSUMO INSUFICIENTE DE LECHE► HIPOALIMENTACION/AYUNO/FRECUENCIA INADECUADA► PERDIDA DE PESO► RETRASO EN LA ELIMINACION DE MECONIO
  20. 20. B) TARDIA•► METABOLITOS DE PROGESTERONA(PREGNANDIOL)•► ACIDOS GRASOS LIBRES•► ESCASA FLORA INTESTINAL•► BETA GLUCORONIDASA DE LA LECHE MATERNA•► INHIBIDORES NO IDENTIFICADOS
  21. 21. ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
  22. 22. ICTERICIA OBSTRUCTIVA TOTAL
  23. 23. PATRONES DE COLESTASISINDICADORES BIOQUIMICOS:F.A.,GGT,5-NUC,COLESTEROL EXTRAHEPATICA FA > 3 VECES LO NORMAL TGO (AST) < 5 VECES LO NORMAL TGP (ALT) < 5 VECES LO NORMAL INTRAHEPATICA FA < 3 VECES LO NORMAL TGO (AST) > 5 VECES LO NORMAL TGP (ALT) > 5 VECES LO NORMAL
  24. 24. COLESTASIS DISOCIADAAUMENTO DE LA FA CON ELEVACIÓN DISCRETA O NULA DE LABILIRRUBINASE ENCUENTRA:-CIRROSIS BILIAR PRIMARIA-GRANULOMATOSIS HEPÁTICA-HÍGADO METASTÁSICO-OBSTRUCCIÓN DE UNO DE LOS CONDUCTOS HEPÁTICOS PRINCIPALES-A VECES EN COLEDOCOLITIASIS.
  25. 25. CUADRO CLÍNICO DEL SINDROME COLESTÁSICO  XANTELASMAS Y ICTERICIA XANTOMAS  SINDROME DE PRURITO MALABSORCIÓN: ACOLIA – ESTEATORREA – MALNUTRICIÓN COLURIA – DÉFICIT DE VITAMINAS LIPOSOLUBLES.
  26. 26. OBSTRUCCION BILIAR  ABSORCION  FLUJO HEPATICO  IMPREGNACION TOTAL SB/BILIRRUBINA VIT.E RADICALES ISQUEMIA FUNCIONAL LIBRES DESHIDRATACION HIPOVOLEMIAPEROXIDACION FAP CHOQUELIPIDICA LESION HEPATOCELULAR
  27. 27. OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA SERICO DE TRANSLOCACIONSB/BILIRRUBINA  FLUJO BACTERIANA PORTAL HIPERTENSION PORTAL INHIBICION DE FAGOCITOSIS COMPLICACIONES MONONUCLEAR SEPTICAS ESPLENOMEGALIA
  28. 28. OBSTRUCCION BILIAR  PRESION EN CONDUCTOSINTERRUPCION DE LA INTRA-EXTRAHEPATICOSCIRCULACION ENTEROHEPATICA DILATACION DUCTAL REFLUJO BILIAR NIVELES PLASMATICOS DE COMPRESION INTRA-EXTRA HEPATICA DE VENA PORTASB Y BILIRRUBINA  FLUJO PÓRTAL  PRESION  IMPREGNACION PORTAL HEPATICA ISQUEMIA FUNCIONAL. LESION HEPATOCELULAR
  29. 29. ICTERICIA OBSTRUCTIVA FLUJO  NIVELES DE SALES BILIARES YSANGUINEO PORTAL BILIRRUBINAHIGADO DEPENDIENTE  IMPREGNACION DEDE ARTERIA HEPATICA SB /BILIRRUBINA DESHIDRATACION  FLUJO SANGUINEO HEPATICO HIPOVOLEMIA CHOQUE LESION HEPATOCELULAR
  30. 30. ICTERICIA OBSTRUCTIVA  NIVELES SERICOS DE FLUJO SANGUINEO BILIRRUBINA Y SALESHEPATICO TOTAL BILIARES ALTERACIONES CARDIACAS: ISQUEMIA FUNCIONAL HEMODINAMICAS,CRONOTROPICAS E INOTROPICAS LESION HEPATOCELULAR ENDOTOXINA HIPOTENSION ARTERIAL
  31. 31. ICTERICIA OBSTRUCTIVA FLUJO HEPATICO  IMPREGNACION DE TOTAL SALES BILIARES Y BILIRRUBINA DEGRADACION DEALDOSTERONA  RESPUESTA VASCULAR A NE  REABSORCION DE Na+  RESISTENCIA PERIFERICA TOTAL RESISTENCIA VASCULAR  PRODUCCION RENAL DE PGS HIPOTENSION ARTERIAL VASODILATADORAS  VOLUMEN RESPUESTA RENOVASCULAR A NE SANGUINEO EFECTIVO  FLUJO SANGUINEO ISQUEMIA RENAL RENAL CHOQUE
  32. 32. ICTERICIA OBSTRUCTIVAAUSENCIA DE BILIS EN LUZ OBSTRUCCION DEL ACUMULO DE SUSTANCIASINTESTINAL FLUJO BILIAR TOXICAS.EJM: BILIRRUBINA DISMINUCION DEL FLUJO ENDOTOXEMIA SANGUINEO PORTAL NEUTROFILOS DISMINUYE: PORTAL -LISIS INTRACELULAR -ADHERENCIA -MIGRACION DEPRESION DE LAS ISQUEMIA CELULAS DE FUNCIONAL KUPFFER ENDOTOXEMIA INHIBICION DEL SISTEMICA SISTEMA INMUNE TRANSLOCACION BACTERIANA
  33. 33. COLESTASIS AUSENCIA DE BILIS EN EL AUMENTO SERICO DE SALES INTESTINO BILIARES Y BILIRUBINA TRANSLOCACIONINHIBICION DEL SRE BACTERIANA AUMENTO DE ENDOTOXINAS CIRCULANTES DISFUNCION EN ACLARAMIENTO DE CELULAS DE KUPFFER ENDOTOXEMIA SISTEMICA COMPLICACIONES SEPTICAS
  34. 34. INFECCIONES QUE CAUSAN HIPERBILIRRUBINEMIAColangitis ascedente Klebsiella sp ToxoplasmosisHepatitis viruses A, B, C Pseudomonas sp BrucellosisCitomegalovirus Shigella sp fever QEpstein Barr Legionella sp RickettsiaAbsceso hepatico Candida sp LeptospirosisSepsis Bacteroides sp MalariaSyphilis Fiebre amarillaEscherichia coli
  35. 35. DROGAS ASOCIADAS A HEMOLISISALPHA-METILDOPA FENOTIAZIDASRIFAMPICINA BETA-LACTAMICOSPRIMAQUINA SULFONAMIDASISONIAZIDA QUININA/QUINIDINASULFONILUREAS AINESRIBAVIRANA TIAZIDAS
  36. 36. COLESTASIS PURA HEPATITIS COLESTÁSICAESTEROIDES ANABOLIZANTES FENOTIACINASANOVULATORIOS ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOSCLROPROPAMIDA HIDANTOÍNASTOLBUTAMIDA CARBAMACEPINAGLIBENCLAMIDA ALOPURINOL ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS ISONIACIDA SULFAMIDAS ESTOLATO DE ERITROMICINA OXACILINA, CLOXACILINA OLEANDOMICINA AMOXICILINA+ÁCIDO CLAVULÁNICO AZATIOPRINA 6-MERCAPTOPURINA ANTIHISTAMÍNICOS METIMAZOL, CARBIMAZOL VERAPAMIL NIFEDIPINA CAPTOPRIL
  37. 37. PRURITO

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