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Arnold Chiari Tipo I

  1. 1. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Neurología. 2011;xxx(xx):xxx—xxx NEUROLOGÍA www.elsevier.es/neurologia REVISIÓN Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes n con malformación de Chiari tipo I A. Ferré Masó a,∗ , M.A. Poca b,c , M.D. de la Calzada c , E. Solana c , O. Romero Tomás a y J. Sahuquillo b,c a Neurofisiología Clínica, Unidad de Sue˜o, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, n Barcelona, Espa˜a n b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Espa˜a n c Unidad de Investigación de Neurocirugía y Neurotraumatología (UNINN), Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, Espa˜a n Recibido el 8 de febrero de 2010; aceptado el 13 de diciembre de 2010 PALABRAS CLAVE Resumen Malformación Introducción: La malformación de Chiari tipo I (MC-I) se caracteriza por la existencia de una de Chiari; ectopia de las amígdalas del cerebelo que se sitúan por debajo del foramen mágnum, lo que Malformación puede asociarse a fenómenos compresivos del tronco del encéfalo, de la médula espinal alta y de de Chiari tipo I; los pares craneales. Las manifestaciones clínicas más frecuentes suelen ser las cefaleas occípito- Malformación nucales y los mareos, aunque el cortejo sintomático puede ser muy extenso. Sin embargo, un de Arnold-Chiari; aspecto menos conocido es la repercusión de la malformación sobre las alteraciones respirato- Alteraciones rias nocturnas y los trastornos del sue˜o. n del sue˜o; n Fuentes: MEDLINE e información de pacientes con MC-I valorados en los servicios de neuroci- Apneas; rugía y neurofisiología del Hospital Universitario Vall d’Hebron. Hipopneas; Desarrollo: Artículo de revisión realizado a partir del análisis de todos los estudios publicados Síndrome de apnea en MEDLINE a partir del a˜o 1966, localizados a través del motor de búsqueda PubMed, utilizando n del sue˜o n combinaciones de las palabras clave: «Chiari malformation» o «Arnold-Chiari malformation» y «sleep apnea» o «sleep disorders». Conclusiones: Los pacientes con una MC-I presentan una mayor prevalencia de trastornos del sue˜o que la población general. En algunos estudios el 50% de los pacientes con MC-I presentan n un síndrome de apnea-hipopnea del sue˜o (SAHS), habiéndose descrito incluso casos de muerte n súbita probablemente relacionados con estos fenómenos. Estos resultados recomiendan incluir el análisis de los parámetros respiratorios nocturnos en el estudio de los pacientes con MC-I. Identificar la presencia de un SAHS contribuye a optimizar el tratamiento de estos pacientes, mejorando la calidad de vida y su pronóstico. © 2010 Sociedad Espa˜ola de Neurología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos n reservados. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: doctorferre@gmail.com (A. Ferré Masó). 0213-4853/$ – see front matter © 2010 Sociedad Espa˜ola de Neurología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. n doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008 Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  2. 2. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 2 A. Ferré Masó et al KEYWORDS Sleep disturbance: a forgotten syndrome in patients with Chiari I malformation Chiari malformation; Chiari malformation Abstract type I; Introduction: Chiari type I malformation (CM-I) is characterized by caudal ectopia of the Arnold-Chiari cerebellar tonsils through the foramen magnum. This is associated with brain stem, medullar malformation; and cranial nerve compression phenomena. The most frequent symptoms are occipital heada- Sleep disorders; ches and dizziness. Less well-known symptoms are sleep disorders and nocturnal respiratory Apnea; abnormalities. Hypopnea; Sources: MEDLINE and information from patients evaluated at the Neurosurgery and Clinical Sleep apnea Neurophysiology Departments of the Vall d’Hebron University Hospital. syndrome Development: Review article using data obtained from MEDLINE articles since 1966, with key- words search: «Chiari malformation» or «Arnold-Chiari malformation» and «sleep apnea» or «sleep disorders». Conclusions: CM-I patients show a higher prevalence of sleep disorders than that observed in the general population. Some studies report a 50% prevalence of sleep apnea-hypopnea syndrome (SAHS), probably associated with sudden death in some cases. These results support including the analysis of sleep respiratory parameters with these patients. To identify SAHS symptoms may lead to optimising treatment, improving quality of life and prognosis. © 2010 Sociedad Espa˜ola de Neurología. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved. n Introducción diagnóstico. La cefalea, las cervicalgias y los mareos son los síntomas más frecuentes. Las cefaleas tienen carac- Los epónimos malformación de Chiari y Arnold-Chiari han terísticas inespecíficas, aunque se localizan en la región sido utilizados como sinónimos para definir a una serie de occípito-cervical y suelen aumentar cuando se realizan malformaciones que se caracterizan por la existencia de maniobras de Valsalva. Las sensaciones de «mareo» que pre- una ectopia de las amígdalas del cerebelo que se sitúan sentan estos pacientes son, a menudo, vértigos, que suelen por debajo del foramen mágnum. De una forma casi gene- desencadenarse por los movimientos de rotación cefálica. ralizada, y por un sentido de justicia histórica, el epónimo Estos pacientes también pueden presentar disfagia, ata- malformación de Arnold-Chiari ha sido sustituido por el de xia, dolor radicular cervical, alteraciones sensitivas y/o malformación de Chiari. Clásicamente se han diferenciado cuatro tipos de malformaciones de Chiari, en función de las anomalías asociadas, aunque la más frecuente es la malfor- mación de Chiari tipo I (MC-I), para la que se exige que las amígdalas del cerebelo se sitúen al menos 3 mm por debajo del foramen mágnum (fig. 1)1 . Sin embargo, en el momento actual existen todavía importantes controversias clínicas, etiopatogénicas y terapéuticas relacionadas con esta mal- formación. En los pacientes con una MC-I, la ectopia de las amígda- las del cerebelo causa un bloqueo más o menos importante a nivel de la unión cráneo-cervical, lo que dificulta la libre circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) y explica el desarrollo, en algunos enfermos, de siringomielia o hidrocefalia asociadas2 . Esta malformación también puede asociarse a otras anomalías óseas de la charnela cráneo- cervical, a aracnoiditis de la fosa posterior, escoliosis y aumentos de la presión intracraneal3 . También se ha des- crito la asociación de la MC-I con una capacidad volumétrica menor en la fosa posterior cuando se compara con individuos normales4—6 . Estas anomalías estructurales pueden compro- meter el correcto funcionamiento del segmento superior de la médula espinal y del tronco del encéfalo, por lo que puede alterar el funcionamiento de las estructuras del sue˜o, de los n pares craneales bajos y de los centros cardiorrespiratorios. Las manifestaciones clínicas de los pacientes afectados Figura 1 Imagen de resonancia magnética (proyección sagital de una MC-I son muy variables y dependen del complejo potenciada en T1) de un paciente con malformación de Chiari malformativo asociado y de la existencia o no de cavi- tipo I que presenta un descenso de las amígdalas cerebelosas dades siringomiélicas e hidrocefalia en el momento del de 9 mm por debajo del foramen occipital. Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  3. 3. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malformación de Chiari tipo I n 3 Figura 2 Apneas centrales en un paciente con malformación de Chiari tipo I. Registro polisomnográfico nocturno con presencia de apneas centrales (incluidas en las franjas grises). La línea gris al final del evento respiratorio (flecha) indica el inicio del microdespertar cortical, que se visualiza en los canales de electroencefalografía con una escala de tiempo diferente. La parte inferior de la figura muestra el descenso de la saturación de oxígeno secundario a la apnea. motoras, entre otros síntomas. En los últimos a˜os diversos n el sue˜o (SAHOS), y c) síndrome de hipoventilación- n autores han hecho énfasis en un aspecto menos conocido hipoxemia durante el sue˜o (SHS). n de esta patología como son las alteraciones del sue˜o y los n El SAHCS se caracteriza por un cese o disminución del trastornos respiratorios nocturnos que presentan muchos de esfuerzo transitorio de la respiración que puede originarse estos pacientes y que pueden llegar a conducir a un fallo en el sistema nervioso central, o bien ser secundario a respiratorio7—15 o incluso a la muerte súbita16—22 . una disfunción muscular, y se define como la presencia en En la actualidad, la nueva clasificación de la sociedad la polisomnografía (PSG) de 5 o más eventos respiratorios americana de medicina del sue˜o (ICSD-2)23 define más n con la ausencia de esfuerzo respiratorio de más de 10 s de de 91 trastornos relacionados con el sue˜o, que han sido n duración, asociados a microdespertar y/o desaturación de agrupados en: insomnio, trastornos respiratorios durante el oxígeno (fig. 2). sue˜o, hipersomnia, alteraciones del ritmo circadiano, para- n El SAHOS se caracteriza por una obstrucción total o par- somnias y trastornos de movimiento durante el sue˜o. A n cial de la vía aérea superior y se define como la presencia en pesar de que diversos autores han objetivado diferentes la PSG de 5 o más eventos respiratorios con la presencia de tipos de apneas e hipopneas en los pacientes con MC-I, esfuerzo respiratorio de más de 10 s de duración asociados no existen estudios que analicen la calidad de sue˜o nin a microdespertar y/o desaturación de oxígeno (fig. 3). las alteraciones del ritmo circadiano relacionados con esta El SHS se caracteriza por una saturación de oxígeno malformación. Esta revisión pretende actualizar los trastor- menor del 90% durante más de 5 min con un nadir del 85%, nos del sue˜o que pueden presentar los pacientes con una n o bien una saturación de oxígeno menor del 90% durante el MC-I. 30% del registro o una presión arterial de CO2 (PaCO2 ) > 45% durante el periodo diurno. Tipos de trastornos respiratorios durante el sue˜o n Centros y vías relacionados con el control respiratorio Los trastornos respiratorios durante el sue˜o son una n enfermedad crónica muy prevalente y están asociados a La respiración puede tener un control automático o una fragmentación del sue˜o y una hipoxemia intermi- n bien voluntario. La respiración automática, indispensable tente. La ICSD-223 clasifica los síndromes respiratorios en: durante el sue˜o, está controlada por una red neuronal n a) alteraciones respiratorias centrales durante el sue˜o n situada en el nivel inferior del tronco cerebral, que coordina (SAHCS); b) alteraciones respiratorias obstructivas durante la activación de las neuronas inspiratorias, post-inspiratorias Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  4. 4. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 4 A. Ferré Masó et al Figura 3 Registro polisomnográfico nocturno que muestra apneas obstructivas (incluidas en las franjas grises) en un paciente con malformación de Chiari tipo I. La línea gris al final del evento respiratorio (flecha) indica el inicio del microdespertar cortical, que se visualiza en los canales de electroencefalografía y el descenso de la saturación de oxígeno. y las espiratorias, que a su vez están reguladas por el sis- retroambigualis, se extiende hasta la raíz C1 y contiene las tema de arousabilidad, los quimiorreceptores centrales y/o neuronas espiratorias bulboespinales, que proyectan a las periféricos sensibles a la PaCO2 y/u O2 y los mecanorrecep- neuronas motoras intercostales y abdominales. tores respiratorios. La coordinación de la respiración no sólo El GRD, localizado en el tracto del núcleo solitario, es el es necesaria para el control de la respiración, sino también primer relevo central de los quimiorreceptores, los barorre- para la vocalización, la deglución y el vómito24 . ceptores y los mecanorreceptores periféricos, por lo que La respiración automática a nivel de tronco cerebral está constituye la primera estación del proceso e integración de controlada por tres grupos de neuronas interconectadas: el los reflejos respiratorios y cardiovasculares28 . grupo respiratorio pontino (GRP), el grupo respiratorio ven- El control automático de la respiración se realiza a partir tral (GRV) y el grupo respiratorio dorsal (GRD)25,26 . de una monitorización constante por los sensores aferen- El GRP incluye el complejo parabraquial/Kölliker- tes y los quimiorreceptores centrales. También influyen en Fuse, localizado a nivel rostro-dorsal de la protube- este proceso el pH plasmático, la presión arterial de oxí- rancia. Tiene la función de controlar la respiración, geno (PaO2 ) y la PaCO2 . Cuando se producen alteraciones incluida la coordinación de la fase respiratoria y de gasométricas y del equilibrio ácido-base plasmático, los cen- la integración de los reflejos de los mecanorrecepto- tros respiratorios se activan, aumentando y disminuyendo res pulmonares. El núcleo parabraquial además transmite la frecuencia respiratoria, con el objeto de corregir estos información desde las neuronas respiratorias medulares cambios29 . Los quimiorreceptores de la carótida proporcio- hacia la amígdala, el hipotálamo y otras estructuras nan una activación tónica de las neuronas respiratorias del suprapontinas27 . tronco cerebral a través del tracto solitario y se activan con El GRV consiste en una columna neuronal longitudinal y la hipoxia. Los quimiorreceptores localizados en la superfi- bilateral localizada en la región ventrolateral del bulbo y que cie ventrolateral del bulbo son muy sensibles a los cambios se extiende desde inmediatamente debajo del núcleo facial locales del CO2 . Peque˜os descensos de los niveles de CO2 n hasta cordón medular cervical (C1). La porción más rostral originan una disminución de la frecuencia respiratoria y vice- del GRV incluye el complejo de Bötzinger, que contiene las versa. neuronas espiratorias que inhiben a las inspiratorias del GRV Es importante recordar que los centros respiratorios y proyectan a la médula espinal. El complejo pre-Bötzinger están situados, a su vez, próximos a los núcleos de los pares consiste en neuronas propriobulbares, que tienen un papel craneales bajos (VII, IX, X, XI, XII), encargados, en su mayo- crucial en la generación del ritmo respiratorio24 . Caudal- ría, de inervar la musculatura de la vía aérea superior. Esto mente al complejo pre-Bötzinger se encuentra la parte explicaría por qué ciertas alteraciones estructurales a nivel rostral del GRV, localizado centralmente al núcleo ambi- inferior del tronco cerebral o nivel superior de la médula guo y contiene las neuronas bulboespinales inspiratorias. espinal, además de afectar a los centros respiratorios, tam- La parte más caudal del GRV se corresponde con el núcleo bién pueden influir mediante la alteración de la circulación Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  5. 5. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malformación de Chiari tipo I n 5 y la función periférica de los quimiorreceptores o la función siringomielia, parálisis de pares craneales, ataxia, signos de motora de estos nervios30 . vías largas, parálisis diafragmática y disfunciones autonómi- cas, algunos autores hacen hincapié en que las alteraciones Control de la respiración durante el sue˜o n respiratorias durante el sue˜o pueden ser el primer y único n síntoma de la MC-I, tanto en la edad adulta como en la Durante el sue˜o, el control de la respiración depende única n edad pediátrica, siendo en esta última en la que apare- y exclusivamente de la respiración automática. Fisiológica- cen alteraciones respiratorias predominantemente de tipo mente, durante el sue˜o existe una respuesta disminuida a n central35,38,39,42,48,52 . Por este motivo, algunos autores reco- los estímulos de hipoxia e hipercapnia, además de un dis- miendan la realización de una resonancia magnética craneal creto incremento de la resistencia de la vía aérea superior, en aquel paciente que inicie con un SAHCS50 . secundaria a una hipotonía de la musculatura dilatadora. También es importante remarcar que en los pacientes con Estos fenómenos explican por qué al dormir disminuyen MC-I las alteraciones respiratorias se han relacionado con el volumen corriente y la frecuencia respiratoria y, por lo un empeoramiento de la siringomielia59 y de la hipertensión tanto, existe una discreta hipoventilación, con un incre- intracraneal60,61 . mento de 2-7 mmHg de la PaCO2 y un descenso de la PaO2 . El patrón respiratorio durante el sue˜o suele ser perió- n Origen de los trastornos respiratorios nocturnos dico en los estadios iniciales 1 y 2, mucho más regular en en la malformación de Chiari tipo I los estadios 3 y 4 e irregular durante el sue˜o REM. Durante n el REM el patrón respiratorio presenta cambios bruscos en El mecanismo fisiopatológico de los trastornos respirato- los que la respiración varía tanto en amplitud como en fre- rios en los pacientes con MC-I todavía no es bien conocido, cuencia, especialmente cuando aparecen los movimientos aunque se podría explicar a través de una disfunción oculares rápidos. En el sue˜o REM el diafragma es el único n troncoencefálica. Diversos estudios han objetivado que el músculo respiratorio funcionante, por lo que alteraciones en tama˜o y el volumen de la fosa posterior están disminui- n esta musculatura pueden proporcionar una hipoventilación dos en los pacientes con una MC-I4,6,62 . En estos pacientes, profunda durante esta fase de sue˜o.n la falta de espacio y el potencial efecto compresivo sub- siguiente podrían alterar el funcionamiento de estructuras neuronales a este nivel, ocasionado alteraciones respirato- Trastornos respiratorios nocturnos en los rias principalmente durante el sue˜o. n pacientes con malformación de Chiari tipo I En los eventos respiratorios centrales se supone que hay una disfunción por compresión de los centros respiratorios centrales, una compresión de los pares craneales IX y X y/o Existen numerosos estudios sobre los trastornos respiratorios una alteración de los nervios aferentes causada por la expan- durante el sue˜o en pacientes con MC-I31 . La mayor parte de n sión de la siringomielia63 . estos estudios han objetivado alteraciones respiratorias de Las alteraciones respiratorias obstructivas podrían apa- características centrales32—43 , pero también se han descrito recer en relación con una disfunción o hipofunción por alteraciones obstructivas44—50 y mixtas (figs. 2 y 3)18,48,51—58 . compresión de los pares craneales (IX, X, XI y XII) que faci- Duvilliers et al56 objetivaron que el SHS podía estar presente litan el colapso de la vía aérea superior. No obstante, no en un bajo porcentaje de pacientes. Sin embargo, otros estu- hay que olvidar que los pacientes con MC-I también tie- dios presentan como primer y único síntoma un síndrome de nen factores anatómicos que pueden facilitar la aparición hipoventilación y/o fallo respiratorio agudo en un paciente de eventos obstructivos como son la macroglosia, aumento con MC-I14,39 . del perímetro cervical y la retrognatia64 . Sólo cuatro artículos analizan los trastornos respiratorios Se ha descrito que en la siringomielia, frecuentemente durante el sue˜o en un grupo amplio de pacientes con MC-I, n asociada a MC-I, se puede alterar la función del tracto soli- observándose que la prevalencia de estas alteraciones puede tario y del núcleo ambiguo, y que dicha lesión puede cursar situarse en un 60-72% de los pacientes estudiados, con un con disfagia y disfonía, lo que podría favorecer la presencia predominio de los eventos respiratorios de características de apneas obstructivas30 . obstructivas31,37,56,57 . Un mecanismo adicional que también podría explicar la Si se analizan los artículos publicados hasta el momento existencia de trastornos respiratorios durante el sue˜o es n actual en los que se estudian los trastornos respiratorios la hipercapnia. Incluso en los sujetos normales, durante el en pacientes con MC tipo I (tabla 1), observamos que ini- sue˜o existe un incremento de la PaCO2 de 2-4 mmHg. La n cialmente muchos de ellos presentan casos aislados de hipercapnia es un potente vasodilatador, por lo que un incre- pacientes, en los que se observa una tendencia a los even- mento del CO2 sanguíneo durante el sue˜o puede aumentar n tos respiratorios de características centrales y/o mixtas. Sin de forma significativa la presión intracraneal y así exacerbar embargo, a medida que ha ido aumentando el tama˜o de las n la compresión sobre de las estructuras neurales ubicadas en series de pacientes con MC-I estudiados, esta tendencia de la fosa posterior y charnela cráneo-cervical62 . alteraciones respiratorias centrales se ha ido transformando en un predominio de los eventos obstructivos. Sin embargo, los pacientes con MC-I que presentan siringomielia o inva- Reversibilidad de los trastornos respiratorios ginación basilar continúan teniendo un mayor número de después del tratamiento alteraciones respiratorias de tipo central37 . Aunque habitualmente los trastornos respiratorios se Dado que la MC-I constituye un problema estructural, ana- asocian a otras alteraciones neurológicas tales como: tómico, su tratamiento requiere una corrección quirúrgica. Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  6. 6. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 6 A. Ferré Masó et al Tabla 1 Estudios publicados en los que se objetiva la prevalencia de síndrome de apnea-hipopnea del sue˜o (SAHS), tipo de n apneas y respuesta a la cirugía en pacientes con malformación de Chiari tipo I Autor A˜o n N.◦ SAHS PRED PREV SAHS RTA CDFP 38 Miralbes et al 2008 1 AC — Gosalakkal50 2008 1 AO Sí (parcial) Henriques-Filho et al68 2008 36 AC 63% — Dauvilliers et al56 2007 40 AO 70% — Murray et al42 2006 3 AC/Bradip Sí Gagnadoux et al57 2006 16 AC/AO 75% Sí (> AC) Tsara et al14 2005 1 AO No Hanigan et al45 2004 2 AO Hershberger et al41 2003 1 AC Sí Botelho et al46 2003 32 AO 60% 1.◦ AMD — Sí Yoshimi et al53 2002 1 1.◦ AO 2.◦ AC 2.◦ CDFP — Sí Lam et al52 2000 1 AC > AO Sí Botelho et al37 2000 11 AC 72% — Zolty et al35 2000 1 AC Sí Rabec et al39 1998 2 AC — Shiihara et al48 1995 1 AO/AC — Doherty et al58 1995 1 AO Sí (parcial) Arcaya et al36 1993 1 AO/AC Sí Cirignota et al18 1991 1 AO/AC — Abroug et al55 1990 1 AO/AC Sí Levitt et al32 1987 1 AO/AC Sí Ruff et al47 1987 1 AO Sí AC: apnea central; AMD: amigdalectomía; a˜o: a˜o de publicación; AO: apnea obstructiva; CDFP: cirugía descompresiva de fosa posterior; n n N.◦ : número de pacientes incluidos en el estudio; PREV SAHS: prevalencia del síndrome de apnea-hipopnea (central y obstructiva); RTA CDFP: respuesta a la cirugía descompresiva de fosa posterior; SAHS PRED: tipo de síndrome de apnea-hipopnea predominante. Los objetivos del tratamiento quirúrgico en este tipo de amigdalar57 . Sin embargo, se ha descrito que hasta un 14% pacientes son los siguientes: a) conseguir un incremento de casos el síndrome de apneas del sue˜o puede aparecer n volumétrico de la fosa posterior; b) mejorar o anular el de forma inmediata a la intervención de la MC-I (dentro de gradiente de presiones cráneo-espinal existente a nivel del los 5 primeros días post-intervención), pudiendo en algunos foramen magnum; c) restaurar la anatomía normal de los pacientes llegar a producir la muerte54,57 . Este fenómeno se espacios subaracnoideos; d) eliminar la cavidad siringomié- ha relacionado a la formación de edema posquirúrgico en la lica, en los casos en que esta coexista con la MC-I, y e) aliviar fosa posterior54,57 . la compresión sobre el tronco del encéfalo. Con estos objeti- vos, el tratamiento quirúrgico generalmente aceptado para la MC-I es la cirugía de descompresiva de la fosa posterior Otros trastornos del sue˜o en los pacientes n (CDFP) o del foramen mágnum. La CDFP ha demostrado ser efectiva en el trata- con malformación de Chiari tipo I miento de los síntomas neurológicos de la MC-I, pero existen algunos estudios que han demostrado que tras Hipersomnia la realización de la intervención quirúrgica también se obtiene una mejoría de los parámetros respiratorios Diversos autores han objetivado que los pacientes con MC-I (tabla1)4,9—11,14,32,35,36,42,43,52—55,65 . La intervención descom- presentan una mayor prevalencia de somnolencia diurna que presiva sobre la fosa posterior contribuye fundamental- la población normal. Sin embargo, esta somnolencia sólo mente a mejorar los parámetros respiratorios centrales, se ha cuantificado en tres estudios mediante la escala de mientras que en los obstructivos se han encontrado resul- Epworth. Gagnadoux et al57 objetivan una prevalencia de tados diversos (sin cambios después de la cirugía, mejoría somnolencia diurna, definida con una puntuación > 8 en la parcial o reversión completa de las alteraciones prequirúr- escala de Epworth, en el 83% de los pacientes, mientras que gicas) (tabla 1). en más del 50% la puntuación supera los 10 puntos. Dau- Dos estudios, uno de Doherty et al58 y otro de Ely et al51 , villiers et al56 encuentran somnolencia (Epworth > 10) en exponen sendos casos de recurrencia de un SAHOS después un 26% de los pacientes con malformación de Chiari, aun- de 2 y 5 a˜os de la cirugía descompresiva respectivamente, n que este porcentaje sube al 48% cuando sólo se considera por lo que los autores recomiendan controles evolutivos de la población adulta (> 18 a˜os). Bothelo et al46 describen n estos pacientes. La recurrencia tras la intervención puede somnolencia diurna, expresada en la escala de Epworth con ser un indicador precoz de la recurrencia de la ectopia una puntuación > 9, en el 72% de los pacientes con MC-I. Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  7. 7. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malformación de Chiari tipo I n 7 Figura 4 Registro polisomnográfico nocturno de un paciente con malformación de Chiari tipo I en el que se objetivan movimientos periódicos de las piernas. La línea gris al final de uno de los movimientos de piernas (flecha) se asocia a activación simpática (objetivada en los canales de frecuencia cardiaca [DFC], transición de la onda de pulso [PTT] y la amplitud de la onda de pulso [PLETIS]) y a un microdespertar cortical visible en los canales de electroencefalografía. En los tres estudios la somnolencia podría explicarse por la de trastornos de la conducta en sue˜o REM, sin que se hayan n elevada prevalencia de trastornos respiratorios registrados descrito casos de parasomnias NREM ni de otras parasomnias durante el sue˜o de los pacientes. n durante el REM. El trastorno de la conducta en sue˜o REM (TCSR) es n Alteraciones en la arquitectura de sue˜o n una parasomnia caracterizada por la pérdida de la ato- nía muscular durante el sue˜o REM, con una desinhibición n motora concomitante a nivel mesencefálico, lo que origina Existen pocos estudios dirigidos a analizar las alteraciones una hiperactivación motora con movimientos y vocalizacio- en la estructura del sue˜o de los pacientes con una MC-I. Por n nes durante el sue˜o REM. Esta conducta motora coincide n otra parte, todos estos estudios incluyen series muy cortas con sue˜os vívidos con un contenido usualmente agresivo y n de pacientes, lo que no permite extrapolar los hallazgos a violento. El TCSR se ha relacionado con enfermedades neu- la población global de pacientes con MC-I. Estos estudios rodegenerativas (enfermedad de Parkinson), narcolepsia, sólo muestran discretas alteraciones de la arquitectura de agripnia excitata, esclerosis múltiple, accidente vascular sue˜o. Dauvilliers et al56 objetivan que, especialmente en n cerebral y tumores cerebelo-pontinos66 . los pacientes de más de 18 a˜os, existe una disminución del n Sólo existen dos artículos en los que se relaciona el tiempo total de sue˜o, con una eficiencia del 74 al 76%, n TCSR con la MC-I. El primero corresponde a Lapierr et al67 así como un descenso del sue˜o lento profundo y del sue˜o n n y en él se define que el TCSR puede aparecer en mal- REM. Bothelo et al37 constatan una mayor fragmentación del formaciones cráneo-vertebrales, siendo eventualmente el sue˜o, con una eficiencia del sue˜o < 90% en el 81% de los n n primer signo de una MC-I no diagnosticada. El segundo pacientes, reducción del sue˜o REM en el 63% y del sue˜o n n estudio corresponde a Henriques-Filho et al68 , quienes diag- lento profundo en el 36%. Las alteraciones observadas en nostican un TCSR en un 19% de los pacientes con MC-I, ambos estudios podrían explicarse o estar asociadas a las de los cuales el 28% presentaba un síndrome de apnea- alteraciones respiratorias que presentan estos pacientes. hipopnea del sue˜o asociado. Estos autores proponen un n mecanismo fisiopatológico de disgenesia troncoencefálica, Parasomnias en pacientes con malformación debido a microtraumatismos crónicos de las estructuras de Chiari tipo I neurales sobre los elementos óseos de la charnela craneo- cervical. En este estudio los autores hacen énfasis sobre un De las diversas parasomnias que se definen en la ICSD-2, en paciente en el que se le realizó una cirugía descompresiva los pacientes con MC-I únicamente se han objetivado casos de la fosa posterior y después del tratamiento quirúrgico Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  8. 8. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 8 A. Ferré Masó et al mejoró tanto de las apneas como del TCSR. Estos hallazgos compromiso de la vía serotoninérgica del núcleo dorsal y podrían justificar el mecanismo fisiopatológico propuesto medio del rafe, regulador de los estados de ansiedad agudos por los autores, pero no permiten descartar la existencia de y crónicos, y del núcleo coeruleus, responsable del aporte un «seudo-TCSR», descrito por Iranzo et al69 . De acuerdo con noradrenérgico del córtex y, por tanto, un importante regu- este autor, el seudo-TCSR consiste en una actividad motora lador de la ansiedad, y b) la ansiedad vendría generada por exagerada, incluso con vocalizaciones, que puede presen- la presencia de la sintomatología propia de la malformación tarse durante el despertar de los eventos respiratorios en de Chiari73 . lugar de durante el sue˜o REM69 . n Otro aspecto que se debe considerar es que los trastor- nos respiratorios durante el sue˜o también pueden debutar n Trastornos de movimiento asociados al sue˜o n clínicamente en forma de insomnio y ansiedad, debido a la fragmentación y la deuda crónica de sue˜o que producen n los eventos respiratorios. Por ello, se recomienda que en De los diferentes trastornos de movimiento que se encuen- pacientes con presentaciones psiquiátricas atípicas se des- tran descritos en la literatura, en la MC-I sólo se han carte siempre patología neurológica. publicado dos artículos referidos a estos fenómenos. Ambos estudios se centran sobre el síndrome de movimiento perió- dico de las piernas durante el sue˜o (MPP). n El síndrome de MPP se caracteriza por un movimiento Recomendaciones para la valoración de repetitivo y estereotipado de dorsiflexión del dedo gordo pacientes con malformación de Chiari tipo I del pie, acompa˜ado de una flexión del tobillo, rodilla y n cadera a intervalos de 5-90 s, con una duración de 0,5 a 5 s, Debido a la elevada prevalencia de trastornos respiratorios que recurren con una periodicidad en sue˜o lento super- n que presentan los pacientes con una MC-I, y hasta que se ficial y menos frecuentemente durante la vigilia (fig. 4). definan criterios más específicos, el estudio de esta patolo- Los MPP se han relacionado con varios trastornos de origen gía debería incluir un cribado clínico de estos trastornos, ya espinal, tales como esclerosis múltiple, síndrome de Isaac, que pueden estar presentes sin que existan otras anomalías enfermedad de motoneurona, espondilosis cervical, lesiones neurológicas asociadas. Un aspecto relevante en el manejo medulares, tumores y anestesia espinal. de los pacientes con una MC-I es la importancia de reali- Sólo hemos encontrado dos referencias en las que se zar un diagnóstico y tratamiento precoz de las alteraciones demuestre un aumento significativo de MPP en pacientes con respiratorias, con el objeto de minimizar la potencial mor- MC-I, que están presentes hasta en el 62% de los pacientes, bimortalidad asociada a estos trastornos. Por ello, en los porcentaje muy superior al de la prevalencia de este pro- pacientes con MC-I que presenten una sospecha clínica de blema en la población normal (5%)55,70 . Cabe destacar que alteraciones respiratorias nocturnas o cuando se requiere todos los pacientes incluidos en estos estudios presentaban establecer una indicación quirúrgica debería practicarse un una siringomielia asociada55,70 . estudio polisomnográfico. Existe un único estudio en el que se relaciona la MC-I con Dentro de las alteraciones respiratorias que pueden el síndrome de piernas inquietas (SPI)71 . Además de la MC-I, presentar estos pacientes es importante identificar y dife- estos pacientes no presentaban ningún otro proceso poten- renciar fenómenos obstructivos, centrales y/o mixtos, con cialmente causante del SPI y todos ellos eran resistentes al el objeto de dirigir adecuadamente el tratamiento del tratamiento farmacológico habitual (agonistas dopaminér- paciente. Siguiendo un esquema simplista, la estrategia gicos). En este estudio, los pacientes presentaban un índice terapéutica de los trastornos respiratorios de estos pacien- de MPP muy elevado en la PSG, confirmando el diagnóstico tes se debería dirigir a: a) cirugía descompresiva de la fosa de SPI. A pesar de estos hallazgos, no puede concluirse que posterior, en los casos en los que existan eventos centrales; el SPI es secundario a MC-I71 . b) presión positiva continua en la vía respiratoria; c) cirugía otorrinolaringológica, si se diagnostica una causa obstruc- Insomnio tiva periférica; d) tratamiento postural en aquellos casos que presenten un SAHOS postural, o e) una combinación De acuerdo con los criterios de la ICDS-2, el insomnio se de las distintas maniobras terapéuticas53,74,75 . Es importante define como una dificultad repetida en conciliar el sue˜o, n recordar que se han descrito casos de pacientes con MC-I mantener el sue˜o y/o despertar precoz, que se asocian a n con apneas o hipopneas obstructivas o mixtas en los que, en una sensación de sue˜o poco reparador y de mala calidad, n ausencia de problemas obstructivos orofaríngeos, la cirugía condicionando una o más de las siguientes manifestaciones descompresiva de fosa posterior ha mejorado o normalizado diurnas. la sintomatología respiratoria. La figura 5 muestra un posi- En la literatura se han escrito pocos casos de insomnio y ble algoritmo terapéutico que se debe seguir en función de ansiedad asociados a MC-I17,72,73 . En estos estudios se sugiere los hallazgos respiratorios nocturnos de estos pacientes. que la MC- I puede ser una causa precipitante y perpetuante de ansiedad, y es de difícil control y con mala respuesta al tratamiento. Sin embargo, después de la cirugía de fosa pos- Conclusiones terior, aunque los síntomas no llegan a remitir, los autores refieren una discreta mejoría y una mejor respuesta tera- Los pacientes con una MC-I pueden presentar diversos tras- péutica de la ansiedad72,73 . Estos autores proponen como tornos del sue˜o, de los cuales los más estudiados han sido n fundamentos fisiopatológicos de esta asociación dos teorías: los trastornos respiratorios, debido a su alta prevalencia a) la compresión del tronco del encéfalo condicionaría un e importantes repercusiones clínicas. Sin embargo, estos Cómo citar este artículo: Ferré Masó A, et al. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malfor- n mación de Chiari tipo I. Neurología. 2011. doi:10.1016/j.nrl.2011.01.008
  9. 9. +Model NRL-176; No. of Pages 11 ARTICLE IN PRESSDocumento descargado de http://www.elsevier.es el 25/06/2012. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Alteraciones del sue˜o, un síndrome olvidado en los pacientes con malformación de Chiari tipo I n 9 SAHS en Chiari tipo I Bibliografía 1. Barkovich AJ, Wippold FJ, Sherman JL, Citrin CM. Significance of cerebellar tonsillar position on MR. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7:795—9. 2. Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert Apneas Apneas Apneas C, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radio- obstructivas mixtas centrales graphic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999;44:1005—17. 3. Kurschel S, Maier R, Gellner V, Eder HG. Chiari I malformation and intra-cranial hypertension:a case-based review. Childs Nerv Desaparición Syst. 2007;23:901—5. apneas 4. Nishikawa M, Sakamoto H, Hakuba A, Nakanishi N, Inoue Y. 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Eur Respir J. 1995;8: pueden pasar desapercibidos, tanto para el paciente como 661—3. 11. Fish DR, Howard RS, Wiles CM, Simon L. Respiratory arrest: a para los clínicos. Detectarlos de forma precoz va a permi- complication of cerebellar ectopia in adults. J Neurol Neurosurg tir aplicar un tratamiento adecuado y mejorar la calidad Psychiatry. 1988;51:714—6. de sue˜o, la calidad de vida y disminuir la morbimortalidad n 12. Chaouch N, Merai S, Cheikh RS, Ben Romdhane K, Ben Mrad S, asociada a la malformación de Chiari tipo I. Besbes M, et al. Acute respiratory failure as the sol inaugu- ral sign of Arnold-Chiari malformation. Two cases, Rev Pneumol Clin. 2007;63:319—22. 13. Gladding P, Whyte K. Subacute respiratory failure due Financiación to Arnold-Chiari I malformation. Intern Med J. 2005;35: 731—2. Esta revisión ha sido parcialmente financiada por la beca FIS 14. 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