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   Mujer de 46 años que consultó al servicio de    Reumatología por cefalea y artralgias.   Examen físico: debilidad mus...
   El aumento de transaminasas en pacientes      con LES se relaciona más frecuentemente al      uso de fármacos o de alc...
Criterios de LES (ACR)Categoría                                 Factor           ScoreSexo                           Femen...
   Irving, K et al. A comparison of autoimmune liver disease in juvenile and adult   populations with systemic lupus ery...
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Asoc lupus eritematoso sistemico y hepatitis autoinmune
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Asoc lupus eritematoso sistemico y hepatitis autoinmune

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Congreso SAMIG 2012, Buenos Aires, Argentina - Trabajos

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Asoc lupus eritematoso sistemico y hepatitis autoinmune

  1. 1.  Mujer de 46 años que consultó al servicio de Reumatología por cefalea y artralgias. Examen físico: debilidad muscular a mínimos esfuerzos, artralgias sin artritis, úlceras orales indoloras, rash malar y fotosensibilidad. Laboratorio: ANA: + 1/320, AMA: -, ANCAp: + 1/640, ENA: +, anti Sm: +, A DNA +, GOT: 81, GPT: 92, FAL: 246, IgG: 2.9(VN: 0.5-1.2), serologías: HBV y HCV negativas, resto normal. Negaba consumo de medicamentos y de alcohol. Se realizó diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Por presentar alteración del hepatograma se realizó interconsulta con el servicio de Hepatología, quienes diagnostican luego de realizar biopsia hepática, una hepatitis autoinmune.
  2. 2.  El aumento de transaminasas en pacientes con LES se relaciona más frecuentemente al uso de fármacos o de alcohol, o virus hepatotropos. La asociación entre distintas enfermedades autoinmunes es muy habitual, sin embargo la coexistencia entre LES y HAI no se ha descripto frecuentemente. Ambas tienen en común: mayor frecuencia en mujeres, la susceptibilidad genética, poliartralgias, hipergammaglobulinemia, ANA +, ASMA +, antiDNA+ y buena respuesta a corticoides. HAI: hepatitis de interfase caracterizado por infiltrados linfoplasmocitarios en espacio porta y periporta; necrosis periportal “en sacabocado”, formación de rosetas de hepatocitos. LES: inflamación es lobular con pocos infiltrados linfoides. La paciente cumple 6 de los criterios de LES: rash malar, fotosensibilidad, úlceras orales, pleuritis, ANA +, Anti DNA + y Anti Sm + Score del IAHG, resultado de 20 puntos, que arroja un diagnóstico de HAI definitiva. En conclusión…
  3. 3. Criterios de LES (ACR)Categoría Factor ScoreSexo Femenino +2Relación FAL/GOT (o GPT) >3 -2 <1,5 +2 1.Erupción malarGammaglobulina o IgG >2,0 +3 2.Erupción discoide(veces sobre el límite 1,5-2,0 +2superior normal) 1,0-1,5 +1 3.Fotosensibilidad <1,0 0 4.Úlceras bucalesTítulos de ANA, SMA, o >1:80 +3anti-LKM1 1:80 +2 5.Artritis 1:40 +1 6.Serositis <1:40 0AMA Positivo -4 7.Enfermedad renalMarcadores virales de Positivo -3 8.Trastorno neurológicoinfección activa Negativo +3Drogas hepatotóxicas Si -4 9.Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o No +1 leucopenia o linfopenia o trombocitopenia .Alcohol <25 g/d +2 >60 g/d -2 10.Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/oEnfermedad autoinmune Cualquier enfermedad no- +2 Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL).concurrente hepática de origen inmuneOtros autoanticuerpos Anti-SLA/LP, actina, LC1, +2 11.Anticuerpo antinuclear pANCACaracterísticas histológicas Interfase de hepatitis +3 Células plasmáticas +1 Cualquier combinación de 4 o más de los 11 Rosetas +1 criterios, bien documentado durante cualquier Ninguna de las de arriba -5 Cambios biliares -3 intervalo de la historia del paciente, hace el Características atípicas -3 diagnósticos de LES (E:95% y S:75% )HLA DR3 o DR4 +1Respuesta al tratamiento Remisión completa +2 Remisión con recaída +3Score pretratamientoDiagnóstico definitivo >15Diagnóstico probable 10-15Score posttratamientoDiagnóstico definitivo >17Diagnóstico probable 12-17
  4. 4.  Irving, K et al. A comparison of autoimmune liver disease in juvenile and adult populations with systemic lupus erythematosus,a retrospective review of cases. Rheumatology 2007;46;1171–1173 Alvarez, E et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology 1999; 31: 929-938 Teufel, A et al. Update on autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol 2009 March 7; 15(9): 1035-1041 Tojo, J et al. Autoimmune Hepatitis Accompanied by SLE. Internal Medicine 2004; 43: 258-262 McFarlane, IAH: Clinical manifestations and diagnostic criteria. Can J Gastroenterol 2001; 15(2): 107-113 Efe, C et al. Systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis. Rheumatol Int (2011) 31:419 Usta, Y et al. An overlap syndrome involving autoimmune hepatitis and systemic lupus erythematosus in childhood. World J Gastroenterol 2007 May 21; 13(19): 2764-2767 Oo, Y et al. Autoimmune hepatitis: new paradigms in the pathogenesis, diagnosis, and management. Hepatol Int (2010) 4:475–493
  5. 5.  Irving, K et al. A comparison of autoimmune liver disease in juvenile and adult populations with systemic lupus erythematosus,a retrospective review of cases. Rheumatology 2007;46;1171–1173 Alvarez, E et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology 1999; 31: 929-938 Teufel, A et al. Update on autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol 2009 March 7; 15(9): 1035-1041 Tojo, J et al. Autoimmune Hepatitis Accompanied by SLE. Internal Medicine 2004; 43: 258-262 McFarlane, IAH: Clinical manifestations and diagnostic criteria. Can J Gastroenterol 2001; 15(2): 107-113 Efe, C et al. Systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis. Rheumatol Int (2011) 31:419 Usta, Y et al. An overlap syndrome involving autoimmune hepatitis and systemic lupus erythematosus in childhood. World J Gastroenterol 2007 May 21; 13(19): 2764-2767 Oo, Y et al. Autoimmune hepatitis: new paradigms in the pathogenesis, diagnosis, and management. Hepatol Int (2010) 4:475–493

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