Discusión de un caso clínico: Fenómeno de Raynaud y necrosis digital

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Mujer de 59 años, tabaquista de jerarquía, con fenómeno de Raynaud y necrosis digital.

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Discusión de un caso clínico: Fenómeno de Raynaud y necrosis digital

  1. 1. DISCUSIÓN DEL CASO CLÍNICO ANTONELA FERRARI MARÍA FLORENCIA CORBACHO RE CLÍNICA MÉDICA – HEEP 2013
  2. 2. FAN 1/1240 ANTI RNP + débil 59 AÑOS SINDROME DE RAYNAULD NECROSIS DIGITAL TABAQUISTA DE JERARQUÍA
  3. 3. Necrosis cutáneas por trombosis y/o aglutinación intravascular: CID Púrpura fulminante Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Síndromes mieloproliferativos Púrpura trombótica trombocitopénica Criopatías Oclusiones vasculares de origen infeccioso Vasculitis Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger Colagenopatías Dermohipodermitis bacteriana y fascitis necrosante, Ectima gangrenoso Necrosis cutáneas como expresión atípica de dermatosis infecciosas Necrosis de origen medicamentoso y tóxico Picaduras y mordeduras Necrosis producidas por agresiones físicas externas (Quemaduras, Radiodermitis, Congelacion es, Escaras, Patomimia) Ateroesclerosis severa Necrosis cutáneas durante la evolución de las dermatosis. Paraneoplásicas ETIOLOGÍA DE NECROSIS DIGITAL
  4. 4. Síndrome paraneoplásico • Incidencia. • Mecanismos: hipercoagulabilidad detectado en 50-90 % de los pacientes con tumores malignos , especialmente aquellos con metástasis, arteritis de causa desconocida, por hiperviscosidad y por vasoespasmo: causado por invasión tumoral metastásico de los nervios simpáticos • También se asocia a deficiencia de proteína C. • Asociado principalmente a linfoproliferativos, mieloproliferativos, y adenocarcinomas: mama, gastrointestinal y pulmón
  5. 5. • Hay 353 casos publicados informes que relacionan la isquemia digital y enfermedad maligna . • Los cambios isquémicos han sido generalmente bilateral , simétrica , y característicamente en miembros superiores • En los últimos 15 años, durante una evaluación prospectiva de más de 700 pacientes con isquemia de extremidad superior , que encontraron cinco pacientes que han gangrena dedo se producen en asociación con malignidad sistémica
  6. 6. Screening ginecológico normal TAC de torax, abdomen normal Marcadores tumorales negativos Sin síndrome de impregnación y sin hallazgos de jerarquía en el examen físico compatible con neoplasias Baja incidencia POCO PROBABLE
  7. 7. Ateromatosis La disfunción endotelial y la reactividad vascular exagerada, que evolucionan a una inflamación crónica y disfuncionalidad vascular. Asociada a los siguientes grupos: • Adultos jóvenes con una historia familiar de enfermedad coronaria prematura. • Hipertensión • Hipertrigliceridemia leve a moderada. • En fumadores con o sin hipercolesterolemia. • En sobrepeso (IMC de 25 a 30) y obesos (IMC> 30) • La hiperinsulinemia y DBT II • Los pacientes con angina de pecho con arterias coronarias normales • La edad avanzada. • Estrés.
  8. 8. Recomendaciones de la ACC/AHA, los pacientes en alto riesgo de EAP y, por lo tanto, tributarios de criba diagnóstica, son: a) edad > 70 años; b) edad entre 50 y 69 años, con historia de tabaquismo o diabetes mellitus; c) edad entre 40 y 49 años con diabetes mellitus y al menos otro factor de riesgo d) síntomas compatibles con claudicación al esfuerzo o dolor isquémico en reposo; e) pulsos anormales en las extremidades inferiores; f) enfermedad arteriosclerosa en otros territorios g) pacientes con un score de Framingham entre el 10 y el 20%. Actualmente existe una fuerte asociación entre la ateromatosis aórtica y la arteriopatía periferica Eco doppler para evaluar ateromatosis presenta una sensibilidad del 63 al 89% según variables: operador y calibre de vasos El gold estándar para evaluación de la arteriopatía periférica es la arteriografía con una sensibilidad > 95%  TAC: AORTA TORÁCICA Y ABDOMINAL CON ATEROMATOSIS DIFUSA  FACTORES DE RIESGO: HTA – TABAQUISTA DE JERAQUÍA PROBABLE
  9. 9. VASCULITIS • Se estima que las infecciones, medicamentos, enfermedades del tejido conectivo, y la cuenta de malignidad para 23, 20, 12, y 4% de los casos de vasculitis cutánea, respectivamente. • En contraste, las vasculitis sistémicas primarias representan sólo el 4% de los casos. • Hallazgos cutáneos : Características comunes: Petequias, Púrpura palpable, Hemorrágica bullas, Nódulos subcutáneos - inflamación intensa de los vasos de tamaño mediano, Ulceración o necrosis digitales, Livedo reticularis, Urticaria persiste durante más de 24 horas,
  10. 10. • Asociadas con Inmunocomplejos – Púrpura de Schönlein – Henoch Púrpura palpable en pacientes con trombocitopenia La artritis / artralgia, dolor abdominal, enfermedad renal – Crioglobulinemia asociada en el 90% a HVC, CRIOGLOBULINAS (-) – Vasculitis urticarial hipocomplementémica  complemento normal – Síndrome de Googpasture Sin compromiso respiratorio – Enfermedad del Suero vasculitis como una reacción de hipersensibilidad a una sustancia conocida o sospechada tal como una reacción de drogas vasculitis – Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal SIN ANTECEDENTES COMPATIBLES NI CLINICA – Secundaria a LES, AR, Sjögren... – Paraneoplásicas
  11. 11. Vasculitis Vasculitis de Vasos Pequeños: • Asociadas con ANCA – Granulomatosis de Wegenerinflamación granulomatosa de las vías respiratorias superiores e inferiores y glomerulonefritis necrotizante , pauciinmune. – Poliangeítis Microscópica – Síndrome de Churg-Strauss la rinitis alérgica, el asma y eosinofilia – Vasculitis secundarias a infecciones, drogas, fármacos, etc. Improbable
  12. 12. FAN 1/1240 PATRÓN MOTEADO ANTI RNP (+) DÉBIL
  13. 13. • Los anticuerpos anti-RNP se dirigen contra partículas de un antígeno nuclear extraíble (ENA): ribonucleoproteína. que se compone de un complejo de proteínas y unARN pequeño nuclear. • El anticuerpo anti RNP se asocia con la presencia de HLA-DR2 y DR4 Las partículas nucleares RNP - ( RNPs ) contienen especies de ARN que varían en tamaño desde 80 hasta 350 nucleótidos que forman complejos con proteínas . Estos ARN contienen un alto contenido de uridina y por lo tanto se llaman U- ARN ; se definieron diferentes U -RNAs sobre la base de inmunoprecipitación ( U1 , U2 ,U3, U4 , U5 , y U6 ).
  14. 14. • Mientras que la detección de anticuerpos anti-RNP es consistente con EMTC, no es diagnóstico. Sensibilidades de anticuerpo anti-RNP en diversas enfermedades reumatológicas son los siguientes: • EMTC: 95% -100% • El lupus eritematoso sistémico (LES): 38% -44% • El lupus eritematoso discoide: 20% -30% • Esclerodermia: 20% -30% • La artritis reumatoide: 10% Su presencia en la esclerodermia tiende a indicar una enfermedad de mejor pronóstico, con mejor respuesta a los corticoides.
  15. 15. Enfermedades del colágeno “ASOCIADAS A SINDROME DE RAYNAULD +NECROSIS DIGITAL+ AC anti RNP (+)” • ARTRITIS REUMATOIDEA • LES • DERMATOPOLIMIOSITIS • ESCLERODEMIA • EMTC CRITERIOS DIAGNÓSTICO PARA AR: Los criterios del 1 al 4 deben estar presentes por al menos 6 semanas. Rigidez matutina de al menos una hora de duración. Artritis de tres o más áreas articulares Artritis de las articulaciones de las manos Artritis simétrica: Compromiso simultáneo de las mismas áreas articulares Nódulos reumatoides Factor reumatoideo sérico Alteraciones radiográficas: Alteraciones típicas de artritis reumatoide Criterios de para el Diagnóstico de LES Eritema malar Eritema discoide Fotosensibilidad Úlceras bucales Artritis no erosiva Serositis. Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o 3+ o cilindros celulares. Trastorno neurológico Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o leucopenia o linfopenia o trombocitopenia Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL). Anticuerpo antinuclear Cualquier combinación de 4 o más de los 11 criterios Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo 1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título >1:1600 2. Criterios Clínicos: Edema de manos Sinovitis Miositis Fenómeno de Raynaud Acroesclerosis Requerimientos: Serológico + 3 características clínicas
  16. 16. La esclerodermia está caracterizada por la disfunción en los fibroblastos, células endoteliales y el sistema inmunológico. La más destacada son anomalías de la circulación es el fenómeno de Raynaud y la participación de múltiples órganos, incluyendo los sistemas musculoesquelético, renales, pulmonares, cardíacas y gastrointestinales, con complicaciones fibróticas y / o vascular. Piel: El prurito en las primeras etapas, edema, esclerodactilia, úlceras digitales, pitting scar, telangiectasias, calcinosis cutis y necrosis digital.
  17. 17. Esclerodermia localizada • La esclerosis piel se limita a las manos y antebrazo distal, y en menor medida, la cara y el cuello. • Estos pacientes suelen tener manifestaciones vasculares prominentes, entre ellos el fenómeno de Raynaud grave, telangiectasias, e isquemias digitales • Un subgrupo puede presentar síndrome CREST (calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, Esclerodactilia y Telangiectasia). Muchos pacientes, desarrollan cambios estructurales progresivos en los vasos pequeños   el flujo permanentemente disminuido. En estos pacientes, los episodios de fenómeno de Raynaud puede ser prolongado y pueden progresar a la ulceración isquémica o infartos digitales.
  18. 18. • En 75 a 95% de los casos, se encuentran autoanticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares y que están asociados con diferentes formas de presentación clínica: • Estos autoanticuerpos son útiles para determinar el pronóstico del paciente. • Se incluyen anti-topoisomerasa 1 (anti-Scl-70 o anti- topo1), anticuerpos anticentrómero (ACA) y anti-U1-RNP. ACA manifestaciones cutáneas de las formas limitadas y con una baja frecuencia de la participación de los órganos internos. Anti-Scl-70formas difusas de afectación cutánea, la gravedad de la enfermedad pulmonar intersticial y el aumento de ICC derecha secundaria a la enfermedad pulmonar
  19. 19. • Los ac anticardiolipinas y los anticuerpos anti-ß2GPI (antiglicoproteína b2), en particular el isotipo IgA, se asociaron con un mayor riesgo de pérdida digitales isquémica, isquemia digital activa y evidencia ecocardiográfica de HAP . • La presencia de anticuerpos anti-centrómero (ACA) está generalmente asociada con la esclerosis sistémica cutánea limitada, y sólo el 5% de los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa.
  20. 20. • Description of the population studied: Of the 66 patients studied, 61 (92.4%) were women and 5 (7.6%) were men aged 17 to 79 years and with time of diagnosis between 1 and 40 years (mean 11.08 ± 8.56 years). In this population, there were 41 (62.1%) limited forms (lSSc), 14 (21.2%) dSSc forms, 9/66 (13.6%) overlap forms and 2 (3%) sine-scleroderma forms. The profile of autoantibodies and clinical findings in this population are summarized
  21. 21. Estudio de anti-U1-RNP: • El anticuerpo anti-U1-RNP se estudió en 54 pacientes y fue positiva en 7/54 (12,7%). • 2/7 (28,5%) tenían la forma limitada y 5/7 (71,4%) tenían una forma de superposición.
  22. 22. Esclerodermia cutánea limitada ATEROMATOSIS SEVERA
  23. 23. • BIOPSIA • CAPILAROCOPIA • ARTERIOGRAFIA • REPETIR ESPIROMETRÍA • ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER CON TINUAR CON IGUAL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO INSISTIR SOBRE EL ABANDONO DEL HÁBITO TABÁQUICO SEGUIMIENTO CLÍNICO
  24. 24. FIN DE LA PRESENTACIÓN

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