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Glomerulopatias primarias

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datos son del harrison de edicion 16° , hay imagenes...!!!
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Glomerulopatias primarias

  1. 1. CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA
  2. 2.  80% niños (< 16 años) Sindrome 20 % adultos Nefrótico Incidencia: 6 – 8 años. Presenta: Sindrome Nefrótico Sedimento Urinario Benigno Microhematuria: 20% casos
  3. 3. IdiopaticaAsociada a Enfermedades Generales o MedicamentosNefritis Intersticial por AINES, Rifampicina, IFN αEnfermedad de Hodgkin y otras EnfermedadesMalignas LinfoproliferativasInfeccion por VIH
  4. 4.  Puede producirse después de: Infeccion de Vias Respiratorias Altas, Vacunas y Crisis Atópica + GCM  Incidencia CMH – B12  sugiere: Predisposicion Genetica. GCM remite con: Infecciones viricas recurrentes (Sarampión) o Inmunodepresores  Etiologia Inmunitaria
  5. 5.  Niños: Proteinuria Selectiva: Albumina, Proteínas de alto Peso Molecular (Ig G, α2- Macroglobulina) Borramiento difuso de Podocitos sugiere: Lesion de Podocitos. Perdida de Carga Negativa de Barrera de FG para Proteinas. Adultos: Proteinuria No Selectiva: Mayor Alteracion de Permeabilidad de Membrana
  6. 6.  Denominada enfermedad: Nula Nefritis Lipoidea Enfermedad de Podocitos Tamaño y Estructura de los glomérulos se encuentran: NORMALES.
  7. 7.  No existe deposito de: C3 Hipercelularidad Ig Mesangial, Depósito de C3 – Ig G: PEOR PRONOSTICO Microscopio Electrónico Borramiento Difuso y característico de Podocitos de células del Epitelio Visceral
  8. 8.  30 – 40% niños: remision espontanea. 90% niños remision a las 8 s de Mitad de adultos tto con GC a altas dosis Prednisona: Niños: 60mg/m2 x 4 s  40 mg/m2 dias alternos x4s Adultos: 1 – 1.5 mg/Kg/d x 4 s  1 mg/Kg/d dias alternos x 4 s
  9. 9.  Alquilantes  no logran remision duradera, en pctes en tto con GC – remision despues de tto con GC, mayor de 3 recidivas por años. Ciclofosfamida (2 – 3 mg/Kg/d) Clorambucilo (0.1 – 0.2 mg/Kg/d) Por 8 – 12 semanas, riesgo de: cistitis, alopecia, esterilidad, infeccion, enfermedades Malignas Secundarias. Citostáticos: Ciclosporina  riesgo: Nefrotoxicidad
  10. 10. Deposito de esclerosis y hialinosis:
  11. 11.  Incidencia: Idiopática: 1/3 adultos, mitad: raza negra Secundaria: asociada a enfermedades generales e Hipertensión Glomerular Capilar Sostenida (relacionada con pérdida de mas de la mitad de nefronas)Presenta: Sindrome Nefrótico Proteinuria Subnefrótica Hipertensión Arterial Insuficiencia Renal leve. Sedimento Urinario Patológico
  12. 12. IdiopaticaAsociada a Enfermedades Generales o Medicamentos•Infeccion por VIH•DM•Enfermedad de Fabry•Enfermedad de Charcot – Marie – ToothSecundaria a Hipertension Glomerular Capilar SostenidaOligonefropatia Congenita:•Agenesia Renal Unilateral•OligomeganefroniaPerdida Adquirida de Nefronas:•Extirpacion Qx•Nefropatía por Reflujo•GN TubulointersticialRespuestas Adaptativas:•Nefropatia Drepanocítica•Obesidad con Sd. De Apnea de Sueño•Disautonomía FamiliarOtras:•Consumo de Heroína
  13. 13. • Atrapamiento de MaterialMicroscopio Hialino amorfo con predilección Optico en Glomérulos YuxtamedularesMicroscopio • Daño de células de epitelioElectrónico Visceral
  14. 14.  Proteinuria  remite 20 – 40% de pctes tratados con GC por 8s. Ciclofosfamida: 2 – 3mg/Kg/d  remision Ciclosporina  total o parcial con tto GC Mofetil de Micofenolato casos resistentes Trasplante Renal: complica en la ½ casos  recidiva en aloinjerto
  15. 15. Factor Pronóstico Desfavorable: Raza negra Hipertensión Arterial Proteinuria Masiva y Resistente Anomalía de Función Renal
  16. 16.  Adultos (30 – 40%) Síndrome Niños (<5%) Nefrótico Incidencia: 30 – 50 años, varon-mujer:2:1 Presenta: Sindrome Nefrótico (>80%) Proteinuria No Selectiva Microhematuria (50%) 10 – 30% HTA, progresa en pacientes con IRProgresiva
  17. 17.  Pruebas Serologicas: ANCA anti – MBG Titulos de Crioglobulina Valores de complemento
  18. 18. • Engrosamiento Difuso de laMicroscopio Optico MBG, sin signos de Inflamación, ni Proliferación Celular. • Deposito Granuloso de Ig G y C3, componentes Terminales delInmunofluorescencia Complemento (C5b – C9) en pared Capilar Glomerular
  19. 19. G.N. Membranosa: detalle de un glomérulo con engrosamiento de las paredes capilares
  20. 20. IdiopáticaAsociada a Enfermedades o MedicamentosInfecciosa:Hepatitis B o C, Sífilis Secundaria o congénita, Paludismo,LepraEnfermedades Autoinmunitarias Generales:LES, AR, Sd. De Sjögren, Cirrosis Biliar Primaria, MiasteniaGraveNeoplasia:Carcinoma de Mama, Pulmón, Colon, Estómago, Melanoma,Carcinoma de Células Renales,Medicamentos:Oro, Penicilamina, Captoprilo, AINES, Probenecida.Otros:Sarcoidosis, DM, Anemia Drepanocítica, Enfermedad deCrohn, Déficit de α1 antitripsina.
  21. 21.  40% Sd. Nefrótico remite espontáneamente 30 % recidiva y remisiones constantes 30% descenso de FG produciendo IRT en 10 – 15 añosFactor Pronóstico Desfavorable: Sexo Masculino Edad Avanzada HTA Proteinuria Hiperlipidemia Grave. Alteracion de Función Renal
  22. 22.  Ciclofosfamida, Ciclosporina, Clorambucilo: disminuyen Proteinuria y retrasan la Disminucion de FGR Trasplante Renal: eficaz en pacientes con IRT
  23. 23.  Caracterizado por: Engrosamiento de la MBG Microscopio Alteraciones Proliferativas Optico 2 tipos; Caracteristicas: Aumento difuso celularidad, matriz mesangial, engrosamiento y repliegue de MBG. Exagera el Patron Lobulillar del Ovillo glomerular Conocida como MesangioCapilar
  24. 24.  Deposito subendotelial y mesangial: C3, Ig G, Ig M A veces Ig APresenta: Proteinuria Masiva Sedimento Urinario Activo FG normal o minimamente alterado Valores de C3 disminuidos, C1q y C4 limitrofes o bajos
  25. 25.  Causas: Infeccion Cronica (Endocarditis Bacteriana, VIH, Hepatitis B y C) Enfermedad por IC (LES, Crioglobulinemia) Enfermedades Malignas (Leucemia, Linfomas) Curso Prolongado  50% IRT en 10 años Tratamiento: Eliminacion: infeccion, neoplasia, proceso de base
  26. 26. Enfermedad por Depósitos Densos, dentro de MBG y Membrana Basal Renal C3, escaso Ig Presenta: Proteinuria y Sd. Nefrótico Algunos Sd. Nefrítico: GNRP Macrohematuria Recidivantes Enfermedad Autoinmunitaria AutoAcIgG (fc. Nefrítico C3), la cual se une a convertasa C3 y produce resistencia a desactivacion
  27. 27.  FGR estable y va a ir disminuyendo hasta IRT entre 5 – 10 años. No existe Tratamiento eficaz, Enfermedad va acompañada por Lipodistrofia Parcial
  28. 28.  Rara. Depósito Inmunitario Subepitelial.
  29. 29.  + frecuente. + frecuente en personas de raza negra. Anomalias renales y serologicas de la N. por Ig A y Purpura de Henoch – Schonlein, no se distinguen espectro de 1 sola Enfermedad.
  30. 30. Idiopatica:Limitada al riñón o Secundaria a Purpura de Henoch – SchonleinAsociada a Enfermedades o Medicamentos:Higado:Hepatopatía Crónica con afección del Arbol biliarAparato digestivo:Enfermedad Celiaca, Enfermedad de Crohn, AdenocarcinomaAparato Respiratorio:Neumonitis Intersticial Idiopática, Bronquiolitis Obstructiva, AdenocarcinomaPiel:Dermatitis Herpetiforme, Micosis Fungoide, LepraOjos:Epiescleritis, Uveitis AnteriorOtros:Espondilitis Anquilosante, Sd. Sjogren, Gammapatía Monoclonal por Ig A
  31. 31.  Presenta: Macrohematuria a las 24 – 48 horas de: Infeccion faringea o digestiva, Vacunacion Esfuerzo agotador HTA 20 – 30% Sd. Nefrótico 10%
  32. 32. M.O IF M.E• Expansion del • Desposito de Ig A en • Depósito electrodenso Mesangio con aumento mesangio en Mesangio, casos de matriz y células. • C3 en zona de graves se extiende hasta• Avanza el proceso: depósitos Inmunitarios espacio subendotelial proliferacion difusa, e Ig G 50 %casos Paramesangial semilunas celulares, inflamación intersticial y área de glomeruloesclerosis.
  33. 33. Factor con Pronóstico Desfavorable: Edad Avanzada Sexo masculino HTA Proteinuria Rango Nefrótico IR al momento de PresentacionCaracterísticas Histológicas de Mal Pronóstico: Enfermedad Difusa Grave Proliferación Extracapilar (Semilunas) glomeruloesclerosis Fibrosis Intersticial Hialinosis Arteriolar.
  34. 34.  IECA pacientes con enfermedad mas grave 50% pacientes IRT plazo 20 años
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