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 Producción de anticuerpos
 Inflamatoria
 Crónica
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hab/año
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 3 a 6 veces más frecuente en negros
 2 a 5 veces más fte en orientales?
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Multifactorial
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 Tóxicos (aminas aromáticas, hidracinas)
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MEDICAMENTOS
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característico
 Gran diversidad de síntomas y signos
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Agudo
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◦ Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos
◦ Exantema generalizado
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Eritema malar
Respeta el surco nasogeniano
Eritema anular poli cíclico
Paniculitis
lupica
Lupus discoide
Parches eritematosos
sobreelevados con escamas
queratósicas, cicatrices atróficas
 Lesiones inespecíficas:
Telangiectasias periungueales, lesiones
purpúricas, urticaria
 Ulceras orales/nasales en 25% ca...
 Artralgias/artritis: 90% casos
Manifestación inicial
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 Mialgias
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 Deformidad severa
 Reversible al inicio
 Articulaciones de manos y pies
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 Frecuencia afección renal clínica: 50%
 Frecuencia en estudios de necropsias
con estudio de inmunofluorescencia y
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Indice de actividad
1. Lesiones glomerulares:
Proliferación celular
Necrosis fibrinoide/cariorrexis
Trombos hialinos
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Indice de cronicidad
1. Lesiones glomerulares:
Glomérulos esclerosados
Semilunas fibrosas
2. Lesiones tubulointersticiales...
 Es la 2 forma mas frecuente (30%) y grave
 Proteinuria variable / síndrome nefrótico
 Hematuria
 Insuficiencia renal
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Además de los glomérulos, se pueden
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 Vasos: trombosis glomerular, vasculitis
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 Creatinina sérica anormal
 Edad avanzada
 Proteinuria marcada
 Hipoalbuminemia
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Manifestaciones neurológicas
Centrales
 Meningitis aséptica
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 Síndrome desmielinizante
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Periféricas
 Polirradiculoneuropatía desmielinizante
aguda
 Disfunción autonómica periférica
 Mononeuropatía/Polineurop...
Manifestaciones psiquiátricas
 Trastorno por ansiedad
 Trastorno del estado de ánimo
 Psicosis
 Cefalea: manifestación neurológica mas
frecuente (prevalencia: 10-68%)
 Epilepsia: Prevalencia 7-35%
 Fármacos antiepi...
Mecanismos patogénicos
 Vasculitis cerebral
 Ateroesclerosis acelerada
 Cardioembolismo
 Coagulopatía (incluyendo S.
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 Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis
 Valvulitis
 Arritmias: bloqueo A-V
 Vascular: vasculitis y trombosis
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Enfermedad pleural
 Pleuritis con/sin derrame: la mas frecuente
 Neumotórax
Enfermedad parenquimatosa pulmonar
 Neumoni...
 Anorexia, náuseas y vómitos (30%)
 Ulceras orales
 Disfagia
 Vacsulitis intestinal
 Trombosis mesentérica (vasculiti...
Anemia: 78% de pacientes, multifactorial
 enfermedad crónica
 anemia hemolítica autoinmune
Leucopenia
 Linfopenia: en f...
 Anemia, leucopenia, trombocitopenia
 Leucocitosis con neutrofilia: infección
 VSG: actividad vs infección
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Criterios de Clasificación para LES.
1.Eritema malar
2.Eritema discoide
3.Fotosensibilidad
4.Ulceras orales
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Criterios de Clasificación para LES.
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a) proteinuria > 0.5 gr/día
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PATRÓN HOMOGÉNEO
PATRÓN ANULAR
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› 60% de los pacientes
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› 30% muy especifico
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 La fertilidad de pacientes con LES es normal.
 Recomendaciones para pacientes con LES que desean
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 AINES
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› Artralgias / artritris
› Mialgias
› Tendinitis / bursitis
› Fiebre
› Malestar general y fatiga
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› Dosis y regímenes de administración
 Días alternos
 Terapia de mantenimiento
 Dosis bajas (0.125 mg/kg ...
 CORTICOIDES
› Dosis altas ( 0.6 - 1 mg/kg/Día)
 Compromiso vital u orgánico mayor
› “Pulsos” IV Metilprednisolona (15-3...
 CORTICOIDES
Efectos adversos:
› Supresión eje H-H-S
› Hipokalemia,
› Hiperglucemia,
› Aterosclerosis
› S. Cushing
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 Cloroquina (4 mg/kg ----150mg/día)
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› Foto sensibilidad
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 EFECTOS ADVERSOS
 SNC
› Cefalea
› Diplopía
› Tinitus
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› Retinopatía
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 Alquilantes
› Ciclofosfamida
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 Azatioprina (50-150 mg/Dia)
 Ciclosporina (2-5 mg/kg/Dia; [250-350 ng/ml])...
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Modificar estilo de vida: alcohol, tabaco, ejercicio.
Iniciar suplementos de calcio.
Iniciar suplementos de vitamina D (si...
 Todos (n 498) pacientes femenino LES.
 U. Pittsburgh Medical Center
 Ene 1, 1980 - Dic 31, 1993, 3 522 años-persona.
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Lupus Eritematoso Sistemico CJ7
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    1. 1.  Enfermedad autoinmune  Producción de anticuerpos  Inflamatoria  Crónica  Multisistémica (Renal)  Etiología aún desconocida
    2. 2.  Distribución universal  Incidencia: 2.0 a 7.6 casos/100,000 hab/año  Prevalencia: 12.5 a 50.8 casos/100,000 hab  Relación mujer/varón: 6-10:1  Prevalencia en población general: 1/2000
    3. 3.  3 a 6 veces más frecuente en negros  2 a 5 veces más fte en orientales?  Edad inicio: 15-40 años, x: 28 años  Sexo: Fem 90%
    4. 4. Multifactorial  Factores genéticos  Ambientales  Hormonales
    5. 5.  Interacción entre múltiples genes determina la gran complejidad clínica del LES  10% pacientes con LES tienen familiar con LES  > concordancia en gemelos monocigotos  40% ptes con deficiencia de C2 LES  Haplotipo B8, DR2, DR3
    6. 6.  Radiaciones UVA y UVB  Tóxicos (aminas aromáticas, hidracinas)  Dieta (L-canavanina/alfalfa para ANAs)  Fármacos (p.ej. Hidralazina, procainamida)
    7. 7.  LES > frecuente en mujeres  LES › alfa-hidroxiestrona  de prolactina  dehidroepiandrosterona  Exacerbación del LES con anticonceptivos
    8. 8. Edad presentación No. mujeres No. hombres F:M ratio 0 – 9 10-19 39 220 19 39 2.0 5.6 20-29 30-39 369 298 49 37 7.5 8.0 40-49 50-59 183 98 35 25 5.2 3.9 60+ Total 58 1265 25 229 2.3 5.5 Masi & Kaslow Arthritis & Rheum 1978;21:480-
    9. 9. HORMONALES GENETICOS AMBIENTALES MEDICAMENTOS
    10. 10.  No existe cuadro clínico característico  Gran diversidad de síntomas y signos  Puede iniciar de manera inespecífica: fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso  Intervalo entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico de LES: 6 meses a 5 años
    11. 11. Agudo ◦ Lesiones específicas: 30 a 90% de casos ◦ Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos ◦ Exantema generalizado Lupus eritematoso cutáneo subagudo: ◦ anular con borde activo o psorasiforme Crónico ◦ Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular ◦ Paniculitis lupica
    12. 12. Eritema malar Respeta el surco nasogeniano
    13. 13. Eritema anular poli cíclico
    14. 14. Paniculitis lupica Lupus discoide Parches eritematosos sobreelevados con escamas queratósicas, cicatrices atróficas
    15. 15.  Lesiones inespecíficas: Telangiectasias periungueales, lesiones purpúricas, urticaria  Ulceras orales/nasales en 25% casos  Fenómeno de Raynaud: 30%  Alopecia  Fotosensibilidad
    16. 16.  Artralgias/artritis: 90% casos Manifestación inicial › Artritis es no EROSIVA  Mialgias  Artropatía de Jaccoud en 10% casos  Factores de riesgo para osteonecrosis: Corticoesteroides, vasculitis, Raynaud, hiperlipidemia, antifosfolípidos
    17. 17.  Deformidad severa  Reversible al inicio  Articulaciones de manos y pies › desviación cubital › hiperextensión de las interfalángicas › boutonnière, cuello de cisne › flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º dedo) Rx normal cuando se reducen de forma pasiva  Densidad ósea, en general, normal sin erosiones marginales
    18. 18.  Frecuencia afección renal clínica: 50%  Frecuencia en estudios de necropsias con estudio de inmunofluorescencia y microscopía electrónica: 90%  Supervivencia pacientes con nefropatía y Tx: 5 años: 92% 10 años: 72% 20 años: 52%
    19. 19. Indice de actividad 1. Lesiones glomerulares: Proliferación celular Necrosis fibrinoide/cariorrexis Trombos hialinos Semilunas celulares Infiltración por leucocitos 2. Lesiones tubulointersticiales: Infiltración de células mononucleares (Límites 0-24)
    20. 20. Indice de cronicidad 1. Lesiones glomerulares: Glomérulos esclerosados Semilunas fibrosas 2. Lesiones tubulointersticiales: Atrofia tubular Fibrosis intersticial (Límites 0-12)
    21. 21.  Es la 2 forma mas frecuente (30%) y grave  Proteinuria variable / síndrome nefrótico  Hematuria  Insuficiencia renal  Hipertensión arterial  Anticuerpos anti DNAn  Disminución de C3 y C4
    22. 22. Además de los glomérulos, se pueden afectar las otras estructuras renales:  Vasos: trombosis glomerular, vasculitis necrosante, arteriosclerosis  Túbulos e intersticio renal: nefritis tubulo- intersticial
    23. 23.  Creatinina sérica anormal  Edad avanzada  Proteinuria marcada  Hipoalbuminemia  Hipertensión arterial  Biopsia renal: actividad intensa y cronicidad  Anticuerpos antifosfolípidos
    24. 24. Manifestaciones neurológicas Centrales  Meningitis aséptica  Enfermedad cerebrovascular  Síndrome desmielinizante  Cefalea  Trastorno del movimiento (corea)  Mielopatía  Crisis convulsivas  Estado confusional agudo  Trastorno cognitivo
    25. 25. Periféricas  Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda  Disfunción autonómica periférica  Mononeuropatía/Polineuropatía  Neuropatía craneal  Plexopatía  Miastenia Gravis
    26. 26. Manifestaciones psiquiátricas  Trastorno por ansiedad  Trastorno del estado de ánimo  Psicosis
    27. 27.  Cefalea: manifestación neurológica mas frecuente (prevalencia: 10-68%)  Epilepsia: Prevalencia 7-35%  Fármacos antiepilépticos: lupus por drogas  Mielopatía: mal pronóstico  Corea: infrecuente, relacionada con anticuerpos antifosfolípidos  Meningitis aséptica: LES, fármacos
    28. 28. Mecanismos patogénicos  Vasculitis cerebral  Ateroesclerosis acelerada  Cardioembolismo  Coagulopatía (incluyendo S. antifosfolípido)  Disección arterial cervical
    29. 29.  Pericarditis  Miocarditis  Endocarditis  Valvulitis  Arritmias: bloqueo A-V  Vascular: vasculitis y trombosis  Hipertensión arterial pulmonar  Hipertensión sistémica  Ateroesclerosis acelerada
    30. 30. Enfermedad pleural  Pleuritis con/sin derrame: la mas frecuente  Neumotórax Enfermedad parenquimatosa pulmonar  Neumonitis lúpica aguda: fiebre, disnea, dolor, hipoxemia  Hemorragia alveolar: fiebre, disnea, infiltrados, hemoptisis  Enfermedad intersticial difusa  Obstrucción de la vía aérea: bronquiolitis Enfermedad vascular  Hipertensión pulmonar: indistinguible de la HAP primaria  TEP: gran asociación con anticuerpos antifosfolípidos  Hipoxemia aguda reversible Enfermedad muscular respiratoria: “pulmón encogido” Enfermedad vía aérea superior
    31. 31.  Anorexia, náuseas y vómitos (30%)  Ulceras orales  Disfagia  Vacsulitis intestinal  Trombosis mesentérica (vasculitis, aFL)  Perforación intestinal(vasculitis, infarto)  Pancreatitis / Hepatitis  Enteropatía perdedora de proteínas  Colitis ulcerosa  Ascitis
    32. 32. Anemia: 78% de pacientes, multifactorial  enfermedad crónica  anemia hemolítica autoinmune Leucopenia  Linfopenia: en fase de actividad Trombocitopenia:  Alteración de la hemostasia mas frecuente en LES
    33. 33.  Anemia, leucopenia, trombocitopenia  Leucocitosis con neutrofilia: infección  VSG: actividad vs infección  Prot C reactiva: actividad vs infección  Hipergamaglobulinemia policlonal  Factor reumatoide: 20-70%  Hipocomplementemia  Anticuerpos antinucleares  Anticuerpos antifosfolípidos
    34. 34. Criterios de Clasificación para LES. 1.Eritema malar 2.Eritema discoide 3.Fotosensibilidad 4.Ulceras orales 5.Artritis 6.Serositis: a) pleuritis b) pericarditis
    35. 35. Criterios de Clasificación para LES. 7.Enfermedad renal: a) proteinuria > 0.5 gr/día b) cilindros celulares 8.Enfermedad neurológica: a) convulsiones b) psicosis (sin otra causa) 9.Enfermedad hematológica: a) anemia hemolítica b) leucopenia(<4000/mm3) c) linfopenia (<1500mm3) d) trombocitopenia(<100.000mm3) 10.Alteraciones inmunes: a) Células LE (+) b) anti DNA nativo c) anti SM b) VDRL falso positivo 11. ANA (+)
    36. 36. PATRÓN HOMOGÉNEO
    37. 37. PATRÓN ANULAR
    38. 38.  Anti DNA › 60% de los pacientes › Relacionado con nefritis  Sm › 30% muy especifico  Histonas › Lupus inducido por drogas  Anti- Ro and La › 20-60% and 15-40% › Cutáneo › Lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito  RNP › 10-30%  ANCAS › 10-30%
    39. 39.  La fertilidad de pacientes con LES es normal.  Recomendaciones para pacientes con LES que desean embarazarse: a) Enfermedad inactiva, con dosis bajas de tratamiento o preferentemente sin necesidad de esteroides o inmunosupresores durante al menos 6 meses. b) Función renal normal o estable. c) Solicitar anticuerpos anticardiolipina, anti-SSA y anti-SSB  Por definición, el embarazo en pacientes con LES es de alto riesgo y requiere de un cuidado y atención multidisciplinaria.
    40. 40.  AINES › Salicilatos › AINES vida media corta  Diclofenaco, iburpofeno, indometacina, Ketoprofeno . › AINES vida media larga  Naproxeno, piroxicam, meloxicam › Coxibs  Efectos adversos › Renales, gastrointestinales, hepaticos, Hematológicos, dermatológicos, Sistema nervioso
    41. 41.  AINES › Artralgias / artritris › Mialgias › Tendinitis / bursitis › Fiebre › Malestar general y fatiga › Serositis › Cefalea
    42. 42.  CORTICOIDES › Dosis y regímenes de administración  Días alternos  Terapia de mantenimiento  Dosis bajas (0.125 mg/kg - 7.5 mg/DÍA)  Musculo-esqueléticos, serositis,  Constitucionales  Dosis intermedias (0.125 -0.5 mg/kg/DIA)  Miositis, serositis, hematológico, piel
    43. 43.  CORTICOIDES › Dosis altas ( 0.6 - 1 mg/kg/Día)  Compromiso vital u orgánico mayor › “Pulsos” IV Metilprednisolona (15-30 Mg/kg)  Compromiso vital, vasculitis,  Nefropatias, enf. Sistema nervioso Central
    44. 44.  CORTICOIDES Efectos adversos: › Supresión eje H-H-S › Hipokalemia, › Hiperglucemia, › Aterosclerosis › S. Cushing › Cataratas, glaucoma › Acné › Osteoporosis, retardo de crecimiento,
    45. 45.  Cloroquina (4 mg/kg ----150mg/día)  Hidroxicloroquina (5-7 mg/kg) Efectos inmunológicos › Antinflamatorios › Hormonales › Antiproliferativos › Antimicrobianos, › Antiagregante plaquetario, › Antitrombótico, › Transductor /difusor de energia › Antihiperlipidémico
    46. 46. Utilidad clínica › Manifestaciones cutáneas › Foto sensibilidad › Coadyuvante de aines, corticoides › Antifosfolípidos?
    47. 47.  EFECTOS ADVERSOS  SNC › Cefalea › Diplopía › Tinitus › Diarrea › Alteración reflejo corneal › Retinopatía  Control anual, fondo y campimetría
    48. 48.  Alquilantes › Ciclofosfamida › Clorambucil  Azatioprina (50-150 mg/Dia)  Ciclosporina (2-5 mg/kg/Dia; [250-350 ng/ml])  Metotrexato (15-20 mg/Semana)  Micofenolato mofetil (0.75-2.5 g/Dia) Aplicación clínica › Nefritis lupica › Sistema nervioso central
    49. 49. Densitometría basal columna lumbar y/o cadera si se inicia tratamiento glucocorticoide >6 meses. Densitometrías de seguimiento cada 6-12 meses durante el tratamiento, para detectar pérdida de hueso. ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis Arthritis Rheum 2001;44:1496-1503.
    50. 50. Modificar estilo de vida: alcohol, tabaco, ejercicio. Iniciar suplementos de calcio. Iniciar suplementos de vitamina D (simple o activada). Prescribir Bisfosfonatos ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis Arthritis Rheum 2001;44:1496-1503.
    51. 51.  Todos (n 498) pacientes femenino LES.  U. Pittsburgh Medical Center  Ene 1, 1980 - Dic 31, 1993, 3 522 años-persona.  Framingham Offspring Study  2 208 mujeres de edad similar  Mismo periodo, 17 519años- persona. Manzi S, et al. Am J Epidemiol 1997;145:408-15.

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