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Hepatocarcinoma fibrolamelar abordagem terapêutica

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Hepatocarcinoma fibrolamelar abordagem terapêutica

  1. 1. Cirurgião Oncológico do INCADoutor em Oncologia pelo Instituto Nacional de Câncer ( INCA )Presidente Nacional do Capítulo Brasileiro da International Hepato Pancreato Biliary Association ( CB-IHPBA )
  2. 2. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Descrito em 1956 – Edmondson Tumor Raro - 181 casos descritos Séries de 20 anos com 7 a 10 pacientes 75 publicações no Pubmed – 5 anos 3% CHCs Tumores grandes
  3. 3. Hepatocarcinoma Fibrolamelar F=M < Caucasianos Adolescentes e adultos jovens Mediana 24,8 anos Não aumenta a AFP
  4. 4. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Sintomas Dor abdominal (70% dos casos) Fadiga Mal estar Perda de peso Massa Abdominal Hepatomegalia
  5. 5. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR TC 80% superfície lobulada 35 – 68% calcificação central pequena (<5 mm) Heterogêneos com baixa atenuação 20 - 71% Cicatriz central sem realce ao contraste 50% Linfadenomegalia Hilar ou Hepaticoduodenal Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma. RadioGraphics 2008; 28:609–613 Ju-Bei Yen, et al. Fibrolamellar HCC. Chang Gung Med J Vol. 32 No. 3 May-June 2009
  6. 6. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR USG DOPPLER Tumor Hipervascular com shunt arteriovenoso Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma. RadioGraphics 2008; 28:609–613
  7. 7. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR MACROSCOPIA Pálidos, amarelados Fígado não cirrótico Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma. RadioGraphics 2008; 28:609–613
  8. 8. HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR HISTOPATOLOGIAGrandes Células Poligonais com Citoplasma Eosinofílico Expressa marcadores biliares (CK7 e antigeno de membrana epitelial), hepatociticos (Heppar1 e Glupican 3), céls progenitoras hepáticas (CK19 e EpCAM) e céls tronco (CD133 e CD44) Mitchell T. Smith,et al. Best Cases from the AFIP Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma. RadioGraphics 2008; 28:609–613 Ward SC, Waxman S. Fibrolamellar carcinoma: a review with focus on genetics and comparison to other malignant primary liver tumors. Semin Liver Dis. 2011 Feb;31(1):61-70.
  9. 9. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Diagnóstico Diferencial Hiperplasia Nodular Focal  Realce arterial homogêneo  Índices de atenuação semelhantes ao parênquima  Calcificação rara  Cicatriz Central Hiperintensa na RM em T2  Sem linfadenomegalia
  10. 10. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Diagnóstico Diferencial Hemangioma Cavernoso  Realce arterial centripeto  Enchimento tardio  Sem linfadenomegalia
  11. 11. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Diagnóstico Diferencial Adenomas Hepatoblastoma
  12. 12. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Diagnóstico Diferencial PAAF  Mandatório em caso de dúvida
  13. 13. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Tratamento Ressecção Completa Radical R0 Re-ressecção (ausência de cirrose)  Radioablação  Transplante Hepático  Quimioterapia com Cisplatina  Quimioembolização  Radioterapia
  14. 14. Hepatocarcinoma Fibrolamelar CondutaRessecável IrressecávelCirurgia Radioablação Transplante Hepático Quimioterapia com Cisplatina Quimioembolização Radioterapia
  15. 15. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Sobrevida Ressecáveis – 76% em 5 anos Sobrevida média de 112 meses Não Ressecáveis – 0% em 5 anos Sobrevida média de 12 meses
  16. 16. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Prognóstico Ressecção R0 Linfonodos positivos X Negativos Lesões Múltiplas x Únicas Idade Invasão Vascular Fígado Normal
  17. 17. Hepatocarcinoma Fibrolamelar Prognóstico Bom ???  36% sobrevida livre de doença  Katzenstein HM et al. Fibrolamellar Hepatocellular carcinoma in children and adolescents. Cancer 2003;97:2006-12  Transplante > sobrevida  Houben KW, McCall JL. Liver transplantation for hepatocellular carcinoma in patients without underlying liver disease: a systematic review. Liver Transpl Surg 1999;5:91-5.  Alta recorrência (aprox. 100%)  Bhaijee F, Locketz ML, Krige JE. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma at a tertiary centre in South Africa: a case series. S Afr J Surg. 2009 Nov;47(4):108-11.  Maniaci V,et al. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: prolonged survival with multimodality therapy. Eur J Surg Oncol. 2009 Jun;35(6):617-21.
  18. 18. Volumoso Tumor do Lobo Direito
  19. 19. Controle Pós-operatório Tardio
  20. 20. www.cirurgiaonline.com.br
  21. 21. ASSOCIE-SEwww.cb-ihpba.com.br

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