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Leucemia aguda

  1. 1. LEUCEMIA AGUDA CINDY LEDESMA DE LA CRUZ Médico adscrito al servicio de Hematología
  2. 2. OBJETIVOS • Definición • Historia • Epidemiología • Clasificación • Etiología • Cuadro clínico • Diagnóstico • Tratamiento
  3. 3. Leucemia aguda • Es una malignidad hematológica caracterizada por expansión clonal de blastos mieloides,linfoides, en sangre periférica, médula ósea y otros tejidos. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Myeloid Leukemia Versión 1.2014
  4. 4. HISTORIA leucemia (Leukämie ) significa “sangre blanca”, (del griego leuco, λευκός: “blanca” y emia , αἷμα: “sangre”) o Weisses Blut, término que fue Propuesto por Rudolf Virchow (1821-1902) en 1846. Velpeau 1827 1839 Alfred François Donné Patología 2013;51:58-69
  5. 5. 1845 John Hughes Bennett Patología 2013;51:58-69 1845 Rudolf Virchow
  6. 6. Patología 2013;51:58-69 Franz Ernst Christian Neumann
  7. 7. CLASIFICACIÓN Leucemia aguda Leucemia aguda mieloblástica Leucemia aguda linfoblástica
  8. 8. • Subtipo de FAB • Nombre M0 Leucemia mieloblástica aguda indiferenciada • M1 Leucemia mieloblástica aguda con maduración mínima • M2 Leucemia mieloblástica aguda con maduración • M3 Leucemia promielocítica aguda (APL) • M4 Leucemia mielomonocítica aguda M4 eos Leucemia mielomonocítica aguda con eosinofilia • M5 Leucemia monocítica aguda • M6 Leucemia eritroide aguda • M7 Leucemia megacarioblástica aguda 3% 15-20% 25-30% 5-10% 20% 2-9% 3-5% 3-12% Las tinciones citoquímicas incluyen la mieloperoxidasa (MPO), la esterasa específica granulocítica (Cloroacetoesterasa - ClAE) y las esterasas no específicas para el linaje monocítico (Alfanaftilacetoesterasa o ANAE y la Alfanaftilbutiratoesterasa o ANBE) Guia Argentina de leucemia mieloide aguda 2012
  9. 9. M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
  10. 10. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA Clasificación FAB L1 TAMAÑO pequeño Cromatina homogénea, nucleolos escasos, citoplasma escaso L2 TAMAÑO Moderado, cromatina homogénea, nucleolos visibles, citoplasma variable L3 TAMAÑO Moderado, cromatina, heterogénea, nucleolos evidentes, citoplasma moderado, vacuolas visibles Guia Argentina de leucemia mieloide aguda 2012
  11. 11. INMUNOFENOTIPO EN LAM Precursor CD34, CD38, CD117, CD133, HLA-DR Mielocítico CD13, CD15, CD16, CD33, CD65, MPOc Monocítico Esterasa No Específica (NSE), CD11c, CD14, CD64, lisozima, CD4,CD11b, CD36. Megacariocítico CD41 (glicoprot.IIb/IIIa), CD61 (glicoprot IIIa), CD42 (glicoprot.Ib) Eritroide CD235(glicoforina A), CD71, CD105, CD36 Basófilo, Mastocito, Célula Dendritica plasmocitoide D123, CD203, CD22 Expresión aberrante linfoide y CD56, CD19, CD7, NG2, CD4, CD9 European Leukemia Net. Blood 2010;21,115(3):453-474
  12. 12. CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA LINEA ESTADIO DEFINICIÓN Precursor BCD19+CD22+ CD79 Pro B Común Pre B CD10 - CD34++ HLADR+ CD20- cadena μc - CD34+ CD10+cadena μc + CD34- B Madura CD19+, CD22+ CD79+ CD20+ TdT- CD10+ CD34- κ+ o λ+ Guia Argentina de leucemia mieloide aguda 2012
  13. 13. INMUNOFENOTIPO DE LEUCEMIA LINFOBLASTICAS Línea T Estadio Definición LLA T CD7+ CD3c+ proT (T I) CD2- CD5- CD8-CD4- TDT+CD34+/- pre T (T II) CD2+ y/o CD5 CD8+ CD1a-CD3- CD99+ T intermedia o cortical (T III) T madura (T IV CD1a+CD34- CD4+CD8+CD3m+ TΑβ o TCR γ δ CD3m+ CD1a- TCR αβ + o TCR γδ+ Guia Argentina de leucemia mieloide aguda 2012
  14. 14. Clasificación de la OMS Con traslocaciones recurrentes Con cambios relacionados a SMD Relacionada con Rp No clasificadas arriba Sarcoma Mieloide Alteraciones relacionadas a SD Neoplasias de células dendríticas LAM con t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1 AML con inv(16)8p13.1q22) o t(16;16)(p13.1q22) CBFB- MYH11 LPA t(15;17) PLM-RARA LAM t(9;11)(p22;q23) MLLT3-MLL LAMt(6;9)(p23;q34)DEK-NUMP214 LAM inv(3) Provisional entidad NPM1 mutado Provisional entidad con CEBPA mutado Vardiman James W. et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO)
  15. 15. EPIDEMIOLOGIA • LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA • Distribución bimodal pacientes < de 20 años (± 60%) y el segundo a partir de los 45 años de edad (20%) Representa el 75 – 80% de las leucemias agudas en edad pediátrica Con un pico de incidencia entre los 2 a 5 años y el 20% de las de edad adulta Tirado y Mohar, Cancerología 2 (2007): 109-120
  16. 16. EPIDEMIOLOGIA • México en el año 2002 ocuparon el segundo lugar en mortalidad • En niños de 5 a 14 años de edad • Con una tasa de 2.71 por 100,000 habitantes. • Del total de defunciones registradas para el año 2002 (58 612), el 5.8% (3 428) correspondieron a leucemias • Tasa de 3.2 por 100 000 habitantes Tirado y Mohar, Cancerología 2 (2007): 109-120
  17. 17. EPIDEMIOLOGIA • SG 80% en niños a los 5 años • En la población adulta mayores de 35 la mortalidad se duplica • SG de 42-63% en los pacientes jóvenes y adultos hasta los 35 años • Pacientes adultos mayores de 40 -24.5% • Pacientes mayores de 60 -17.7% Tirado y Mohar, Cancerología 2 (2007): 109-120 NCCN. 2014.LALL
  18. 18. EPIDEMIOLOGIA • Leucemia aguda mieloblastica • 1.5-3 casos por 100000 habitantes • frecuencia aumenta con la edad • 15-20% en niños y jóvenes • 80% adultos entre 65- 67 años • 30% de los pacientes puede curar • 10% de los de alto riesgo sobreviven NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Myeloid Leukemia Versión 1.2014
  19. 19. FACTORES DE RIESGO CONGÉNITOS AMBIENTALES INFECCIONES VIRICAS ENFERMEDADES PREVIAS Radiaciones Benceno Insecticidas HTVL-1 VEB EDAD Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;2007:453-9
  20. 20. n engl j med 373;12.September 17, 2015
  21. 21. CUADRO CLÍNICO Síndrome anémico Síndrome hemorrágico Síndrome febril Síndrome infiltrativo Alteraciones metabólicas Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;2007:453-9
  22. 22. SNC El 3% de los pacientes pediátricos y menos del 5% de los adultos presentan compromiso inicial. A nivel testicular 1% de los pacientes pediátricos y adultos jóvenes presentan compromiso inicial Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;2007:453-9
  23. 23. • Síndrome anémico, purpúricohemorrágico y síndrome febril. • Dolores óseos pueden constituir la única manifestación clínica al diagnóstico. • Los signos y síntomas no exceden los 2 a 3 meses de evolución. • Se deben consignar antecedentes de exposición a diferentes tóxicos. • La presencia de organomegalias se observa en aproximadamente el 50% • Es importante realizar la medición del hígado, bazo, adenopatías y testículos. El compromiso mediastinal requiere de la evaluación por Rx , tórax y/o TAC. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;2007:453-9
  24. 24. Exámenes complementarios: Estudio hematológico de sangre periférica Biometría hemática (leucocitosis-pancitopenia) Frotis de sangre periférica Abordaje diagnóstico para descartar causas de pancitopenias (virales, inmunológicas, vitamina B12 y ácido fólico). Abordaje para descartar causas de leucocitosis LDH – B2 microglobulina - glucemia – uremia creatinina – ácido úrico– PFH – . Serologías pretransfusionales – Grupo y Factor. En mujeres en edad fértil: prueba de embarazo Estudio por imágenes Rx. de tórax (TAC según mediastino) Ecografía abdomino-pelviana (Testicular según compromiso) Ecocardiograma (fracción eyección ventricular izquierda: FEVI) TAC/RMN Cerebro: en caso de signos-síntomas neurológicos, en pediatría priorizar RMN. Evaluación odontológica-oftalmológica y psicológica Estudio de histocompatibilidad
  25. 25. ASPIRADO DE MÉDULA 20% o más de blastos Inmunofenotipo Cariotipo Biología molecular
  26. 26. FACTORES PRONÓSTICO • LAL • Edad 1-10 años, adolescentes y adultos hasta 35 años,>35 años peor pronóstico • Leucocitos: • >30000 LALB • >100000 LALT • Respuesta a la inducción • Fenotipo inmunológico • Citogénetica o molecular • (EMR) • LAM • Edad • Citogenética o molecular • Respuesta al día 15 de la inducción • EMR
  27. 27. CITOGENÉTICA GEN FRECUENCIA EN ADULTOS FRECUENCIA EN NIÑOS Hiperdiploidias (>50 cromosomas) 7% 25% Hipodiploidias (<44 cromosomas) 2% 1% t(9;22)(q34;11) BCR-ABL 25% 2-4% t(12;21)(p13;22) TEL-AML1 (ETV6RUNX1) 2% 22% t(v;11q23)t(4;11), t(9;11), t(11;19) MLL 10% 8% t(1;19)(q23;p13) E2A-PBX1 (TCF3-PBX1) 3% 6% t(5;14)(q31;q32) IL3-IGH <1% <1% t(8;14),t(2;8),t(8;22) C-MYC 4% 2% t(1;14)(p32;q11) TAL-1 12% 7% t(10;14)(q24;q11) HOX11(TLX1) 8% 1% t(5;14)(q35,q32) HOX11L2 1% 3% t(11;14) TCRa y TCRd 20-25% 10-20% BCR-ABL varios 10-30% 15% NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Myeloid Leukemia Versión 1.2014
  28. 28. FACTORES DE PRONÓSTICO LAM RIESGO BUENO • inv(16) o (16;16), t(8;21), t(15,17) • Citogenética normal o mutación de NPM1 sin FLT3 o aislada bialélica mutación CEBPA RIESGO INTERMEDIO • Citogenética normal, +8 sólo, t(9;11), otras no definidas • t(8;21, inv(16), t(16,16): con mutación c-Kit POBRE RIESGO • Cariotipo complejo más de 3 anormalidades cromosómicas, -5, 5q-,-7,7q-, 11q23, t(6;9),t(9;22) • Citogenética normal con FLT3-ITD mutación. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Myeloid Leukemia Versión 1.2014
  29. 29. TRATAMIENTO • Sostén • Prevenir la lisis tumoral • Quimioterapia
  30. 30. TRATAMIENTO • El objetivo del tratamiento de inducción a la remisión es erradicar más del 99% de la masa leucémica inicial, restaurar la hematopoyesis normal y alcanzar un estado funcional normal • El tratamiento de consolidación (intensificación) es generalmente usado para erradicar la resistencia a drogas de las células leucémicas residuales reduciendo el riesgo de recaída • Mantenimiento • CANDIDATOS A TRASPLANTE EVALUARLOS
  31. 31. • GRACIAS
  • tottymori1

    Sep. 2, 2019

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