Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.
Upcoming SlideShare
Leucemia mieloide aguda y crónica
Next
Download to read offline and view in fullscreen.

15

Share

Download to read offline

Leucemias pediatria

Download to read offline

Related Audiobooks

Free with a 30 day trial from Scribd

See all

Leucemias pediatria

  1. 1.  Grupo heterogéneo de neoplasias que suponen proliferación desordenada de un clon de células hematopoyéticas. ◦ Falla en los mecanismos de control negativo del crecimiento por mutaciones en los genes reguladores con proliferación desordenada e inhibición de la apoptosis.
  2. 2.  El cáncer, es una enfermedad poco frecuente, pero importante causa de muerte en mayores de 5 años, sólo precedida por los accidentes.  Incidencia  menores de 15 años, es de 110- 150/ 1.000.000 niños/ año  Más frecuente en varones.  La leucemia es el cáncer más frecuente en los niños menores de 15 años 35-40%.
  3. 3. Desarrollo de la oncología pediatrica en Chile; Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N 2. 40 17 13 7 6 4 4 3 2 Leucemia Tu SNC Linfomas Tu Oseos SPB Wilms Tu cél Germ Neuroblastoma Otros
  4. 4.  LLA es la leucemia mas frecuente 80%.  En Chile Registro Nacional Poblacional de Cáncer Infantil (RENCI) 2007 reveló una incidencia de leucemias de 42.7/1.000.000.
  5. 5. LAL LAM Factores aceptados Masculino 2-5 años Rx in útero o postnatal Sx Down Neurofibromatosis tipo I Sx Bloom Sx Schwachman Ataxia- telangiectasia Hispanos Quimioterapia previa Sx. Down Anemia de Fanconi Neurofibromatosis tipo I Sx Bloom Sx Schwachman Monosomía 7 familiar Sx de Kostmann Factores sugestivos Macrosomía al nacer Historia de pérdidas fetales Alcoholismo durante el embarazo Exposición a pesticidas y solventes
  6. 6. LAL LAM Evidencia limitada Tabaquismo materno Exposición ocupacional Infecciones postnatales Dieta Uso de cloramfenicol Vitamina K de RN Marihuana en el embarazo Cloramfenicol Probablemente no asociados Ultrasonido Pui. Childhood leukemias.2000
  7. 7.  LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA  LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA  LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
  8. 8. Guía Clínica MINSAL 2010, Leucemia en menores de 15 años
  9. 9.  Leucemia más frecuente en pediatría 75-80%  Máxima incidencia en preescolares  Ligero predominio en varones  Ha mejorado enormemente su pronóstico  Se considera la “GRAN IMITADORA”
  10. 10.  Síntomas muy variables  Fiebre 60%  Fatiga 50%  Mialgias y/o artralgias 40%  Sangrado 38%  Anorexia 19%  Dolor abdominal 10%  Cefalea, vómitos, dificultad respiratoria
  11. 11.  Hepatomegalia 60%  Esplenomegalia 50%  Palidez, petequias, equimosis 70-80%  Linfadenopatía  Masa mediastinal 10% (cél T)  Afección a SNC 5% (cél T)  Afección testicular 2% (cél T)
  12. 12.  Anemia arregenerativa normo/normo  Trombocitopenia  Leucopenia, leucocitosis  Hiperleucocitosis 15%  Hipereosinofilia  Linfocitosis relativa  Granulocitopenia <500 en un 40%
  13. 13.  Ac. Úrico y LDH elevados  AMO >25% de blastos linfoides hace el Dx  FSP positiva a blastos si MO tiene un 70% de infiltración  LCR con afección en 5%  Rx con masa mediastinal  Eco abdominal
  14. 14.  La manera más adecuada y aceptada es la clasificación MIC (morfológica, inmunológica y citogenética)
  15. 15.  Propuesta en 1976 por la FAB (investigadores franco-americo-británicos)  Se clasifican en 3 según las carácterísticas morfológicas de los linfoblastos ◦ L1 ◦ L2 ◦ L3 o tipo Burkitt
  16. 16. • Frecuencia del 82% • Blastos pequeños, del tamaño de 2 linfocitos • Escaso citoplasma cromatina fina • Nucleolos apenas visibles • Núcleo redondo • Relación núcleo- citoplasma alta
  17. 17. • Frecuencia 15% • Blastos grandes y heterogéneos con abundante citoplasma, núcleos irregulares, cromatina abierta. • Nucleolos visibles
  18. 18.  Frecuencia 3%  Blastos grandes y homogéneos, cromatin a fina, nucléolos prominentes, abundant e citoplasma con frecuente vacuolización
  19. 19. Inmunofenotipo Marcadores + Frecuencia / pronóstico PreB temprana CD 19, CD 10 +, CD 22c, CD79c, Igmc, tdt, 54% / Bueno si tiene CD10+ PreB CD19,CD22, CD79c, Igmc, tdt, CD10 25% / Bueno PreB transicional CD19, CD10, Igms, Igk-ls 4% / Bueno B CD19, CD10+, Igms-, Ig k ls 2% / Malo, pero ha mejorado T CD2, CD5, CD7, tdt 15%/ Malo
  20. 20. Tipo Frecuencia % Asociación SLE a 5años Hiperdiploidia 27-29 Precursor B, 1-10 a, cuenta baja de leucocitos 80-90 % Hipodiploidia 7 Precursor B 50 % t(12;21) 20-25 Precursor B, pseudodiploidia, 1- 10a, 85-90 % t(1;19) 5-6 PreB, pseudodiploidia, hiperleucocitosis, afecc a SNC 70-80 % t(4;11) 4-8 CD10-, Precursor B, <1a, hiperleucocitosis, afecc a SNC 10-30 % t(9;22) 3-4 Precursor B, >10a, hiperleucocitosis 20-35 % t(8;14) 2 B maduro, L3, Afección extramedular 70-85% con citarabina y CFM t(1;14) 3-4 CD10-, PreB, hiperleucocitosis 60-70 %
  21. 21.  CLINICOS ◦ Importante si es de estirpe B o T:  LLA B   factores de buen pronostico: ◦ edad 1-9 años al dg ◦ Recuento leucocitario bajo (<50x 10⁹/L)  Factores de mal pronostico ◦ Menor de 1 año ◦ Recuento leucocitario elevado ◦ Enfermedad extramedular ◦ Afectacion del SNC  2.-LLA T Mal pronostico desde su dg.
  22. 22.  CITOGENÉTICOS ◦ Blastos hiperploides mejor respuesta a tto.  LLA pre B ◦ Mal pronostico: ◦ Traslocación MML 11q23 c11 (80 % lactantes) ◦ Traslocación t(4:11) (30-50% lactantes) ◦ Cromosoma Philadelphia t(9:22) ◦ Buen pronóstico : ◦ T (12:21) fusión TEL-AML-1 ◦ Trisomías 4,10,17  LLA –T ◦ PRONOSTICO FAVORABLET(11;19) Fusión MLL-ENL
  23. 23.  RESPUESTA A TRATAMIENTO  Factor mas importante en LLA  EMR enfermedad mínima residual  menos de 5% de blastos celularidad total.  Mejor pronóstico disminución en primeras semanas de EMR bajo 10-⁴.
  24. 24. RESPUESTA A TRATAMIENTO Los factores pronósticos adversos son:  Mala respuesta al tratamiento reflejada en ej: más de 1.000 blastos en sangre periférica después de 8 días de prednisona y/o Reducción lenta de blastos en médula ósea ej: >25% día 15.  Falta de remisión completa (>5% blastos en médula ósea día 33 de la inducción) alta recaida y reducida SLE.  Recaída al final de la inducción EMR mayor 1%  Alteraciones citogenéticas desfavorables: t(9;22), t(4;11), hipodiploidía. Minsal 2010
  25. 25.  La leucemia requiere el tratamiento más prolongado (2 años)  Debe utilizarse quimioterapias combinadas; razones: ◦ Evitar aparición de clones resistentes ◦ Citotoxicidad para células en reposo y en división ◦ Potenciación bioquímica del efecto ◦ Acceso a santuarios Steel. Quimioterapia del cáncer. 2000
  26. 26.  INDUCCION  CONSOLIDACION  MANTENIMIENTO
  27. 27. INDUCCION  El objetivo de la inducción es erradicar más del 99% de las células leucémicas iniciales y restaurar una hematopoyesis normal y un buen estado de salud.  Remisión completa cuando no existe evidencia de leucemia ni en su exploración física ni en el examen de sangre periférica ni de médula ósea.  La médula ósea debe tener una celularidad normal, con menos del 5% de blastos.  La remisión completa incluye también la ausencia de afectación del SNC o de afectación extramedular.
  28. 28. CONSOLIDACION  Tratamieto intensivo tras terminar con la inducción  Repetición de un tratamiento tras 3 meses de obtener remisión completa.  Objetivo erradicar las células leucémicas residuales que han sido resistentes al tratamiento de inducción.  Disminuir el riesgo de recaída
  29. 29. MANTENIMIENTO  Eliminar enfermedad mínima residual  2 años de tto.
  30. 30.  EL SNC actúa como santuario para las células leucémicas por la BHE  Mayor riesgo al dg: hiperleucocitosis, LLA-T , blastos en LCR.  TTO. Metrotrexato intratecal y QT sistémica.
  31. 31. Recomendada:  En pacientes con criterio de muy alto riesgo al diagnóstico.  Pacientes que sufren recaída.  Mala evolución con QT. Indicación:  LLA con t(9.22)en primera recaída.  Pacientes que no alcanzan remisión completa tras la inducción.  Pacientes con recaída precoz. (en etapa de tto.)
  32. 32.  MO con <5% de blastos  Hematopoyesis normal ◦ Hb > 10 gr/dl en lactantes y > 11 gr /dl en preescolares y escolares ◦ Plaquetas > 100,000/mm3 ◦ NT > 1500/mm3  Ausencia de síntomas y signos existentes al Dx  Ausencia de blastos en LCR
  33. 33.  Desorden maligno de la médula ósea causada por la transformación de la célula pluri-toti-potencial  Representa el 15% de las leucemias agudas en pediatría.  2 Peack: primeros 2 años de vida y después de los 9 años.
  34. 34.  Radiaciones  Benceno  Quimioterapia previa  Anemia de fanconi  Sx de Bloom  Sx de Kostmann  Anemia de Blackfan-Diamond  Sx de Down (M7)  Neurofibromatosis  Sx mieloproliferativos  Sx mielodisplásicos
  35. 35.  Criterio morfológico (FAB); estudio citoquímico, inmunofenotipo y citogenetico.  Estudio citoquímico tinción de mieloperoxidasa y reaccion de esterasas.  Estudio inmunológicos para estudio de EMR.  Estudio citogenetico alteraciones en 60-70% de los niños con LAM (clinicos, morfologicos, citoquimicos y citogeneticos)
  36. 36.  Sx anémico, hemorragíparo, febril, infiltrativo  Dolor óseo o artralgias son menos frecuentes que con LLA  Menor hepatoesplenomegalia que en LLA  M4 y M5 son los más infiltrativos  M2 cloromas en piel, órbitas, cuello, piel  La afección a SNC al Dx es de 5-15%
  37. 37.  LAP (M3) leucemia aguda promielocítica  LAM en Sd de Down M7  LAM en lactantes M5 o M7
  38. 38.  Anemia normo-normo  Trombocitopenia  Leucocitosis o leucopenia  CID mas frecuente en M3 por liberación de gránulos con sustancias tromboplásticas que inician la cascada de la coagulación  Lisis tumoral raro  Leucostasis frecuente
  39. 39.  Quimioterapia de induccion  Quimioterapia de consolidación  Profilaxis de recidiva en SNC  TTO de soporte con transfusiones de globulos rojos y plaquetas.
  40. 40. TRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS: 1. LAM de bajo riesgo en caso de recidiva 2. LAM de alto riesgo con hermano ERM indetectable, transplante después del 1er ciclo.
  41. 41.  Profilaxis a SNC Aplicación de IT periódicamente Radioterapia en casos especiales
  42. 42.  En LMA no existen factores pronósticos por sí sólo, desde que es LAM es de mal Pronóstico: excepto M2, M3 y M4 Eo
  43. 43.  Proliferación clonal de una célula hematopoyética pluripotencial anormal, predominio de células maduras y evolución a leucemia aguda en general estirpe mieloide.  Raro en población pediátrica: 1. Leucemia mieloide crónica LMC 2. Leucemia mielomonocítica juvenil
  44. 44.  2-5% de las leucemias infantiles  1 por 100.000 personas menores de 20 años.
  45. 45.  Hiperplasia mieloide M.O  Hematopoyesis extramedular  Leucocitosis y aparicion de precursores granulociticos en sangre periférica  Marcador citogenetico especifico: cromosoma Philadelphia (Ph)  Curso clínico trífasico ; fase crónica (fc), fase acelerada (fa), fase blastica(fb)
  46. 46.  Cromosoma Ph  Traslocación recíproca, traslocación oncogen c.abl del cromosoma 9 con la región bcr del cromosoma 22.  T (9:22) (q34;q11)
  47. 47.  Células con menor adherencia al estroma medular, se facilita liberación a la circulación.  Unidades formadoras de colonias granulociticas- macrófago excesivas hiperleucocitosis de células mieloides.  Falla de apoptosis  Inhibición de células hematopoyéticas pluripotenciales normales.  Insensibilidad a moléculas reguladoras
  48. 48.  FASE CRONICA hiperproducción de elementos celulares maduros. 95% dg en esta fase. Duración 3 años.  FASE ACELERADA  intermedia  FASE BLASTICA Diferenciación y producción de células inmaduras o blastos
  49. 49.  Clínica: fiebre, sudoración nocturna , pérdida de peso. Dolores óseos y articulares. Alteraciones neurológicas y de la visión , dificultad respiratoria, hemorragias, gota.  Examen Físico: palidez, hepatoesplenomegalia, priapismo, nódulos cutáneos.  Hemograma: anemia n-n. leucocitosis con desviación izquierda, células mieloides con aumento de basófilos y esosinófilos. Trombocitosis.
  50. 50.  Bioquímicos: aumento de vitamina B12, aumento de trascobalamina I, hiperuricemia, aumento LDH.  Mielograma: médula ósea hipercelular hiperplasia granulocítica en todos los estadios de maduración.  Citogenética : Cromosoma Ph 95%, reordenamiento bcr/abl 98%
  51. 51.  Más definidos en adultos, en niños más relacionados con el % blastos en FP y MO.  Edad  Tamaño del bazo (cm bajo reborde costal)  Cifra de plaquetas  % de blastos en FP  % eosinófilos y basófilos en FP
  52. 52.  De soporte : quimioterapia  Imatinib inhibidor de tirosin quinasa abl-bcr  Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos  tto curativo de LMC.
  • stephanyachocallatoco

    May. 6, 2021
  • aleidavallejosvallej

    Sep. 25, 2020
  • kalincamposherrera

    Aug. 27, 2019
  • danielitaarancibiasalazar

    Jul. 9, 2019
  • sandraguiselly1

    Jun. 23, 2019
  • eltavo66

    Oct. 5, 2018
  • DorisDelgadoCastillo1

    Dec. 8, 2016
  • JoseLeyonardo

    Aug. 17, 2016
  • mauriciolobos9

    May. 6, 2016
  • MayaAriiazs

    Nov. 18, 2015
  • kaishnamckenzie

    Jul. 2, 2015
  • RojosNegro

    Jun. 20, 2015
  • GeaneLeon

    Oct. 22, 2014
  • pamelamontene

    Oct. 12, 2014
  • jhoselinne

    Apr. 25, 2014

Views

Total views

15,645

On Slideshare

0

From embeds

0

Number of embeds

25

Actions

Downloads

1,126

Shares

0

Comments

0

Likes

15

×