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Anemia megaloblastica

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Anemia megaloblastica por deficiencia de vitamina B9 y B12

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Anemia megaloblastica

  1. 1. ANEMIA MEGALOBLASTI CA Mesinas Alvarado Xochitl Edith
  2. 2. DEFINICIÓN: Trastornos causados por la síntesis alterada del DNA, caracterizados por la presencia de células megaloblásticas. Asincronismo nucleo citoplasmatico Leucocitos: metamielocitos y neutrófilos gigantes
  3. 3. VITAMINA B9 Y B12
  4. 4. ETIOLOGIA Y PATOGENESIS Deficiencia de vitamina B9: conversión deficiente de dUMP en dTMP , esencial para la síntesis de timidina. Deficiencia de vitamina B12: incapacidad de regenerar tetrahidrofolato y es ésta la forma de folato que es vital para el paso de síntesis de pirimidina.
  5. 5. ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
  6. 6. ASPECTOS CLINICOS La anemia se desarrolla lentamente Debilidad Palpitaciones Fatiga Astenia Disnea Palidez intensa Ligera ictericia
  7. 7. RESULTADOS DE LABORATORIO Anisocitosis Poiquilocitosis Macrocitos ovales Cuerpos de Howell-Jolly Anillos de Cabot Recuento reticulocitario bajo Leucopenia Trombocitopenía Neutrófilos hipersegmentados: 5 % de las células tienen más de cinco lóbulos.
  8. 8. CAMBIOS MEGALOBLASTICOS EN OTRAS CELULAS Celulas epiteliales de la boca Estomago Intestino delgado Cervix uterino
  9. 9. DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO
  10. 10. ASPECTOS CLINICOS Una DIETA INADECUADA es la causa principal de la deficiencia de ácido fólico.  Las reservas de ácido fólico son pequeñas y la deficiencia se puede desarrollar muy pronto. Manifestaciones no especificas Ausencia de signos neurologicos Respuesta completa a dosis fisiologicas de folato: 200 µg/dia  Deficiencia de cobalamina responde a dosis farmacologicas de ácido fólico de 5 mg/dia.
  11. 11. LABORATORIO Folato serico Indicador mas rapido de deficiencia <3mg/ml ↓En anemia por deficiencia de folato ↑En anemia por deficiencia de cobalamina Folato eritrocitario Mejor indicador Se mantiene sin cambios Refleja recambio de folato: 2-3 meses precedentes ↓En anemia por deficiencia de folato ↓En anemia por deficiencia de cobalamina: 50%
  12. 12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Macrocitosis  Alcoholismo  Enfermedad Hepatica  Hipotiroidismo  Anemia Aplasica  Embarazo Anemia megaloblastica por deficiencia de cobalamina: respuesta hematologica completa a dosis fisiologicas de folato
  13. 13. TRATAMIENTO, CURSO Y PRONOSTICO Folato se administra de 1-5 mg diarios por via oral Es suficiente con 1 mg, incluso en pacientes con mala absorcion Esprúe tropical: antibioticos+folato  Duante 2 años Mujeres gestantes: 400 µg al dia  Con riesgo de deficiencia de cobalamina: 1 mg de vitamina B12 parenteral cada 3 meses durante el embarazo Farmacos: Metotrexate  Folato, no reduce el efecto terapéutico
  14. 14. DEFICIENCIA DE COBALAMINA
  15. 15. ETIOLOGIA Absorción deficiente consecuencia de una deficiencia de factor intrínseco: ANEMIA PERNICIOSA Enfermedad de comienzo insidioso:  Reservas de cobalamina son grandes, sintomas tardios  40 años de edad  Autoinmunitaria: Ab contra ATPasa H/K  Atrofia gastrica: Factor intrinseco  Ab anti FI  Ab anti FI+B12
  16. 16. ASPECTOS CLINICOS Manifestaciones no especificas Signos y síntomas neurológicos: Neuropatía periférica: Parestesias en los dedos de pies y manos Signos precoces para hallazgos neurologicos en meses:  Perdida de la sensacion de la posicion en el 2° dedo del pie  Perdida del sentido de la vibracion para una frecuencia del diapason de 256 Hz, pero no para 128 Hz Ataxia: desmielinización de las columnas dorsal y lateral de la médula espinal Enfermedad del sistema combinado: efectos pueden ser irreversibles.
  17. 17. ASPECTOS CLINICOS Signos y síntomas neurológicos: Somnolencia Alteración de los sentidos del gusto, olfato y visión con atrofia óptica. Demencia o la psicosis franca: "locura megaloblástica” Depresion psicotica Esquizofrenia paranoide
  18. 18. ASPECTOS CLINICOS Atrofia papilar de la lengua  Lisa  lengua roja carnosa  se observa en la enfermedad avanzada.
  19. 19. ASPECTOS DE LABORATORIO Niveles de cobalamina serica: Bajo: insuficiente para el diagnóstico <100 pmol/l Bajas con cobalamina tisulares normales: Vegetarianos Personas de edad avanzada Enfermos crónicos Embarazo
  20. 20. ASPECTOS DE LABORATORIO Aciduria metilmalonica Indicador fiable Metilmalonato: 0- 3.4 mg/dia El tratamiento con cobalamina restaura la excrecion en pocos dias Acido metilmalonico+ homocisteina serica Indicadores de deficiencia tisular de cobalamina Precede a la anemia o a los cambios morfológicos de las células sanguíneas.
  21. 21. ASPECTOS DE LABORATORIO Prueba de Schilling: Evalua la absorcion de cobalamina mediante radiactividad urinaria. I ETAPA 1. Tras orinar, un paciente en ayunas bebe 0.5 µgCi en agua 2. Comienza la recoleccion de orina (24 hrs) 3. 2 horas despues se administra 1 mg de cianocobalamina no marcada IM 4. Se mide la cantidad de radiactividad en orina de 24 hrs. Normal = Vit B12 marcada, excretada en orina (7%-24Hs) Anormal = < 7% excretada, segunda parte de la prueba
  22. 22. ASPECTOS DE LABORATORIO II ETAPA: 5 Días después Permite que se corrija la megaloblastosis intestinal con la cobalamina administrada en la 1° parte de la prueba 1. 0.5 µgCi en agua+ 60 mg de FI activo Si corrige = Normal = Déficit FI
  23. 23. TRATAMIENTO, CURSO Y PRONOSTICO Administración parenteral de cianocobalamina o hidroxicobalamina en dosis suficientes para reconstituir las reservas tisulares Esquema de tratamiento frecuente:  1 000 µg de cobalamina IM diaria por 2 semanas  dosis semanal, hasta que el nivel de la hemoglobina  Mensualmente de por vida Manifestaciones neurologicas:1000 µg cada 2 semanas por 6 meses. Dosis mayores de 100 µg de cobalamina parenteral saturan las proteínas de transporte y gran cantidad se pierde por la
  24. 24. TRATAMIENTO, CURSO Y PRONOSTICO La eritropoyesis en la MO inicia la conversión de megaloblástica en normoblástica ~12 horas después del comienzo del tratamiento. Reticulocitosis aparece 3-5 dias, alcanza un pico en los días 4 a 10 La concentración de Hb se normaliza en 1-2 meses. Leucocitos y plaquetas se normalizan con rapidez Neutrófilos hipersegmentados persisten por 10-14 días.
  25. 25. FARMACOS

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