5. Linfoma No Hodgkin Pediatría

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5. Linfoma No Hodgkin Pediatría

  1. 1. Linfoma No HodgkinDra. Adriana Chávez Carreño
  2. 2. Definición• Serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)
  3. 3. Epidemiología• Edad de presentación: 5-20 años• Predominio en hombres 3: 1• Su incidencia en niños varía en el mundo: – Africa ecuatorial  1ª causa de cáncer – México  2ª causa de cáncer – EUA  3ª causa de cáncer
  4. 4. Etiología• No se han encontrado factores predisponentes determinantes, no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan: – Exposición a fumigantes. – Estados de inmunosupresión. • Congénitos  Wiskott Aldrich, agamaglobulinemia • Adquiridos  VIH, Fármacos inmunosupresores – Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1.
  5. 5. Clasificación• Linfoma de Burkitt : 50-90% **• Linfoma linfoblástico: 5-30% **• Linfoma difuso de células B: 5-16%**• Linfoma anaplásico de células grandes: 5-15%• Otros linfomas periféricos de células T: 2-15%** Son los 3 grupos que se presentan en pediatría.
  6. 6. • Fenotipo maduro.• Se presentan de forma característica en el abdomen.
  7. 7. Linfoma de Burkitt• Linfoma difuso.• Las células del linfoma de Burkitt tienen alta relación núcleo-citoplasma, con abundantes vacuolas en su citoplasma.• Expresa inmunoglobulina de superficie: 90% IgM.• Tienen alto grado de proliferación.
  8. 8. • Segundo lugar de presentación: Anillo de Waldeyer (amígdalas)• Afección a placas de Peyer = Oclusión intestinal.• Puede infiltrar médula ósea y SNC.
  9. 9. Linfoma de Burkitt Etiología• Se asocia a traslocación cromosómica recíproca no aleatoria entre: – cromosoma 8 y el 14 (80% de los casos) – cromosoma 8 y el 2. – cromosoma 8 y el 22.
  10. 10. Esto condiciona la yuxtaposición del gen c-myc a una inmunoglobulina pesada o ligera.c-myc: se asocia a proliferación celular y ausencia de señales propias de proliferación.
  11. 11. Linfoma de Burkitt Etiología• Virus Epstein Barr: – Previene apoptosis en aquellas células que expresan el gen c-myc. – Contribuye a sobreexpresión sobre el c-myc. – Colabora a la proliferación de las células B (aumenta la posibilidad de transformación maligna)
  12. 12. Linfoma de Burkitt Cuadro clínico• De forma general la • Nauseas presentación abdominal es • Vómito frecuente.• Masa abdominal • Hemorragia gastrointestinal• Dolor abdominal • Afectación médula• Cambios de hábitos ósea 20% (países intestinales industrializados)
  13. 13. Linfoma de células T• Representado por el linfoma linfoblástico.• Tiene su origen en la célula T precursora 85% y celula B precursora en 15%.• Célula T precursora (se origina en los linfocitos tímicos): Mediastino anterior y superior.• Célula B : Médula ósea y/ o ganglios linfáticos.
  14. 14. Linfomas de células T periféricas• Se originan en un nivel posttímico• Incluyen: – Linfoma anaplásico de células grandes (tiene inmunofenotipo celulas T maduras)
  15. 15. Linfoma Linfoblástico• Es indistinguible de los linfoblastos presentes en la leucemia.• Se originan de los precursores celulares T.• Marcador CD7 , CD5.• No se vincula con una traslocación cromosómica característica unica, mas bien con muchas diferentes.• Son idénticas a las que suceden en las LAL cels T  afectan el locus del receptor antigénico de las células T.• No se asocia al virus Epstein Barr.
  16. 16. Linfoma linfoblástico Cuadro clínico• Predominio en adolescentes masculinos.• Masa mediastinal y adenomegalias de rápido crecimiento en el 50-70% de los casos.• Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos.
  17. 17. Linfoma difuso de células grandes B• Se caracterizan por tener un citoplasma basófilo.• Núcleo vesicular.
  18. 18. Linfoma difuso de células grandes B Etiología• Genes de inmunoglobulina se rearreglan y poseen mutaciones regionales variables.• t 8:14.• Expresión del gen Bcl-2.• Casi nunca se asocia al virus Epstein Barr.• Asociación con VIH.
  19. 19. Linfoma difuso de células grandes B Cuadro clínico• Sitios de presentación anatómica más extensos que el linfoma de Burkitt.• Ganglios linfáticos periféricos.• Mediastino – Síndrome de vena cava superior • Obstrucción de la vena cava. • Derrames pleural y pericárdico.
  20. 20. Linfoma anaplásico células grandes• Presencia de células anaplásicas que pueden semejar a las células de Reed Stenberg.• Afectan porciones de los senos de los ganglios linfáticos.
  21. 21. Linfoma anaplásico células grandes Etiología• Rearreglos clonales de los genes de los receptores de las células T.• Deleción bialélica de T delta, indicando un rearreglo de T alfa.• t 2: 5  expresión inapropiada de ALK (tirosincinasa que no está normalmente expresada en las células linfoides) – 80% de los niños la presentan.
  22. 22. Linfoma anaplásico de células grandes Cuadro clínico• Raro en niños.• Crecimiento lento y progresivo.• Fiebre y disminución de peso• Afección a ganglios linfáticos – Periféricos intratoracicos . – Periféricos intraabdominales .• Afección a piel: Lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual y atrófica.• Afección a hueso, músculo y otros tejidos blandos ocasionalmente.
  23. 23. Cuadro clínicoBURKITT LINFOBLASTICO CELULAS GRANDES
  24. 24. Datos de laboratorio• Biometría hemática • Rx de tórax AP y – Normal lateral. – Afección a MO  anemia y/trombocitopenia • TAC tórax,• Parámetros de lisis abdomen, pelvis – Potasio , Fósforo , –Determinación de Acido Úrico, Calcio, Urea, Creatinina la extensión del tumor.• DHL • Aspirado de – Riesgo bajo <500 U/L médula ósea y – Riesgo intermedio Punción lumbar 500-999U/L –Evaluación inicial. – Riesgo alto >999U/L
  25. 25. Estadío DefiniciónI Tumor único (extraganglionar) o en una sola región anatómica (ganglionar), con exclusión de mediastino o abdomenII Tumor único (extraganglionar) con afectación linfática regional de un mismo lado del diafragma o dos tumores únicos extralinfáticos con o sin afección linfática regional de un mismo lado del diafragma Tumor gastrointestinal primario con o sin afectación de los ganglios mesentéricos.III De ambos lados del diafragma b)Dos tumores únicos extraganglionares c)Dos o más áreas ganglionares Todos los tumores primarios intratorácicos (mediastino, pleura o timo) Enfermedad intraabdominal extensa Tumores paraespinales o epidurales, independientemente de otros sitios.IV Cualquiera de las presentaciones antes mencionadas con infiltración inicial a SNC o a MO o ambos.
  26. 26. Tratamiento• Terapéutica de la urgencia médica.• Estadificación de la enfermedad.
  27. 27. Tratamiento • Linfoma linfoblástico:• Linfoma de Burkitt: – 30 meses con – Inducción con protocolo de LAL de Ciclofosfamida + muy alto riesgo + RT Adriamicina + Vincristina + Dexametasona e IT • Linfoma de células grandes: – Mantenimiento: – CHOP, COMP Arabinósido de estadios tempranos Citosina + 6-8 ciclos Metotrexate dosis altas, Ifosfamida, – Etapas avanzadas: etopósido Esquema QT para LNH B, rituximab en – 24 semanas sin RT CD 20+.
  28. 28. Tratamiento de LNH B y células grandes Con factor pronóstico 6 ciclos de QT sin RT desfavorable (CHOP/COMP) No metastásico No voluminosoEtapas I y II (<10cm) Ganglios y/o a distancia 3-4 ciclos CHOP sin No factores de riesgo RT Voluminoso 6-8 ciclos de quimioterapia (CHOP/COMP) Riesgo bajo/intermedio Protocolo LNH BEtapas III y IV Estadios avanzados Riesgo alto/intermedio-altoCHOP: Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisonaCOMP: Ciclofosfamida, vincristina, metotrexate, prednisona
  29. 29. Pronóstico• Los pacientes con LHN y enfermedad localizada tienen un excelente pronóstico con supervivencia mayor al 90%• Enfermedad avanzada: 70-80%

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