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2. Hemofilia- Pediatría

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Published in: Health & Medicine
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2. Hemofilia- Pediatría

  1. 1. HemofiliaDra. Adriana Chávez Carreño
  2. 2. Definición• La hemofilia es una coagulopatía hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII o IX de la coagulación, debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.• Por lo tanto enfermedad ligada al X.
  3. 3. Incidencia• Incidencia Mundial – Hemofilia A : 1:10,000 habitantes hombres. – Hemofilia B: 1:40,000 habitantes hombres. Hemofilia A se presenta en 80% de todos los casos. Hemofilia B se presenta en 25% de todos los casos.
  4. 4. Etiología• Genética.• Hemofilia A o clásica: alteraciones que afectan al factor VIII.• Hemofilia B o enfermedad de Christmas: alteraciones que afectan factor IX.• El gen que codifica ambos defectos se encuentra localizado en el brazo largo del cromosoma X.
  5. 5. Etiología• Los hombres afectados.• Mujeres portadoras.• Esto significa que los hijos de una mujer portadora tienen 50% de probabilidades de tener el gen anormal.
  6. 6. Etiología• Por lo tanto: – Todas las hijas de un hemofílico son portadoras obligadas. – Todos los hijos de un hemofílico son normales. – Cerca de la mitad de las hermanas de un hemofílicos son portadoras. – Casi la mitad de los hijos de una portadoras serán hemofílicos. – Aproximadamente la mitad de las hijas de una portadora serán portadoras.
  7. 7. Etiología• ¿Las mujeres pueden presentar la enfermedad? – Solo y únicamente en los siguientes casos: • Lyonización extrema al azar. • Hija de padre hemofílico y madre portadora. • Asociación de la enfermedad con Síndrome de Turner.
  8. 8. Clasificación• Según el factor afectado: – Hemofilia A: Factor VIII. – Hemofilia B : Factor IX.
  9. 9. Clasificación• Según la gravedad de la enfermedad – Grave < 1% – Moderado 1-5% – Leve >5% Valores normales 50-150%
  10. 10. Fisiopatología• La deficiencia de los factores VIII o IX se traduce en defecto en los mecanismos de activación de la coagulación.• El factor IX y el VIII actúan de manera conjunta integrando un complejo de activación del Factor X.• Por lo tanto su deficiencia se traduce en retardo de la formación del coágulo debido a la formación tardía del polímero de fibrina HEMORRAGIAS
  11. 11. Cuadro clínico• Se manifiesta principalmente por hemorragias en músculos y articulaciones (hemartrosis) de intensidad variable, de acuerdo al nivel circulante de factor deficiente.
  12. 12. Cuadro clínicoValor del factor VIII o IX Intensidad Síntomas0-1% Severa -Hemartrosis espontáneas con incapacidad -Hemorragia espontánea intensa (HIC, Intramuscular)1-5% Moderada -Hemorragia en circuncisión. -Hemorragias espontáneas infrecuentes en articulaciones y tejidos. -Hemorragia profusa después de cirugía o traumatismo. -Hemorragia intensa con lesiones menores.>5% Leve -Raramente hemorragias espontáneas. -Hemorragia intensa que pone en peligro la vida después de cirugía o traumatismo.
  13. 13. Cuadro clínico• Hemorragias – Hematuria: – Hemartrosis: • Se acompaña de dolor • Hemorragia intraarticular lumbar irradiado a la es la manifestación clínica pelvis. mas frecuente. • La articulación afectada – Hemorragias está aumentada de gastrointestinales: tamaño, caliente, • Relacionadas a dolorosa, posición alteraciones orgánicas. antiálgica. • Mas afectados: rodillas, – Hemorragia SNC: tobillos y codos. • Manifestación más grave de la enfermedad. – Hematomas musculares: • Psoas, iliacos, glúteos, – Hemorragia postoperatoria: gemelos, cuadríceps, bíceps. • Posterior a traumatismos. – Hemorragias bucales.
  14. 14. Cuadro clínico
  15. 15. Cuadro clínico• Estudios de laboratorio: – Biometría hemática : Normal / Anemia. – Tiempo de protrombina (TP): Normal. – Tiempo de Trombina (TT): Normal. – Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): Alargado. – Cuantificación de factor VIII o IX: Bajos.
  16. 16. Tratamiento• El objetivo del tratamiento en pacientes con hemofilia es incrementar el nivel plasmático del factor deficiente mediante la administración de concentrados que contengan el factor.• ¡Toda hemorragia en el paciente con hemofilia es considerada una urgencia!
  17. 17. Tratamiento• Medidas locales: – Taponamiento. – Inmovilización. – Aplicación de compresas frías . – Analgésicos, anti inflamatorios.• Aplicación del factor deficiente.
  18. 18. Tratamiento• Recordar que : – La infusión de 1 UI de FVIII/kg de peso corporal incrementa la concentración de FVIII en plasma a 2UI/dl. – Vida media del FVIII: 8-12 hrs. – La infusión de 1 UI de FIX/kg. de peso corporal incrementa la concentración de FIX a 1 UI/dl. – Vida media de 18-24 hrs.
  19. 19. • Corrección de factor VIII : Peso (kg) x % de aumento deseado 2 Ej: Peso del enfermo: 50 Kg. % aumento deseado: 40% N º U a administrar: 50 x 40 = 1000 UI 2 administración c/12 hrs.
  20. 20. • Corrección de factor IX:• Peso (Kg) x % aumento deseado.• Ej: Peso del enfermo 50kg.• % del aumento deseado 40%• N° U a administrar 50x 40 = 2,000UI. administración c/24 hrs.
  21. 21. Tratamiento
  22. 22. • Inhibidores: Complicaciones – Desarrollo de aloanticuerpos (IgG) que neutralizan el FVIII o FIX que se transfunde. – Hemofilia A: 8-20% Hemofilia B 1-5%• Artropatia hemofílica: – Discapacidad física del paciente. – Hemartrosis recurrentes provocan sinovitis reactiva.• Pseudotumor hemofílico: – Perdida de la estructura ósea por el crecimiento lento del hematoma muscular.• Contaminación viral: – HIV/Hepatitis B y C/ Parvovirus B19.

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