10. escleroderma

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10. escleroderma

  1. 1. DRA. BLANCA PINZON
  2. 2.  PROBABLES AGENTES CAUSALES : a) FACTORES GENETICOS b) FACTORES AMBIENTALES (POLVO DE SILICE, METALES PESADOS, DISOLVENTES ORGANICOS, CLORURO DE VINILO , ETC.) c) AGENTES INFECCIOSOS (VIRUS DEL HERPES, RETROVIRUS,CITOMEGALOVIRUS HUMANO ; POR HOMOLOGIA ENTRE CIERTAS PROTEINAS VIRALES Y LA TOPOISOMERASA).
  3. 3. AGENTE ETIOLOGICO SUSTRATO GENETICO PERMISIVO ALTERACIONES MOLECULARES Y CELULARES EN CELULAS BLANCOFIBROBLASTOS CEL.ENDOTELIALE CELULAS B CELULAS T S AUTOANTICUERPO OBLITERACION DE S ARTERIAS Y INFILTRACION CELULAR Y ARTERIOLAS ALTERACION EN LAFIBROSIS REGULACION DE CITOCINAS YTISULAR FACTORES DE CRECIMIENTO
  4. 4.  TGFβ : ESTIMULA LA SINTESIS DE VARIOS TIPOS DE COLAGENA Y FIBRONECTINA. SENSIBILIZAN A LOS FIBROBLASTOS Y LOS MANTIENEN EN ACTIVACION PERMANENTE LOS FIBROBLASTOS DE PACIENTES CON ESCLERODERMA EXPRESAN ALTOS NIVELES DE RECEPTORES PARA TGFβ TGFβ REDUCE LA PRODUCCION DE METALOPROTEINASAS QUE DEGRADAN EL COLAGENO
  5. 5.  CELULAS ENDOTELIALES LA LESION ENDOTELIAL INICIADA POR LA LIBERACION DE CITOCINAS CAUSA QUE EL ENDOTELIO SE EXPONGA A LAS PLAQUETAS QUE SE ADHIEREN Y FORMAN TROMBOS INTRAVASCULARES LA VASODILATACION TAMBIEN ESTA ALTERADA EN LA ESCLERODERMA, SE PRODUCE GRAN CANTIDAD DE ENDOTELINA 1 ( UN POTENTE VASOCONSTRICTOR .)
  6. 6. ES UNA ENFERMEDAD SISTEMICAAFECTA A MUJERES (80%) DE RAZA BLANCAEDADES: 45 A 55 AÑOSINCIDENCIA: 19 CASOS POR MILLON DE HABITANTESPREVALENCIA 240 CASOS POR MILLON DE ADULTOS
  7. 7.  1.- ESCLERODERMA LOCALIZADA 2.- ESCLERODERMA SISTEMICA O GENERALIZADA A) SISTEMICA LIMITADA B) SISTEMICA DIFUSA 3.- ESCLERODERMA SISTEMICA SIN ESCLEROSIS CUTANEA (COMPROMISO EXCLUSIVAMENTE VISCERAL)
  8. 8.  1.- ESCLERODERMA LIMITADA: ES POCO FRECUENTE , AFECTA UNICAMENTE LA PIEL, ES PROPIA DE NIÑOS EXISTE LA FORMA MORFEA Y LINEAL (EN GOLPE DE SABLE)
  9. 9.  2.- ESCLEROSIS SISTEMICA A) LIMITADA: INFILTRACION CUTANEA DISTAL A CODOS Y RODILLAS, RESPETA TRONCO, TIENE MENOS COMPROMISO VISCERAL Y ASOCIADA A AC. ANTICENTROMERO CAUSA HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (50%), EVOLUCION LENTA (AÑOS) EL SINDROME DE CREST (CALCINOSIS, FENOMENO DE RAUNAUD, ESOFAGITIS,ESCLERODACTILIA Y TELANGIECTASIAS ) SE CONSIDERA DENTRO DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADA
  10. 10.  B) ESCLEROSIS SISTEMICA DIFUSA COMPROMISO CUTANEO DISTAL Y PROXIMAL, MAYOR COMPROMISO ORGANICO Y ASOCIACION CON AC. ANTI SCL-70 (TOPOISOMERASA 1) ES DE EVOLUCION RAPIDA Y PROGRESIVA (2 AÑOS) Y LA SUPERVIVENCIA ES DE 56% A 10 AÑOS. CAUSA FIBROSIS PULMONAR PRECOZ
  11. 11.  A) CRITERIO MAYOR ESCLERODERMA PROXIMAL B) CRITERIOS MENORES 1.- ESCLERODACTILIA 2.- CICATRICES DIGITALES O PERDIDA DE SUSTANCIA EN LA YEMA DE LOS DEDOS 3.- FIBROSIS PULMONAR BIBASAL DX.- CRITERIO MAYOR / 2 O MAS CRITERIOS MENORES.
  12. 12.  CLINICO LABORATORIO: BHC , VSG Y PCR , FACTOR REUMATOIDE AC.ANTINUCLEARES (PATRON MOTEADO , ANTINUCLEOLAR Y CENTROMERICO) ANTI Scl-70 GABINETE: TELE DE TORAX, ESOFAGOGRAMA,MANOMETRIA ESOFAGICA, ENDOSCOPIA , ECOCARDIOGRAMA , RX Y USG ABDOMNAL CAPILAROSCOPIA, BIOPSIA DE PIEL.
  13. 13.  GENERALES: FIEBRE, FATIGA, ASTENIA, ADINAMIA, POLIARTRALGIAS, MIALGIAS. PIEL : FASE EDEMATOSO, ENGROSAMIENTO Y ESCLEROSIS . FROTE TENDINOSO EN MUÑECAS, TELANGIECTASIAS , CALCINOSIS CUTIS, FENOMENO DE RAYNAUD , CAPILAROSCOPIA POSITIVA EN LECHO UNGUEAL, ACROESCLEROSIS , ESCLERODACTILIA Y ENGROSAMIENTO DE PIEL.
  14. 14.  FRECUENTE (90%) DISFAGIA POR AUSENCIA DE PERISTALTISMO ( A SOLIDOS Y LIQUIDOS) REFLUJO GASTROESOFAGICO GASTROPARESIA (DISTENCION, SACIEDAD PRECOZ , NAUSEAS Y VOMITO) PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL, CONSTIPACION, TELANGIECTASIAS EN MUCOSA DE COLON Y HEMORRAGIA SECUNDARIA DIVERTICULOS DE BOCA ANCHA. HIGADO: CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y TRANSFORMACION NODULAR DEL HIGADO.
  15. 15.  FIBROSIS PULMONAR : 25-80% , MAS FRECUENCIA EN LA FORMA SISTEMICA DIFUSA SE ASOCIA CON AC. ANTI Scl-70 CLINICAMENTE: TOS SECA Y DISNEA , ESTERTORES Y FROTE PLEURAL. DX. CON RX , TAC Y ESPIROMETRIA. HIPERTENSION PULMONAR : 15% , MAS FRECUENTE EN LA FORMA LIMITADA (pap> 25 mm/Hg. CAUSA DISNEA, FATIGA, DOLOR TORACICO . EL DX. SE REALIZA CON ECOCARDIOGRAMA DOPPLER
  16. 16.  MAS FRECUENTE EN LA FORMA DIFUSA, CAUSADA POR EL DAÑO VASCULAR PROPIOS DE LE ESCLERODERMA MAS QUE POR PROCESO INFLAMATORIO AUTOINMUNE. LO MAS FRECUENTE ES LA CRISIS RENAL POR ESCLERODERMA (hipertension arterial maligna, IRA, Oliguria) SE ASOCIA CON AC. Anti Scl-70
  17. 17.  ARTICULAR: ARTRALGIAS (36 %) Y ARTRITIS (15%) , FROTES TENDINOSOS, SX. DEL TUNEL DEL CARPO, TENDINITIS. MIOSITIS,ATROFIA MUSCULAR Y FIBROSIS.
  18. 18.  COMPROMISO MIOCARDICO : DERRAME PERICARDICO (18%) , FIBROSIS MIOCARDICA (VENTRICULAR), VASOESPASMO CORONARIO (RAYNAUD MIOCARDICO) FUNCION SEXUAL Y EMBARAZO: ANORMALILADES MENSTRUALES, DISPAREUNIA, SEQUEDAD VAGINAL, MENOAPUSIA PRECOZ, FERTILIDAD DISMINUIDA, RIESGO DE ABORTOS Y PARTOS PREMATUROS. RETARDO EN EL CRECIMIENTO INTRAUTERINO, PRODUCTOS DE BAJO PESO
  19. 19.  D-PENICILAMINA: PIEL Y ARTICULACIONES METOTREXATE: AFECCION ARTICULAR INTERFERON : AFECCION PULMONAR CICLOFOSFAMIDA : PIEL Y PULMON TALIDOMIDA: PIEL GLUCOCORTICOIDES : ARTICULACIONES COLCHICINA : PIEL Y ARTICULACIONES TERAPIA BIOLOGICA : ANTI TNF Y RITUXIMAB
  20. 20.  PIEL: LUBRICANTES, EMOLIENTES,ANTIHISTAMINICOS,COLCHICINA, D- PENICILAMINA, FOTOTERAPIA VASCULAR: VASODILATADORES, ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS GASTROINTESTINAL: PROCINETICOS,INHIBIDORES DE BOMBA DE PROTONES Y OCTREOTIDE. RENAL: VASODILATADORES, IECA CARDIOVACULAR: VASODILATADORES, NITRITOS,ANTIAGREGANTES PLAQUTARIOS. PULMONAR: INTERFERON, CICLOFOSFAMIDA, VASODILATADORES CALCIOANTAGONISTAS ,ANTAGONSITAS DE LA ENDOTELINA, OXIGENO, ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS OSTEOARTICULAR: AINES, GLUCOCORTICOIDES,METOTREXATE, COLCHICINA

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