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1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría

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  • A qué te refieres en la fisio, cuando dices: (bazo, hígado y MO); con MO
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1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría

  1. 1. Purpura trombocitopénica aguda Dra. Adriana Chávez Carreño
  2. 2. Generalidades• Las plaquetas provienen de los megacariocitos de la médula ósea.• Sobreviven 9-10 días.• Cuando aumenta su utilización o destrucción, también lo hace su producción hiperplasia de megacariocitos.• Llevan a cabo la hemostasia primaria.• Valor normal 150,000-450,000.
  3. 3. Generalidades
  4. 4. Definición• Es una enfermedad adquirida de niños y de adultos que se manifiesta por: – Trombocitopenia, – Médula ósea normal y – Ausencia de cualquier otra enfermedad capaz de causar disminución de las plaquetas. • LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID, hipesplenismo.
  5. 5. Epidemiología• Se presenta frecuentemente en niños de 2-6 años de edad.• Igual proporción entre sexos.
  6. 6. Clasificación• Aguda: Menos de 6 meses de evolución.• Crónica: Más de 6 meses de evolución.
  7. 7. Fisiopatología• El mecanismo principal de la trombocitopenia se debe a la presencia de autoanticuerpos de tipo IgG dirigidos contra complejos glucoproteicos de la membrana plaquetaria principalmente GPIIb/IIIa y GP Ib/IX.• Después de la unión de los anticuerpos a las plaquetas, se produce una depuración de estos complejos en el sistema reticuloendotelial (bazo, hígado y MO)• La supervivencia de las plaquetas se encuentra disminuida, pero su función está conservada.
  8. 8. Picture 2 Fisiopatología
  9. 9. Fisiopatología
  10. 10. Cuadro clínico• Antecedentes personales – Enfermedades infecciosas previas: • Antecedente infección de 1 a 3 semanas previas, leve e inespecifica (IVARS, varicela, EBV, CMV) • Infecciones bacterianas • ¿HIV? – Inmunizaciones previas: Existe correlación entra la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados. – Inmunodeficiencias congénitas.
  11. 11. Cuadro clínico• Paciente en buen estado general.• Petequias en zonas de presión, en cara, cuello y tórax superior.• Sangrado en mucosas: – Epistaxis. – Gingivorragia. – Púrpura húmeda.• No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar aumentado en 10% de los pacientes)• No linfoadenopatías.
  12. 12. • Por lo tanto:• Cursan con sangrados variables: – 40-50,000 plaquetas generalmente asintomáticos. – Menor de 10,000 sangrados graves (tubo digestivo, vías urinarias, SNC)
  13. 13. Cuadro clínico• Estudios complementarios: – Biometría hemática completa con recuento plaquetario • Plaquetas menores a 150,000 • Anemia (en casos de sangrados importantes) – Coagulograma básico: Tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina • TP, TPT y TT normales. – Prueba de coombs directa • Negativa. – ¿Médula ósea? • Hiperplasia de megacariocitos. – Estudio de colagenopatías en mayores de 10 años.
  14. 14. Cuadro clínico
  15. 15. Diagnóstico diferencial• Coagulación intravascular diseminada.• Septicemia.• Sindrome urémico hemolítico.• Leucemia aguda.• Anemia aplásica.
  16. 16. Tratamiento• Los pacientes con recuentos plaquetarios por debajo de 20,000 recibirán tratamiento activo.• Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -3 semanas.• Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3 días consecutivos.• Inmunoglobulina IV de 0.8 a 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos.• La transfusión de plaquetas no está indicada si tomamos en cuenta el mecanismo fisiopatológico de la púrpura.
  17. 17. Tratamiento• ¿Internamiento? – Niños menores a 1 año. – Niños con hemorragias severas o persistentes de mucosas, epistaxis, hemorragias gastrointestinales. – Niños con recuentos plaquetarios menores a 10,000 • Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)
  18. 18. Tratamiento• Emergencia por presencia de hemorragia con riesgo vital inmediato (SNC u otras) se debera de instalar el siguiente tratamiento:• IgIV 1 grkgdía por 1-2 días consecutivos.• Metilprednisolona 30mkgdía IV por 2-3 días consecutivos.• Transfusión de concentrados plaquetarios 4UIm2scd.
  19. 19. Pronóstico• El 70% de los pacientes recuperan espontáneamente dentro de los 6 meses de aparición del cuadro clínico, la mayoría lo harán en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de la enfermedad.• Un25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.• Los mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad.

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