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Cardiomiopatia restrictiva

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Cardiomiopatia restrictiva

  1. 1. Cardiomiopatía restrictiva César Henríquez R3. Medicina Interna I Hospital Clinico San Carlos
  2. 2. CARDIOMIOPATIAS
  3. 3. Clasificación de CMR Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76
  4. 4. Clasificación de la AHA Circulation 2006
  5. 5. Clasificación de la ESC EHJ 2007
  6. 6. CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA <ul><li>Restricción en el llenado y reducción en el volumen diastólico de uno o ambos ventrículos. </li></ul><ul><li>Función sistólica normal o cercana a lo normal en estadios tempranos. </li></ul><ul><li>Engrosamiento de pared. </li></ul><ul><li>Reducción en la compliance con presiones diastólicas incrementadas al inicio de la diástole y un final abrupto del llenado. </li></ul>
  7. 7. Epidemiologia <ul><li>Menos frecuente que la dilatada o hipertrofica </li></ul><ul><li>En Japón la prevalencia: 0.2/100000 hab </li></ul><ul><li>Mayoría de CMR idiopática en >60 años </li></ul>
  8. 8. Síntomas y signos <ul><li>Disnea </li></ul><ul><li>Palpitaciones </li></ul><ul><li>Historia de edemas </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul><ul><li>Ortopnea </li></ul><ul><li>Dolor toracico </li></ul><ul><li>PVY incrementada </li></ul><ul><li>Soplo sistolico </li></ul><ul><li>S3 </li></ul><ul><li>Crepitantes pulmonares </li></ul><ul><li>Ascitis </li></ul><ul><li>Edemas </li></ul>Ammash N, Seward J, Bailey K, Edwards W and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496
  9. 9. Historia clínica y causas potenciales <ul><li>Cáncer previo (Rt, Antraciclina, Doxorubicina) </li></ul><ul><li>Medicamentos (L-Triptofano, Cloroquina) </li></ul><ul><li>Perdida de peso (Amiloidosis) </li></ul><ul><li>Compromiso renal (Cistinosis, Esclerodermia, miopatia mitocondrial, amiloidosis, enfermedad de Fabry) </li></ul><ul><li>Problemas GI (Esclerodermia, miopatia mitocondrial, carcinoide, amiloidosis) </li></ul><ul><li>Flushing (carcinoide) </li></ul><ul><li>Rinitis alérgica (sindrome Churg-Strauss) </li></ul>
  10. 10. http://casosclinicosenap.blogspot.com/
  11. 11. Historia clínica y causas potenciales <ul><li>Pólipos nasales (sindrome Churg Strauss) </li></ul><ul><li>Diabetes mellitus (Hemocromatosis, miopatias mitocondriales) </li></ul><ul><li>Problemas hepáticos (Hemocromatosis, miopatias mitoconodriales) </li></ul><ul><li>Acroparestesias (enfermedad de Fabry) </li></ul><ul><li>Dolor oseo (MM) </li></ul><ul><li>Fiebre (AR) </li></ul><ul><li>Artralgias (AR) </li></ul><ul><li>Debilidad muscular y perdida de peso (Enfermedad neuromuscular) </li></ul>
  12. 12. Exploración física <ul><li>Fibrosis de piel (Esclerodermia) </li></ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud (Esclerodermia) </li></ul><ul><li>Distrofia de uñas (Amiloidosis) </li></ul><ul><li>Hiperpigmentación (Hemocromatosis, POEMS) </li></ul><ul><li>Angioqueratoma (Enfermedad de Fabry) </li></ul><ul><li>Purpura (MM) </li></ul><ul><li>Infiltrados de piel (MM, amiloidosis) </li></ul>
  13. 13. Angioqueratoma corporis circunscrito (enfermedad de Fabry tipo II). Anales de Pediatria 2004;60:479-480 Hemocromatosis Hereditaria. Rev Gastroenteroligca del Peru 2003,23
  14. 14. Exploración Física <ul><li>Lesiones cutáneas amarillas (Pseudoxanthoma elasticum) </li></ul><ul><li>Anormalidades esqueléticas (Enfermedad de Gaucher) </li></ul><ul><li>Anormalidades articulares (Enfermedad de Gaucher, amiloidosis, AR) </li></ul><ul><li>Artritis (Hemocromatosis, AR) </li></ul><ul><li>Broncoespasmo (Churg Strauss, carcinoide) </li></ul><ul><li>Hepatomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher) </li></ul><ul><li>Esplenomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher, POEMS, Cistinosis) </li></ul><ul><li>Macroglosia (Amiliodosis) </li></ul>
  15. 15. Ugarte C. Manifestaciones orales de enfermedades del tejido conectivo. Revista peruana de Reumatologia 1996;2:57-64 www.molvis.org/molvis/v14/a15/plomp-fig2.html
  16. 16. Enfermedades Neuromusculares <ul><li>Congenitas </li></ul><ul><ul><li>Miopatia fibrilar AD </li></ul></ul><ul><ul><li>Distrofia muscular Emery-Dreifuss </li></ul></ul><ul><ul><li>Desminopatia </li></ul></ul><ul><ul><li>Miopatia multicore </li></ul></ul><ul><ul><li>Miopatia distal </li></ul></ul><ul><ul><li>Enfermedad de Pompe </li></ul></ul><ul><ul><li>Miopatia mitocondrial </li></ul></ul><ul><ul><li>Neuropatia con filamentos de desmina </li></ul></ul><ul><li>Adquiridas </li></ul><ul><ul><li>Polimiositis </li></ul></ul><ul><ul><li>Dermatomiositis </li></ul></ul><ul><ul><li>Miopatia por cloroquina </li></ul></ul><ul><ul><li>Sindrome mialgia-eosinofilico inducido por L-Triptofano </li></ul></ul><ul><ul><li>Sindrome POEMS </li></ul></ul><ul><ul><li>Miopatia no especificas </li></ul></ul>Stollberger C, Finsterer J. Extracardiac medical and neuromuscular implications in Restrictive cardiomyopathy. Clin Cardiol 2007, 30:375-380
  17. 17. Diagnóstico <ul><li>Analítica (SS, PFH, PFR, CPK, SO, PGE, PFT, pro-BNP </li></ul><ul><li>ECG (anormalidades ST-onda T, FA, BAV) </li></ul><ul><li>Rx torax </li></ul><ul><li>Ecocardiografia (auriculas dilatadas, ventriculos no dilatados) </li></ul><ul><li>Cateterismo (presiones incrementadas AD y ventricular al final de la diastole </li></ul><ul><li>Cardioresonancia </li></ul><ul><li>Biopsia </li></ul>
  18. 18. Ecocardiografia Masuda I. Miocardiopatía Restrictiva. Algorritmo Diagnostico. Cuarto Congreso Internacional de Cardiologia por internet. Argentina 2005
  19. 19. Ecocardiografia Naser M. Ammash, James B. Seward, Kent R. Bailey, William D. Edwards and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496
  20. 20. Doppler La relación del llenado diastólico temprano (E) y llenado auricular(A) es mayor en pacientes con cardiomiopatia restrictiva (Figura A) Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76
  21. 21. Cardioresonancia Driesen R, Slaughter R, Strugnell W. MR Findings in Cardiac Amyloidosis. AJR:186, June 2006
  22. 22. Biopsia Naser M. Ammash, James B. Seward, Kent R. Bailey, William D. Edwards and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496
  23. 23. Fibrosis endomiocárdica Cardiomiopatias. Alvaro Barbosa Quintana. Slideshare.com
  24. 24. Amiloidosis Cardiomiopatias. Alvaro Barbosa Quintana. Slideshare.com
  25. 25. Sarcoidosis Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76
  26. 26. Tratamiento <ul><li>Causa primaria </li></ul><ul><li>Idiopatica: Diureticos para aliviar la congestión, evitar anemia, desnutrición. </li></ul><ul><li>Anticoagulación en pacientes con FA </li></ul><ul><li>Marcapasos/DAI en trastornos de la conducción </li></ul>
  27. 27. Pronóstico <ul><li>Causas de muerte: ICC (47%), muerte súbita (17%), cáncer (13%), sepsis (13%), arritmias (11%). </li></ul><ul><li>Análisis Multivariable (2x riesgo de muerte): hombres, >70 años, AI>60mm, NYHA </li></ul>Ammash N, Seward J, Bailey K, Edwards W and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

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