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SUSTANCIAS FILTRADO GLOMERULAR DE 24 HORAS ORINA  (EN 24 HORAS) SODIO 24000 mEq 50 – 200 mEq POTASIO 680 mEq 10 – 100 mEq ...
Estado clínico caracterizado por la presencia: Secundaria a un incremento de la permeabilidad Glomerular y se acompaña de:...
 
 
 
 
Suele ser la forma de presentación CLINICO BIOLOGICA de diferentes enfermedades renales
 
 
<ul><li>Hepatitis B, C, VIH </li></ul><ul><li>Paludismo, sífilis </li></ul><ul><li>toxoplasmosis </li></ul><ul><li>Enferme...
<ul><li>SN Finlandes </li></ul><ul><li>Esclerosis Mesangial difusa </li></ul><ul><li>Otras alteraciones Genéticas de las p...
 
ENFERMEDAD DE LOS CAMBIOS MINIMOS GMN FOCAL Y SEGMENTARIA GMN MEMBRANOSA GMN MEMBRANO PROLIFERATIVA
<ul><li>Es la mas frecuente en niños. > causa: idiopática </li></ul><ul><li>Mas probable en niños de 6 a 8 años (80%) hast...
<ul><li>83% se presenta como SN con sedimento urinario benigno </li></ul><ul><li>Resto % pacientes: proteinuria en rango n...
 
HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : solo se observa la fusión de los procesos podocitarios y algunos depósitos suben...
<ul><li>Responsable del 10-15% de los casos de SN idiopático en niños y ES MAS FRECUENTES en los adultos, entre 16 y 30 añ...
 
<ul><li>Se debe a la formación in situ de complejos Ac-Ag en el interior del glomérulo. No hay inmunocomplejos circulantes...
<ul><li>Puede ser idiopática o con manifestación Sistémica. </li></ul><ul><li>Es la causa mas frecuente de SN en adulto (3...
 
HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : depósitos superepiteliales electrodensos, engrosamiento de la membrana basal y f...
<ul><li>Hay tres tipos de GNMP: </li></ul><ul><ul><li>GNMP tipo I con depósitos subendoteliales </li></ul></ul><ul><ul><li...
<ul><li>Con la evolución se asocia : HTA secundaria  e I renal progresiva. </li></ul><ul><li>Se observara: engrosamiento d...
 
 
BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR
 
 
 
 
 
<ul><li>Aparece en el 95% de los pacientes. </li></ul><ul><li>En la mañana: edema palpebral </li></ul><ul><li>Distribuye: ...
 
 
 
<ul><li>La orina tiene mayor osmolaridad </li></ul><ul><li>Puede observarse: </li></ul><ul><ul><li>Mas oscura </li></ul></...
<ul><li>Macroscópica: </li></ul><ul><ul><li>GMN membranoproliferativa (50%) </li></ul></ul><ul><li>Microscópica: </li></ul...
<ul><li>SN de Cambios mínimos: 30% </li></ul><ul><li>Otras GMP: 48% </li></ul><ul><li>GMN membranoproliferativas:   </li><...
<ul><li>Diarrea No Infecciosa  (edema de pared intestinal) </li></ul><ul><li>Hepatomegalia  (edema y aumento de síntesis d...
HEPATOMEGALIA
 
Macrohematuria + proteinuria    Nefropatía Ig A
> Riesgo de trombosis
> Riesgo de infecciones
Cambios primarios. Concentración diagnóstica. Proteinuria. > 50 mg / Kg / 24 horas. Hipoproteinemia. < 2.0 g / dl Hipercol...
¿A quiénes? <ul><li>A aquellos pacientes: </li></ul><ul><li>Estables clínicamente. </li></ul><ul><li>No complicaciones.  <...
<ul><li>Debido a la plétora de tipos y causas de glomerulopatías, los tratamientos y pronósticos varían considerablemente,...
 
 
1 – 12 años de edad 13 – 19 años de edad Sd. Nefrótico a cambios mínimos 76 % 43 % Glomerulonefropatía segmentaria y focal...
<ul><li>Considerar Biopsia Posterior: </li></ul><ul><ul><li>Según evolución del cuadro clínico con el tiempo. </li></ul></...
 
<ul><li>De apoyo.  </li></ul><ul><li>Sintomático. </li></ul>
 
 
 
 
 
 
 
<ul><li>Ciclofosfamida. </li></ul><ul><li>Clorambucilo. </li></ul><ul><li>Ciclosporina. </li></ul><ul><li>Mizoribina. </li...
 
 
 
 
 
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Sindrome Nefrotico

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Sindrome Nefrotico

  1. 3. SUSTANCIAS FILTRADO GLOMERULAR DE 24 HORAS ORINA (EN 24 HORAS) SODIO 24000 mEq 50 – 200 mEq POTASIO 680 mEq 10 – 100 mEq CALCIO 7 – 10000 mEq Aprox 200 mg GLUCOSA 200 g < 50 mg AMINO- ACIDOS 10 g 50 – 150 mg PROTEINAS ------- <150 mg AGUA 180 L 1.5 L
  2. 4. Estado clínico caracterizado por la presencia: Secundaria a un incremento de la permeabilidad Glomerular y se acompaña de: EDEMAS Y DISLIPIDEMIAS
  3. 9. Suele ser la forma de presentación CLINICO BIOLOGICA de diferentes enfermedades renales
  4. 12. <ul><li>Hepatitis B, C, VIH </li></ul><ul><li>Paludismo, sífilis </li></ul><ul><li>toxoplasmosis </li></ul><ul><li>Enfermedad de Castleman </li></ul><ul><li>Enfermedad de kimura </li></ul><ul><li>Picadura de avispa </li></ul><ul><li>Alergia inmunitaria </li></ul><ul><li>Penicilamina. Oro </li></ul><ul><li>AINES, pamidronato </li></ul><ul><li>Interferon, Mercurio, Heroína </li></ul><ul><li>Litio </li></ul><ul><li>Linfoma y leucemia </li></ul><ul><li>Oligomeganefronia. Obesidad </li></ul><ul><li>Reducción nefrótica </li></ul>
  5. 13. <ul><li>SN Finlandes </li></ul><ul><li>Esclerosis Mesangial difusa </li></ul><ul><li>Otras alteraciones Genéticas de las proteínas que intervienen en la barrera de filtración glomerular (podocitos y membrana basal) </li></ul><ul><li>Síndrome Uña-Rotula </li></ul><ul><li>Síndrome de Denys-Drash </li></ul><ul><li>Síndrome de Frasier </li></ul><ul><li>Síndrome de Laurence – Moon- Biedl – Bardet </li></ul><ul><li>Displasia Toracoasfixiante. </li></ul>
  6. 15. ENFERMEDAD DE LOS CAMBIOS MINIMOS GMN FOCAL Y SEGMENTARIA GMN MEMBRANOSA GMN MEMBRANO PROLIFERATIVA
  7. 16. <ul><li>Es la mas frecuente en niños. > causa: idiopática </li></ul><ul><li>Mas probable en niños de 6 a 8 años (80%) hasta 16 años. También puede verse en adultos. </li></ul><ul><li>Glomérulos de apariencia normal o con un aumento mínimo de la matriz y células mesangiales. </li></ul><ul><li>ME: borramiento de los procesos podocitarios . </li></ul><ul><li>Pronostico: favorable (95% rpta a los corticoesteroides) </li></ul>
  8. 17. <ul><li>83% se presenta como SN con sedimento urinario benigno </li></ul><ul><li>Resto % pacientes: proteinuria en rango no nefrótico. </li></ul><ul><li>Proteinuria es altamente selectiva en niños (predominio de albumina) a diferencia de los adultos. </li></ul><ul><li>El aclaramiento de Creatinina es Normal. </li></ul><ul><li>Puede haber microhematuria en el 30% de los casos. </li></ul><ul><li>Los niveles de complemento son Normales. </li></ul><ul><li>Los niveles de IgG pueden estar disminuidos (tendencia a infecciones) </li></ul>
  9. 19. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : solo se observa la fusión de los procesos podocitarios y algunos depósitos subendoteliales de material rarefacto. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA OPTICA : Los Glomérulos tienen una apariencia normal, en la luz de los Túbulos puede haber proteínas y en la células tubulares gotas lipoideas (PAS x 250)
  10. 20. <ul><li>Responsable del 10-15% de los casos de SN idiopático en niños y ES MAS FRECUENTES en los adultos, entre 16 y 30 años de edad. </li></ul><ul><li>60% pctes  tiene un Sd Nefrótico manifiesto, el resto tiene proteinuria en intervalo no Nefrótico, y hematuria microscópica. </li></ul><ul><li>Hay Hipertensión Arterial en un 30% de los pacientes. </li></ul><ul><li>ME: se observa engrosamiento del asa capilar. Se debe al deposito hialino (HE y PAS +). </li></ul><ul><li>Hay lesión parcheada de los glomérulos (lesión focal). </li></ul><ul><li>Hay Fibrosis Intersticial y atrofia Tubular. </li></ul>
  11. 22. <ul><li>Se debe a la formación in situ de complejos Ac-Ag en el interior del glomérulo. No hay inmunocomplejos circulantes. </li></ul><ul><li>Se asocia a tumores de partes solidas (pulmón, melanoma,..) tiroiditis de Hashimoto, infecciones (hepatitis B, paludismo), Artritis reumatoidea, LES. Se asocia a HLA DRW3. </li></ul><ul><li>Se observa un Engrosamiento difuso de la pared capilar con ausencia de proliferación celular; </li></ul><ul><li>ME: En inmunofluorescencia se muestra depósitos de IgM y C3 y C5. </li></ul>
  12. 23. <ul><li>Puede ser idiopática o con manifestación Sistémica. </li></ul><ul><li>Es la causa mas frecuente de SN en adulto (30-40%) pero en niños se puede dar hasta en un 5%. (Hombre/mujer: 2/1) </li></ul><ul><li>Cursa el 80% con SN manifesto y el resto con proteinuria aislada. Puede haber hematuria macro o microscópica. </li></ul><ul><li>Cifras de complemento Normales. </li></ul><ul><li>Complicación Principal: Trombosis de la Vena Renal. </li></ul>
  13. 25. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : depósitos superepiteliales electrodensos, engrosamiento de la membrana basal y fusión de los procesos podocitarios HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA OPTICA : Membrana basal engrosada y eosinofila, prominencia, pero no incremento numérico de las células endoteliales epiteliales y mesangiales (H y E x 250)
  14. 26. <ul><li>Hay tres tipos de GNMP: </li></ul><ul><ul><li>GNMP tipo I con depósitos subendoteliales </li></ul></ul><ul><ul><li>GNMP tipo II con depósitos intramembranosos </li></ul></ul><ul><ul><li>GNMP tipo III con depositos subendotelial y subepitelial </li></ul></ul><ul><li>Etiología: idiopática o secundaria (enfermedades autoinmunes, infecciones, tumores). </li></ul><ul><li>Frecuencia: 5 – 30 años. No diferencia clara entre sexos. </li></ul><ul><li>Forma de presentación: SN Florido (2/3 pctes) </li></ul><ul><li>Resto %: proteinuria no nefrotica, con hematuria microscopica. </li></ul>
  15. 27. <ul><li>Con la evolución se asocia : HTA secundaria e I renal progresiva. </li></ul><ul><li>Se observara: engrosamiento difuso de la membrana Basal Glomerular. </li></ul><ul><li>Inmunofluorescencia: Depósitos subendoteliales de IgM, IgG, C3 y algunas veces C4 y C5, properdina e Ig A. </li></ul><ul><li>Cuadro muy agresivo, Mas frecuente en ESCOLARES Y ADOLESCENTES. </li></ul><ul><li>Resistentes a esteroide en 95% de los pacientes. </li></ul><ul><li>Y es la de peor pronostico. </li></ul>
  16. 30. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR
  17. 36. <ul><li>Aparece en el 95% de los pacientes. </li></ul><ul><li>En la mañana: edema palpebral </li></ul><ul><li>Distribuye: zonas de declive </li></ul><ul><ul><li>Piernas y sacro </li></ul></ul><ul><ul><li>Escroto y labios. </li></ul></ul><ul><li>Puede observarse: </li></ul><ul><ul><li>Ascitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Derrame pleural </li></ul></ul><ul><ul><li>Edema genital </li></ul></ul>
  18. 40. <ul><li>La orina tiene mayor osmolaridad </li></ul><ul><li>Puede observarse: </li></ul><ul><ul><li>Mas oscura </li></ul></ul><ul><ul><li>Mas espumosa </li></ul></ul><ul><ul><li>Presencia de proteínas </li></ul></ul>(< 0.5 ml/kg/h)
  19. 41. <ul><li>Macroscópica: </li></ul><ul><ul><li>GMN membranoproliferativa (50%) </li></ul></ul><ul><li>Microscópica: </li></ul><ul><ul><li>Glomerulopatias membranosas (69%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Esclerosis focal y segmentaria (67%) </li></ul></ul><ul><li>Persistente: </li></ul><ul><ul><li>GMN membranoproliferativas </li></ul></ul>
  20. 42. <ul><li>SN de Cambios mínimos: 30% </li></ul><ul><li>Otras GMP: 48% </li></ul><ul><li>GMN membranoproliferativas: </li></ul><ul><ul><li>Severa </li></ul></ul><ul><ul><li>Se asocia a IRC </li></ul></ul>
  21. 43. <ul><li>Diarrea No Infecciosa (edema de pared intestinal) </li></ul><ul><li>Hepatomegalia (edema y aumento de síntesis de albumina) </li></ul><ul><li>Otros: </li></ul><ul><ul><li>Dolor abdominal </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiporexia </li></ul></ul><ul><ul><li>Desnutrición crónica </li></ul></ul><ul><ul><li>Retardo pondoestatural </li></ul></ul><ul><ul><li>osteoporosis </li></ul></ul>
  22. 44. HEPATOMEGALIA
  23. 46. Macrohematuria + proteinuria  Nefropatía Ig A
  24. 47. > Riesgo de trombosis
  25. 48. > Riesgo de infecciones
  26. 49. Cambios primarios. Concentración diagnóstica. Proteinuria. > 50 mg / Kg / 24 horas. Hipoproteinemia. < 2.0 g / dl Hipercolesterolemia. > 200 mg / dl  > 500 mg / dl Cambios secundarios Valores frecuentes Hipocalcemia < 9.0 mg / dl (2.25 mmol/L) Hipercalemia > 5.0 mEq/L (5.0 mmol/L) Hiponatremia <136 mEq/L (136 mmol/L) Hipercoagulabilidad. ↓ TPT
  27. 50. ¿A quiénes? <ul><li>A aquellos pacientes: </li></ul><ul><li>Estables clínicamente. </li></ul><ul><li>No complicaciones. </li></ul>
  28. 51. <ul><li>Debido a la plétora de tipos y causas de glomerulopatías, los tratamientos y pronósticos varían considerablemente, por lo que es fundamental formular el diagnóstico específico. </li></ul>
  29. 54. 1 – 12 años de edad 13 – 19 años de edad Sd. Nefrótico a cambios mínimos 76 % 43 % Glomerulonefropatía segmentaria y focal (GNSF) 7 % 13 % Glomerulonefropatía membranoproliferativa. 7 % 14 % Nefropatía membranosa. 2 % 22 % Otros. 8 % 8 %
  30. 55. <ul><li>Considerar Biopsia Posterior: </li></ul><ul><ul><li>Según evolución del cuadro clínico con el tiempo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Ejemplo: Nefritis lúpica. </li></ul></ul><ul><li>Importancia de avances tecnológicos. </li></ul>
  31. 57. <ul><li>De apoyo. </li></ul><ul><li>Sintomático. </li></ul>
  32. 65. <ul><li>Ciclofosfamida. </li></ul><ul><li>Clorambucilo. </li></ul><ul><li>Ciclosporina. </li></ul><ul><li>Mizoribina. </li></ul>
  33. 71. <ul><li>Cualquier comentario escribir a: </li></ul><ul><li>[email_address] </li></ul><ul><li>[email_address] </li></ul>

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