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Sindrome nefrotico

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Sindrome nefrotico

  1. 1. SINDROME NEFROTICO<br />Cesar David Galindo R.<br />Medicina VI<br />
  2. 2. SINDROME NEFROTICO<br />El síndrome nefrótico es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia y se acompaña de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria.<br /> Es, por tanto, una manifestación de enfermedad glomerular renal. Otros términos alternativos que se han utilizado para definir este síndrome son nefrosis y nefrosis lipoidea.<br />
  3. 3. SINDROME NEFROTICO<br />De forma arbitraria se considera que es un Estado clínico caracterizado por la presencia una proteinuria es superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en adultos o 40 mg/h/m2 en niños (proteinuria en rango nefrótico). O 50 mg/kg/día en orina de 24 horas<br />proteinemia inferior a 6gm/dl y albuminemia igual o inferior a 2.5gm/dl .<br />
  4. 4. síndrome caracterizado por: <br />PROTEINURIA<br />HIPOALBUMINEMIA<br />EDEMA<br />HIPERLIPIDEMIA<br />
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA<br /><ul><li>Niños <8 años  80% S.N de cambios mínimos
  6. 6. Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10 años
  7. 7. Máxima incidencia 3-5 años
  8. 8. Relación de sexo 2:1
  9. 9. En <1 año es mas frecuente la forma primaria
  10. 10. Tendencia familiar 3.35%</li></li></ul><li>CLasificacion<br />El síndrome nefrótico constituye la respuesta homogénea a estímulos muy heterogéneos. Cualquier enfermedad glomerular, primaria o secundaria, puede producir síndrome nefrótico en algún momento de su evolución<br />PRIMARIAS<br />SECUNDARIAS<br />
  11. 11. CLASIFICACION<br />
  12. 12. CLASIFICACION<br />
  13. 13. CLASIFICACION<br />
  14. 14. CLASIFICACION<br />
  15. 15. FISIOPATOLOGIA<br />BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR<br />
  16. 16. FISIOPATOLOGIA<br /><ul><li>Edema
  17. 17. Perdida de Antitrombina III, factores anticoagulantes
  18. 18. Hipoalbuminemia
  19. 19. Hiperlipemia</li></li></ul><li>Fisiopatologia<br />del edema<br />Teoría de expansión de volumen<br />Teoría clásica<br />
  20. 20. TEORIA CLASICA<br />
  21. 21. FISIOPATOLOGIA<br />TEORIA DE EXPANSIÓN DE VOLUMEN<br />
  22. 22. EDEMA<br />Se presenta con niveles de albúmina <2.7<br />Inicialmente es palpebral y matutino<br />Fascie abotagada<br />Aumento de peso<br /><1.2  hipotensión ortostatica, taquicardia, vasoconstricción periférica oliguria, dolor abdominal, vómito, diarrea.<br />
  23. 23. Edema<br />La aparición de edemas es el signo clínico más llamativo y suele ser el motivo de consulta, especialmente, en los niños pequeños.<br /> Es un edema blando, con fóvea y que se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en regiones con presión tisular pequeña, como en la región periorbitaria. Si la hipoalbuminemia es grave puede aparecer ascitis y derrame pleural.<br /> El edema pulmonar no se produce a menos que exista alguna otra condición añadida (insuficiencia renal o cardíaca).<br />
  24. 24. Hipoproteinemia<br />La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal, cuya tasa catabólica aumenta, pudiendo representar hasta un 20% de la albúmina filtrada en el síndrome nefrótico.<br />La albúmina es la proteína plasmática más abundante y representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el síndrome nefrótico. <br />Este incremento se correlaciona con la albuminuria, pero no con la presión oncótica del plasma o con la concentración sérica de albúmina, y se abole si la ingesta proteica está disminuida, lo que explica por qué las dietas hipoproteicas disminuyen la proteinuria, pero no aumentan la concentración de albúmina en el plasma.<br />Para compensar las pérdidas, el hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300% por mecanismos de transcripción. <br />
  25. 25. Hipoproteinemia<br />La hipoalbuminemia (albúmina inferior a 3 g/dl) aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal de la albúmina superan la capacidad de síntesis hepática. <br />El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no de forma constante, ya que otros factores como la edad, el estado nutricional y el tipo de lesión renal también influyen, lo que justifica que haya pacientes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia. <br />Este hallazgo es característico de algunas lesiones glomerulares que cursan con hiperfiltración, como la nefropatía de la obesidad, la nefropatía de reflujo o la secundaria a reducción de masa renal<br />
  26. 26. MANIFESTACIONES EXTRARRENALES<br />Hiperlipidemia:<br />Producto del aumento de la síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteínas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina.<br />Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede estar aumentado, normal o disminuido. La hiperttrigirtrigliceridemia es rara y ocurre cuando la albuninadismunuye de 1-2 gr/dL<br />Colesterol serico > 300mg/dl<br />Lipiduria, cilindros grasos.<br />
  27. 27. MANIFESTACIONES EXTRARRENALES<br />El significado clínico de la hiperlipemia en el síndrome nefrótico no está claro, pero se piensa que contribuye al porcentaje elevado de mortalidad cardiovascular observada en el síndrome nefrótico.<br />De hecho, se ha comunicado un riesgo de enfermedad coronaria 5,5 veces superior al de la población general.<br />
  28. 28. Hipercoagulabilidad<br />Inestabilidad plaquetaria y endotelial, déficit de antitrombina III, pérdida de factores anticoagulantes por la orina.<br />Hemoconcentración.<br />Complicaciones tromboembolicas 1.8% en niños <br />
  29. 29. Trombosis de la vena renal<br />La tendencia a formar trombos en la vena renal se cree que se debe a la hemoconcentración de la circulación postglomerular en pacientes que ya tienen una situación de hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico.<br />Frecuente en Glomérulonefritis membranosa  dolor flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño renal, función renal<br />Tromboembolia pulmonar: <br />Casi siempre asintomático. <br />
  30. 30. Infecciones<br />incluyendo déficit de IgG (por disminución de su síntesis y aumento de las pérdidas por filtración y catabolismo renales), opsonización inadecuada por disminución en el factor B del complemento<br />Hay varios factores que condicionan una elevada susceptibilidad a las infecciones en los pacientes nefróticos<br />así como trastornos en la inmunidad celular favorecidos por el déficit de vitamina D, la malnutrición, y las carencias de transferrina y zinc, ambos esenciales para la adecuada función linfocitaria.<br />Entre los gérmenes más comunes se encuentran StreptococosPneumonie, Streptococos B-hemolitico, y (26%) Gram negativos<br />
  31. 31. TROMBOEMBOLIA<br />INFECCIONES<br />FALLA RENAL (IRA)<br />DESNUTRICION<br />IATROGENICAS<br />COMPLICACIONES<br />
  32. 32. EVALUACION Y DIAGNOSTICO<br />Historia clínica<br />Examen físico<br />Signos vitales:<br />Frecuencia cardiaca<br />Frecuencia respiratoria<br />Tensión arterial<br />Temperatura<br />Balance hídrico<br />Peso inicial y actual.<br />
  33. 33. Paraclinicos<br />*Parcial de orina  proteinuria en 24h, sedimento urinario, estudio microscópico, PH<br />*Azohados<br />*Hemograma  leucocitos, plaquetas, Hb<br />*Perfil lipidico<br />*Rayos X de tórax<br />*Ecografía renal<br />
  34. 34. Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico<br />
  35. 35. Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico<br /><ul><li> Pruebas serológicas específicas:</li></ul>Fracciones C3 y C4 del complemento<br />Anticuerpos antinucleares<br />ANCA*<br />HBAg*#<br />Anticuerpos frente al estreptococo (ASLO, anti-ADNasa B, anti-hialuronidasa)*<br />Serología frente a sífilis*<br />Ac frente a VIH y VHC*<br /><ul><li>Técnicas de imagen:</li></ul>Ecografía renal<br /><ul><li>* No deben determinarse de forma sistemática sin que exista cierto grado de sospecha clínica.
  36. 36. # Especialmente en niños.</li></li></ul><li> Alteración en la composición del plasma de los pacientes con síndrome nefrótico<br />
  37. 37.
  38. 38.
  39. 39.
  40. 40. PROTEINURIA<br />Relación Proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.J. Pediatr, 104.1984:845<br />
  41. 41. Reposo en cama<br />Dieta  disminuir sal, ingesta proteica inicialmente normal, hipercalorica, hipolipidica.<br />Liquidos 400cc/m2, diureticos 1200cc/m2 preferiblemente ahoradores de K, previa expansión de volumen.<br />TRATAMIENTO<br />
  42. 42. Albúmina y expansores plasmáticos<br />Edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame pleural con dificultad respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o erisipela.<br />albúmina al 25% sin electrolitos (toma inicial de Hemoglobina y hematocrito) <4h. riesgo edema pulmonar.<br />Hcto < del inicia l expansión de volumen  bolo de 2 mg/Kg de furosemida, en mínimo 30 minutos <br />
  43. 43. Corticoides<br />Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem;<br />al pasar estas 4 semanas se continúa con 40 mg/m2 durante 4 semanas <br />La respuesta a los corticoides se manifiesta por una diuresis profusa con resolución de los edemas.<br />Ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.<br />Uso previo a desparasitación con 400mg de Albendazol 3dìas<br />Prueba de tuberculina<br />
  44. 44. Corticoides<br />De acuerdo a la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifican los pacientes:<br />Corticosensible: Cuando hay respuesta clínica y paraclínica en las primeras 8 semanas de tratamiento (negativización de la proteinuria).<br />Respondedor inicial: Con respuesta adecuada en los 7 a 10 primeros días de tratamiento.<br />Respondedor tardío: Con respuesta en las últimas semanas de la terapia.<br />
  45. 45. Corticoresistente: Persistencia de proteinuria después de 8 semanas<br />Corticointolerante: Si presenta hipertensión, necrósis aséptica de cadera o rodilla, cataratas subcapsulares, fenómenos trombóticos e incluso embólicos, aumento excesivo de peso.<br />Corticodependiente: Si presenta proteinuria al disminuir la dosis de esteroides o presenta recaída antes de dos meses de suspendida la medicación.<br />Corticoides<br />
  46. 46. Inmunosupresores<br />Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses o más de cuatro en un año) o en los corticodependientes o en los corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides (osteoporosis intensa, diabetes mellitus, tromboembolismo e hipertensión arterial .<br />
  47. 47. Inmunosupresores<br /> En los dos primeros antes de iniciarlos se debe dar tratamiento prolongado con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en días alternos por 6 meses, de no haber respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria reduciendo progresivamente la dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día.<br />
  48. 48. Inmunosupresores<br />Al negativizarse la proteinuria se inicia ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única por la mañana durante 8 semanas o 2 mg/Kg por 12 semanas, al terminar las 8 semanas se suspende la ciclofosfamida y se inicia suspensión gradual de esteroides.<br />
  49. 49. GRACIAS<br />

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