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Caso do Pato-Bahia
 Hospital Aliança - setembro - 2012


                    Patologista: Celso Rubens Vieira e Silva
Masculino 29 anos.

Tumor na região parotídea há 6 meses.




      Feito “imprint” peroperatório.
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012
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A   B
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Portanto o diagnóstico é:




Pilomatrixoma
 “Epitelioma calcificante de Malherbe”
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012
A   B




C
Lamelas entrelaçadas e contíguas de queratina.
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012
J Cytol. 2011 Jan-Mar; 28(1): 1–6. doi: 10.4103/0970-9371.76940
Fine needle aspiration cytology of pilomatrixoma
Cherry Bansal, Uma Handa,1 and Harsh Mohan1
Distúrbios que podem estar associados com Pilomatrixoma :

Síndrome de Gardner: osteomas do crânio, câncer
de tireóide, pólipos intestinais e cancer do cólon e
do reto.
Distrofia Miotónica : em que pode ocorrer câncer
de tireoide, testículo, próstata e melanoma ocular.
Síndrome de Rubinstein-Taybi: associada com
risco de meningioma, leucemia linfoide
aguda, feocromocitoma e rabdomiossarcoma
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012
Quais os genes relacionados com
pilomatrixoma?

As mutações no gene CTNNB1 são encontradas
em quase todos os casos de Pilomatrixoma
isolado.

Estas mutações são somáticas, adquiridas
durante a vida e estão presentes apenas nas
células tumorais e portanto não são herdadas.
O gene CTNNB1 fornece instruções para a
produção da proteína beta-catenina que tem
papel importante na adesão e comunicação
entre as células.

Está também envolvida na sinalização
celular, como parte da via de sinalização W N T.

Esta via promove a proliferação das células e
ajuda a determinar sua diferenciação.
FINALIZANDO …
Apresentamos um caso de Pilomatrixoma
       (Epitelioma Calcificante de Malherbe)

Que pela sua característica
macroscópica e citológica, permite o
diagnóstico inequívoco dessa
entidade, durante exame peroperatório.
Evita-se assim a confusão com
outras, patologias, em especial, com a
metástase de carcinoma epidermoide em
Resposta celso caso hospital aliança pps red 09 2012

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  • 1. ahia Caso do Pato-Bahia Hospital Aliança - setembro - 2012 Patologista: Celso Rubens Vieira e Silva
  • 2. Masculino 29 anos. Tumor na região parotídea há 6 meses. Feito “imprint” peroperatório.
  • 6. A B
  • 8. A B
  • 20. Portanto o diagnóstico é: Pilomatrixoma “Epitelioma calcificante de Malherbe”
  • 22. A B C
  • 23. Lamelas entrelaçadas e contíguas de queratina.
  • 27. J Cytol. 2011 Jan-Mar; 28(1): 1–6. doi: 10.4103/0970-9371.76940 Fine needle aspiration cytology of pilomatrixoma Cherry Bansal, Uma Handa,1 and Harsh Mohan1
  • 28. Distúrbios que podem estar associados com Pilomatrixoma : Síndrome de Gardner: osteomas do crânio, câncer de tireóide, pólipos intestinais e cancer do cólon e do reto. Distrofia Miotónica : em que pode ocorrer câncer de tireoide, testículo, próstata e melanoma ocular. Síndrome de Rubinstein-Taybi: associada com risco de meningioma, leucemia linfoide aguda, feocromocitoma e rabdomiossarcoma
  • 30. Quais os genes relacionados com pilomatrixoma? As mutações no gene CTNNB1 são encontradas em quase todos os casos de Pilomatrixoma isolado. Estas mutações são somáticas, adquiridas durante a vida e estão presentes apenas nas células tumorais e portanto não são herdadas.
  • 31. O gene CTNNB1 fornece instruções para a produção da proteína beta-catenina que tem papel importante na adesão e comunicação entre as células. Está também envolvida na sinalização celular, como parte da via de sinalização W N T. Esta via promove a proliferação das células e ajuda a determinar sua diferenciação.
  • 33. Apresentamos um caso de Pilomatrixoma (Epitelioma Calcificante de Malherbe) Que pela sua característica macroscópica e citológica, permite o diagnóstico inequívoco dessa entidade, durante exame peroperatório. Evita-se assim a confusão com outras, patologias, em especial, com a metástase de carcinoma epidermoide em