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7 Anemia hemolítica

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Parte 07 del Módulo III del Diplomado en Hematología y Banco de Sangre.
Ponente: Dr. Jorge Huamán Saavedra
Fecha: 30 de Agosto de 2015. Trujillo - Perú.

Parte 07 del Módulo III del Diplomado en Hematología y Banco de Sangre.
Ponente: Dr. Jorge Huamán Saavedra
Fecha: 30 de Agosto de 2015. Trujillo - Perú.

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7 Anemia hemolítica

  1. 1. DIPLOMADO EN HEMATOLOGÍA Y BANCO DE SANGRE MÓDULO III (30 de Agosto de 2015) CLASE 7
  2. 2. ANEMIA HEMOLITICA Juan Jorge Huamán Saavedra Doctor en Medicina, Patólogo Clínico, Magister en Bioquímica 2015
  3. 3. Contenido • Anemia hemolítica • Clasificación de las anemias hemolítica • Membranopatías • Hemoglobinopatías • Anemia hemolíticas inmunes. AHAI • Anemia hemolítica por infecciones
  4. 4. Cuestionario • ¿Cuáles son los hallazgos generales en una anemia hemolítica? • ¿Cómo se diagnostica la esferocitosis hereditaria? • ¿Cómo se diagnostica la presencia de Hb S? • ¿Qué es el test de Coombs y su aplicación?
  5. 5. Anemias hemolíticas La formación del eritrocito requiere de ciertas sustancias nutritivas. El eritrocito viaja por los vasos sanguíneos y liberara oxigeno a los tejidos y recibirá de pulmones ese oxigeno. Se destruye y los productos serán reutilizados o excretados por distintas vías.
  6. 6. Sitios de destrucción de los eritrocitos En condiciones normales: EXTRAVASCULAR: 80-90% INTRAVASCULAR: 10-20%
  7. 7. Reticulocito Prueba mas sencilla de la cual dispone el laboratorio clínico para valorar la actividad eritropoyética Dan lugar a la Clasificación Fisiológica (relacionada con respuesta medular de las anemias): 1. Regenerativa 2. Arregenerativa
  8. 8. Anemias hemolíticas Se incluyen en anemias regenerativas, pues hay eritropoyesis eficaz y respuesta reticulocitaria
  9. 9. Laboratorio para evaluar anemia hemolítica Evaluar: Destrucción acelerada de eritrocitos Eritropoyesis acelerada Diagnostico diferencial
  10. 10. Signos de hemolisis Por catabolismo de eritrocito hay aumento de: - Bilirrubina Indirecta - LDH - Urobilina Vida media de eritrocitos ↓
  11. 11. Destrucción acelerada de eritrocitos Hemoglobina plasmática ↑ Haptoglobina ↓ Hemopexina ↓ Metahemalbumina Hemopexina-Hem Hemoglobinuria Hemosiderinuria Signos de Hemolisis Intravascular
  12. 12. Eritropoyesis acelerada Sangre Periférica Medula Ósea Macrocitosis Policromatofilia Reticulocitos ↑ Punteado basófilo Eritroblastos Hiperplasia eritroide
  13. 13. Diagnostico diferencial Hemograma Morfología eritrocitaria Prueba de Coombs Electroforesis de hemoglobina Fragilidad osmótica Etc.
  14. 14. Regenerativa Destrucción o perdida excesiva de eritrocitos Hemolisis Crónicas Extracorpuscular adquiridas - Acs antidrogas - Hemoparásitos - Quemaduras - Sustancias físicas - Sustancias químicas - Válvulas cardiacas Intracorpuscular hereditarias - Enzimopatías - Hemoglobinopatías - Membranopatías Hemorragias Agudas
  15. 15. DEFECTO DE MEMBRANA: MEMBRANOPATIAS
  16. 16. Membranopatias (defectos de membrana) • Comprende un grupo de desordenes hereditarios que incluyen: - Esferocitosis - Eliptocitosis - Estomacitosis - Piropoiquilocitosis - Acantocitosis
  17. 17. Esferocitosis hereditaria • Se observan esferocitos en SP. • Defecto primario es la perdida de fragmentos de membrana. • Esto ocasiona la forma esférica y una menor deformabilidad. • El eritrocito se destruye antes de los 120 días en el bazo. • Hay defectos en proteínas estructurales de la membrana.
  18. 18. Esferocitosis hereditaria laboratorio • Anemia leve • CHCM elevada • Reticulocitos elevados • Normoblastos en SP • Frotis: esferocitos, policromatofilia • Fragilidad osmótica disminuida • Prueba de autohemolisis es positiva en tubo sin glucosa
  19. 19. Fragilidad Osmótica
  20. 20. Eliptocitosis hereditaria • El defecto primario es una fragilidad aumentada del citoesqueleto de la membrana del eritrocito. • Puede no presentarse anemia, o ser leve, moderada o severa. • Se observa cierto grado de hemolisis. • FSP: Poiquilocitosis, esferocitos y fragmentos de eritrocitos.
  21. 21. ENZIMOPATIAS
  22. 22. Déficit enzimáticos • El eritrocito maduro depende de la conversión anaeróbica de la glucosa por la vía de Embden- Meyerhof y de la producción del 2,3 DPG (↓afinidad de la Hb por O2). • El déficit de alguna de estas enzimas disminuye la vida de los eritrocitos. • Aumento de reticulocitos.
  23. 23. Déficit enzimático Deficiencias enzimáticas mas comunes: - G6PDH - Piruvato quinasa - Otras menos frecuentes: glucosa fosfato isomerasa y pirimidina 5 nucleotidasa.
  24. 24. Deficiencia de Glucosa 6 P Deshidrogenasa • La más común de las enzimopatías causante de anemia hemolítica • La G6P DH es una enzima de la vía de las pentosas proporciona NADPH que sirve para mantener el glutatión reducido y con ello pueda actuar la Glutation peroxidasa que actúa sobre el peróxido de hidrógeno evitando su efecto tóxico • Ligado al cromosoma X • 150 mutaciones
  25. 25. Vía de las pentosas
  26. 26. Deficiencia de Glucosa 6 P Deshidrogenasa • Anemia hemolítica por tres tipo de factores desencadenantes: habas (fabismo), infecciones y fármacos. • Clínica: ictericia y hemoglobinuria • Laboratorio: • Anemia moderada o intensa, normocítica y normocrómica, hemoglobinuria • LDH alta y haptoglobina plasmática reducida o ausente (hemólisis intravascular). • Hematíes poiquilocitos aberrantes hemifantasmas y partes mordidas o vacuoladas. • Cuerpos de Heinz (azul de metileno) • Anemia no esferocítica crónica: adulto con ictericia neonatal, normocítica o macrocitica con reticulocitosis • Test de la Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa cualitativo o cuantitativo
  27. 27. HEMOGLOBINOPATIAS
  28. 28. Estructura y Función de la Hb • La molécula de Hb se forma de 2 pares de cadenas polipeptídicas: ⍺ y ʙ que forman una estructura cuaternaria. • Contiene: - Grupo Prostético (hemo) - Grupo Proteico (cadena de globina)
  29. 29. La principal Hb del adulto es la A, y se forma por ⍺2ʙ2. Estructura y Función de la Hb
  30. 30. Hemoglobinopatías • Son trastornos hereditarios con mutaciones que alteran la estructura o síntesis de alguna cadena de globina. • Se dividen en: 1. Hemoglobinopatías: Se altera la secuencia de aminoácidos. 2. Talasemias: Se disminuye o inhibe por completo la síntesis de una o mas cadenas de globina.
  31. 31. HEMOGLOBINA S • Frecuente en África Occidental y Central, Mediterráneo, Oriente Medio y ciertas regiones de la India. • Por migración se ha llevado a Europa del Norte y Norteamérica. • Resulta de una mutación producida por la sustitución de acido glutámico de la posición 6 de la cadena B por valina.
  32. 32. Fisiopatología • En la sexta posición de la cadena B se reemplaza el acido glutámico por valina. • La Hb S es soluble en el GR y si está oxigenado, mantiene forma de disco bicóncavo.
  33. 33. Hemoglobina S • El cambio del aa altera la Hb y cuando la Hb esta desoxigenada tiende a agregarse en largos filamentos, que se asocian y forman cristales llamados tactoides. • Esto provoca la deformación del GR que adopta una forma elongada, rígida en forma de hoz y se le llama drepanocito o célula falciforme.
  34. 34. Diagnóstico de Laboratorio • Reticulocitos entre 10 y 25% (si disminuye se piensa en crisis aplásica). • Leucocitosis moderada con neutrofilia y leve desviación a la izquierda. • Por lo general trombocitosis. • MO con hiperplasia eritroide.
  35. 35. Diagnóstico de Laboratorio Prueba del Metabisulfito de Sodio: Prueba de Solubilidad de la Hb: La HbS es insoluble con agente reductor (ditionito de sodio) y buffer fosfato.
  36. 36. Diagnóstico de Laboratorio Electroforesis de Hb en Acetato de Celulosa a pH Alcalino (pH 8.2 – 8.6): Primer paso en el diagnostico
  37. 37. Talasemia  Grupo de enfermedades genéticas con síntesis disminuida o ausente de una o mas de las cadenas de globina.
  38. 38. Clasificación Clínica: Según severidad clínica (silente o mayor). Genética: Según la cadena afectada (α𝛃𝛅). Molecular: Según la mutación.
  39. 39. Anemia hemolítica inmunológica • Isoinmune • Autoinmune • Por fármacos
  40. 40. Anemia hemolítica del Recién nacido • Isoinmune. Anticuerpos de la madre • Sistema ABO • Sistema Rh • Otros sistemas • Test de Coombs directo • Test de Coombs indirecto
  41. 41. Seguimiento de madre sensibilizada RH • Test de Coombs Indirecto • Título significativo 1/16 • Seguimiento • Estudio de líquido amniótico
  42. 42. Anemia Hemolítica Autoinmune • Con excepción de los países donde el paludismo es altamente prevalente, es la forma más frecuente de anemia hemolítica adquirida • Etiología: autoanticuerpo dirigido contra un antígeno eritrocitario • Generalmente extravascular en el bazo por participación de IgG. • Intravascular con participación de IgM y activación del complemento
  43. 43. Laboratorio • Hemoglobina puede descender en varios días hasta 4 g/dl • Hiperbilirrubinemia indirecta • (Clinicamente: esplenomegalia con anemia e ictericia, triada de AHAI) • Test de Coombs directo positivo. Sensibilidad. • Investigar LE
  44. 44. Anemias hemolíticas por fármacos y tóxicos • Oxígeno hiperbárico • Nitratos • Cloratos • Cisplatino • Plomo (punteado basofílico) • Cobre • Penicilina • Alfa metil dopa • Veneno de serpientes (cobras y víboras) • Araña
  45. 45. Test de Coombs
  46. 46. Anemias hemolíticas por infecciones • Paludismo • Bartonelosis • Septicemia por Clostridium perfringes • Escherichia coli O157:H7

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