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Tumores cardíacos primarios

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Tumores cardíacos primarios

  1. 1. TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS MIXOMA Tumores primarios más frecuentes en los adultos Neoplasia benigna Relacionada con anomalías clonales del cromosoma 12 y 17 Situados frecuentemente en la aurícula ( 90%) , especialmente la izquierda
  2. 2. MORFOLOGÍA Suelen ser únicos La región de la fosa oval en el tabique intearauricular es su lugar de origen predilecto TAMAÑO: < 1cm - > 10cm Son sésiles o pediculados Varían desde: Masas duras globulares moteadas por las hemorragias Hasta Lesiones blandas trasnlúcidas papilares o vellosas de aspecto gelatinoso
  3. 3. Forma pediculada Móvil Desplaza hacia las válvulas AV o incluso las atraviesa durante la sístole Obstrucción intermitente Cabe la posibilidad de que estos tumores móviles ejerzan un efecto de : «Martillo Neumático» Dañando las valvas Muestra una gran lesión pediculada originada en la región de la fosa oval y que se extiende hacia el orificio de la válvula mitral.
  4. 4. Están compuestos por células mixomatosas estrelladas o globulares inmersas en una abundante sustancia fundamental constituida por mucopolisacáridos ácidos. Resultan características unas estructuras peculiares de tipo vascular o glandular. Normalmente hay hemorragia e inflamación mononuclear Grupos esparcidos de células mixomatosas en varios conglomerados, incluidas unas formaciones anormales de tipo vascular (flecha)
  5. 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La Obstrucción valvular Con un« Mecanismo de bola» Se deben a : Embolización Síndrome, con síntomas inespecíficos, como fiebre y malestar general. La fragmentación y embolización sistémica , puede atraer la atención a este proceso. Síntomas generalesMixoma elabora  IL- 6 dan Mediador fundamental en la rpta de fase aguda
  6. 6. La ecocardiografía Identifica estas masas La extirpación quirúrgica Tiene carácter curativo Casi nunca recidiva la neoplasia meses o años más tarde. 10% de las personas con un mixoma tienen un síndrome familiar Complejo de Carney • Su transmisión autosómica dominante • Múltiples mixomas cardíacos y con frecuencia extracardíacos (p. ej., cutáneos) • Lesiones pigmentadas de la piel • Hiperactividad endocrina. Caracterizado por:
  7. 7. LIPOMA Son tumores benignos localizados y bien circunscritos compuestos de adipocitos maduros situados en: • Subendocardio • Subepicardio • Miocardio
  8. 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Asintomáticos Otros producen obstrucciones por un mecanismo de válvula de bola o arritmias. Son más habituales en el ventrículo izquierdo, en la aurícula derecha o en el tabique interauricular, y no tienen por qué ser de naturaleza neoplásica En el tabique interauricular, a veces hay depósitos no neoplásicos de grasa que reciben el nombre de: «hipertrofia lipomatosa»
  9. 9. Fibroelastoma papilar Lesiones semejantes a una anémona marina, que se descubren más a menudo en la autopsia. Pueden embolizar y por eso cobran importancia clínica Se describen anomalías citogénicas clonales Neoplasia benigna atípicaDescriben
  10. 10. Morfología Suelen estar situados sobre las válvulas Valvas auriculoventriculares Especialmente cara ventricular valvas semilunares Cara auricular De las De las Constan de un agregado inconfundible de prolongaciones filiformes que miden hasta 1 cm de longitud, y varios centímetros de diámetro. Histológicamente Núcleo de tejido conjuntivo mixoide que contiene una abundante matriz de mucopolisacáridos y fibras elásticas, cubierto por un endotelio superficial

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