Sindrome de kawasaki

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Sindrome de kawasaki

  1. 1. Caso ClínicoCARLOS EDUARDO BUSTILLO LECOMPTEJESSICA RIVERAROTACIÓN A-5 PEDIATRÍAUNIVERSIDAD DEL SINÚ – ELÍAS BECHARA ZAINÚMSECCIONAL CARTAGENA120/05/2013
  2. 2. DATOS DE IDENTIFICACIÓN Nombre: R.P.B Sexo: Masculino Edad: 17 meses Fecha de nacimiento: 16/12/2011 Residente: Cartagena Procedente: Cartagena Etnia: Mestizo Fuente de la historia: Madre Confiabilidad: Buena Servicio: Hospitalización Cama: 313 Fecha elaboración de historia: 07/05/2013 Hora: 5:30 PM220/05/2013
  3. 3.  Motivo de consulta:“Madre refiere que su hijo tiene fiebre de 39.5 °C desdehace 4 días además y alergia en el cuerpo” Enfermedad Actual:Paciente masculino de 17 meses de edad que ingresa alservicio de urgencias por un cuadro clínico de 4 días deevolución caracterizado por fiebre cuantificada de 39.5°C asociado con zonas eritematosas en extremidadessuperiores y mucosa oral, por el cual la madre le daacetaminofén y naproxeno sin tener mejoría alguna por elcual decide consultar al 5 dia.320/05/2013
  4. 4. ANTECEDENTES Antecedentes Personales:Patologías: NiegaHospitalizaciones: Noviembre del 2012 por bronquiolitisQuirúrgicos: NiegaInmunizaciones: Madre refiere que el niño tiene todas sus vacunaspara la edad pero no presenta carnet.Alérgicos: NiegaFarmacológicos: NiegaTransfusiones: Niega Antecedentes Familiares:Niega20/05/20134
  5. 5. ANTECEDENTES Antecedentes perinatales:Embarazo controlado: SiEmbarazo normal: SiParto normal: Por cesáreaPeso al nacer: no recuerda pero refiere peso normalTalla al nacer: no recuero pero refiere talla normalNeonato sano: Si Antecedentes nutricionales:Lactancia materna: SiDuración de lactancia materna: 7 mesesEdad de ablactación: 8 meses20/05/20135
  6. 6. REVISIÓN POR SISTEMAS Ojos: No refiere Boca: Exantemas pruriginosas Cardiovascular: No refiere Respiratorio: Rinorrea Digestivo: No refiere Genito-urinario: Exantemas pruriginosas Endocrino: No refiere Hematológico – inmunológico: Fiebre Piel: Exantemas pruriginosas Neurológico: No refiere20/05/20136
  7. 7. EXAMEN FÍSICOPeso/Talla•11 kg•74 cmFC/FR•115 L/min•28 R/minTEMPERATURA•37 °C20/05/20137
  8. 8. EXAMEN FÍSICO Cabeza, cara y cuello:Normocéfalo, Con buena implantación del pabellónauricular y cuero cabelludo, Ojos con inyecciónconjuntival, pupilas isocoricas normo reactivas a la luz y ,Labios eritematosos con descamación, Mucosa oral secacon lengua de aspecto fresa, Cuello simétrico, cilíndricosin masas ni adenopatías y sin signos de ingurgitaciónyugular, tráquea central, tiroides no palpable, pulsocarotideo normal. Torax:Simétrico expansible, sin tirajes, murmullo vesicular enambos campos pulmonares. Ruidos cardiacos rítmicosbien timbrados sin soplos ni ruidos agregados.20/05/20138
  9. 9. EXAMEN FÍSICO Abdomen:Blando, depresible no doloroso a la palpación, sinmasas ni circulación colateral, cicatriz umbilicalcentral, sin signo de irritación peritoneal. Extremidades:Simétricas, con edema en manos y pies, con eritemas.20/05/20139
  10. 10. IMPRESIÓN DIAGNOSTICA Síndrome Febril a determinar Cuadro viral Enfermedad de Kawasaki20/05/201310
  11. 11. PARACLINICOSCuadro HemáticoEritrograma LeucogramaHB 10.0 gr/dl Leucocitos 19400/mm3HTO 30.30% Neutrofilos 73%ETO 3900000 /mm3 Eosinofilos 4%VCM 78 Um3 Linfocitos 17%HCM 25.7 pg Monocitos 6%20/05/201311Plaquetas 304000 /mm3TPT 37 sgTP 14.3 Sg05/05/2013
  12. 12. 20/05/201312PARACLINICOS06/05/2013PCR 82.8 mg/LVSG 39.0 MM/horaParcial de orinaColor AmarilloAspecto Turbio +++PH 6.0Densidad 1020Lecuocitos 20-25/campoHematies 4-6/campoCelulas Epiteliales +Bacterias +
  13. 13. TRATAMIENTO Dieta normal para la edad Inmunoglobulina humana, ampolla de 5 gr . aplicar 24gr en infusión continua de 12h así: Iniciar en la primerahora 10 cc / hora - vigilando reacciones adversas,continuar en la segunda hora 20 cc / hora, continuarinfusión a 40 cc / hora hasta finalizar Asa 400 mg V.O. cada 12 horas Omeprazol diario en las mañanas Pendiente realización de ecocardiograma dopplercolor Pendiente reporte de hemocultivos20/05/201313
  14. 14. EVOLUCIÓN 08/05/2013Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.FC: 94 l/minFR: 26 r/minT: 37 °CPaciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricasnormoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral seca conlengua de aspecto de fresa, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétricoexpansible, ruidos cardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a laauscultación murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blandodepresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal,extremidades simétricas con edema en manos y pies, se observa eritema, SNC sin déficitaparente.Continua con el mismo plan de tratamientoA la espera de la realización del ecocardiograma doppler colorPendiente reporte de hemocultivo20/05/201314
  15. 15.  09/05/2013Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.FC: 100 l/minFR: 28 r/minT: 37 °CPaciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricasnormoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral noevaluada, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétrico expansible, ruidoscardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la auscultación murmullovesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando depresible, no sepalpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, extremidadessimétricas sin edema en manos y pies y con descamaciones, se observa eritemas,SNC sin déficit aparente.Se retira la inmunoglobulina y el resto sigue igualA la espera de la realización del ecocardiograma doppler colorPendiente reporte de hemocultivo20/05/201315EVOLUCIÓN
  16. 16. ANALISIS Se trata de un paciente de sexo masculino de 17meses de edad procedente y residente en Cartagena,que se le diagnostica con el síndrome de Kawasaki porlas características consistentes en fiebre cuantificadaen 39.5 °C con 5 días de evolución asociado aeritemas y edemas en manos y pies, mucosa oral seca,labios con eritemas y descamaciones y lengua enfresa por le cual se le trata con inmunoglobulinahumana en ampolla de 5 gr . aplicar 24 gr en infusióncontinua de 12h así: Iniciar en la primera hora 10 cc /hora - vigilando reacciones adversas, continuar en lasegunda hora 20 cc / hora, continuar infusión a 40 cc /hora hasta finalizar y ASA 400mg V.O cada 12 horas,por el cual ha presentado buena respuesta a estetratamiento y continua en observación a la espera delreporte del ecocardiograma.20/05/201316
  17. 17. Enfermedad deKawasaki20/05/201317
  18. 18. HISTORIA Antes llamada síndromelinfático mucocutaneo ypoliarteritis nudosa infantil. Dr. Tomisaku Kawasaki lonombro en 1967 como unavasculitis febril aguda de lainfancia. Afecta a todo el mundo ya los asiáticos con mayorriesgo. 1ra causa de cardiopatíaadquirida en los niños.20/05/2013Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición18
  19. 19. ETIOLOGÍANo se conoce la causaEdad jovenEpidemias condiseminación geograficaNaturaleza autolimitadade la enfermedad febrilaguda.Combinación de lascaracterísticas clínicasAunque las característicasepidemiológicas y clínicasindican que es infecciosas:20/05/201319Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición
  20. 20.  Una hipótesis es que un microorganismo infecciosoinfantil ubicuo produzca la enfermedad. La enfermedad sintomática solo se produce enpersonas con predisposición genética. La variación genética es en el CCR5, que codificael receptor de afinidad alta para las quimiocinasCCL3 y CCL3L1 que este indica las interaccionesentre los genes en la proclividad a la enfermedad.20/05/201320Tratado de Pediatría de Nelson 18a EdiciónETIOLOGÍA
  21. 21. EPIDEMIOLOGÍAJapón mas de 200.000casos desde ladécada de 1960En U.S.A sediagnostican 3.000casos al año.+ Incidencia en niñosasiáticos+ casos en U.S.A enniños blancos y negrosPredominio en niñosmenores de 5 años20/05/201321Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición
  22. 22. PATOGENIAVasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos•Estudio anatomopatológicos de los casos mortales en lasfases agudas y subagudas revela edema de las célulasendoteliales y musculares lisas.Los vasos mas afectados por la inflamacióninvolucra a las 3 capas de la pared vascular yse destruye la lamina elástica interna•En la fase de curación, la pared vascular se hace cadavez mas fibrotica, lo que puede provocar una estenosis20/05/201322Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición
  23. 23. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fiebre persistente de al menos 5 días Presencia de al menos 4 manifestaciones principales: Cambios en extremidades Agudos: eritema de las palmas y las plantas; edema de lasmanos y los pies Subagudos: pelado periungueal en los dedos de las manos yde los pies en semanas 2 y 3 Exantema polimorfo que se acentúa en las áreas inguinales Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado Cambios en los labios y la cavidad oral: eritema, fisuraciónlabial, lengua fresa, inyección difusa de mucosas oral yfaríngea Linfadenopatía cervical (>1,5 cm de diámetro),habitualmente unilateral20/05/201323Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición
  24. 24.  Afectación cardiaca es la manifestación masimportante Aneurismas arteriales aparecen hasta en el 25% delos pacientes no tratados durante la 2 o 3 semana yse detectan con una ecocardigramabidimensional. Aneurimas >8mm de diámetro internos de lasarterias coronarias, presentan mayor riesgo deruptura, trombosis o esternosis e IAM.20/05/201324MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  25. 25. 3 FasesFebril aguda1 - 2 SemanasSubagudaHasta la 4 semanaConvalecencia6 - 8 Semanas20/05/201325Tratado de Pediatría de Nelson 18a EdiciónMANIFESTACIONES CLÍNICAS
  26. 26. DIAGNOSTICOE. KawasakiclásicaPresencia defiebre duranteal menos 5 díaspor lo menos 4manifestacionescaracterísticasde la enf.E. Kawasakiatípica oincompletaPresencia defiebrepersistenteMenos de 4manifestacionescaracterísticasde la enf.20/05/201326Tratado de Pediatria de Nelson 18a Edicion
  27. 27. DX DIFERENCIAL20/05/201327Tratado de Pediatria de Nelson 18a EdicionEscarlatinaSíndrome del shocktoxicoSarampión LeptospirosisInfección poradenovirusArtritis reumatoidejuvenilReacciones dehipersensibilidad amedicamentos como elsíndrome de Stevens Johnson
  28. 28. PRUEBAS COMPLEMENTARIASRecuento leucocitos N/A con predominio deNeutrófilosVSG y PCR aumentadasPlaquetas N (1 Semana) Aumenta (2y3 semana)>1.000.000/mm3Pruebas de detección de anticuerpos antinucleares yde factor reumatoide -Piuria estérilElevaciones ligeras de transaminasas hepaticasPleocitosis del LCF20/05/201328Tratado de Pediatria de Nelson 18a Edicion
  29. 29. ECOCARDIOGRAFÍABIDIMENSIONALEn el momento delDX2 y 3 semanaSI resultados N enambos, se repite en6 y 8 semanaSI no se hadetectado ningunaalteración ynormalizado la VSG… el seguimiento esopcional.20/05/201329Tratado de Pediatria de Nelson 18a Edicion
  30. 30. TRATAMIENTO20/05/201330Tratado de Pediatria de Nelson 18a Edicion
  31. 31. 20/05/201331Tratado de Pediatria de Nelson 18a EdicionAlgunos pctes presentan enf. Kawasakirefractaria. se debe considerar repetir eltto con IGIV, Si hay una mala respuestaa esta 2 dosis  metilprednisolona30mg/kg/dia x 3días IV.• Pcte con aneurisma pequeño: continua aspirinade forma indefinida• Pcte con aneurisma grande/numerosos: Tto contromboliticos: clopidogrel, warfarina o heparina.• Pctes tratados con 2g/kg IGIV  retrasar 11meses las vacunas de sarampión, parotiditis,rubeola y varicela.
  32. 32. COMPLICACIONES Y PRONOSTICO La recuperación es completa y sin secuela aparentes el pctesin afectación coronaria. Recidiva: 1- 3% de los casos Aproximadamente el 1% de las personas muere porcomplicaciones. Los pacientes que han sufrido estaenfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada unoo dos años para buscar problemas cardíacos.20/05/201332Tratado de Pediatria de Nelson 18a Edicion
  33. 33. 20/05/2013Tratado de Pediatría de Nelson 18a Edición33

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