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Caso clínico lacard

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Caso clínico lacard

  1. 1. Caso clínicoArq. Bras Cardiol 2012
  2. 2. Dados clínicos Sopro cardíaco, cianose e cansaço sãoobservados desde o nascimento, com nítidaacentuação nos últimos anos. Semacompanhamento médico adequado, constatou-serecentemente hematócrito de 83% e hemoglobinade 28 g. Hemofereses repetidas diminuíram ohematócrito para 73%. Nenhuma medicaçãoespecífica havia sido administrada desde onascimento.
  3. 3. Exame físico Regular estado geral, eupneico, cianose acentuada, pulsosnormais. Peso: 42,6 Kg; Altura: 160 cm; PA: 105/65 mmHg; FC: 82 bpm;FR: 20 rpm. Saturação O2: 75%.A aorta era discretamente palpada na fúrcula. No precórdio havia impulsões sistólicas discretas, frêmitosistólico nítido em toda borda esternal esquerda. Ictus cordis não era palpado. As bulhas cardíacas hiperfonéticas com sopro sistólicoacentuado em borda esternal esquerda, com nítida irradiação para aárea aórtica. O fígado não era palpado e os pulmões eram limpos.
  4. 4. Exames complementares
  5. 5. E.C.G.
  6. 6. E.C.G. Ritmo sinusal, sinais de sobrecargaventricular direita acentuada com morfologiarsR’s’ e onda T negativa em V1; Transição brusca do complexo QRS de V1para V2; ao lado de sobrecarga atrial direita comonda P pontiaguda com 3 mm de amplitude emD2. AP: +60, AQRS: +170, AT: +20
  7. 7. Rx de tórax
  8. 8. Rx de tórax Área cardíaca dentro de limites normais,com morfologia arredondada. O arco médio estáescavado e a trama vascular pulmonar,discretamente aumentada
  9. 9. Ecocardiograma Hipertrofia acentuada de ventrículo direito com cavidade diminuída em corte de 4 câmaras.
  10. 10. Ecocardiograma Estenose pulmonar subvalvar e anular em conexão com o ventrículo esquerdo em corte longitudinal
  11. 11. Ecocardiograma Aorta anterior e maior que o tronco pulmonar em corte supraesternal.
  12. 12. Ecocardiograma Grande comunicação interventricular de via de entrada em corte de 4 câmaras com predominante fluxo da esquerda para a direita em color-Doppler.
  13. 13. Ecocardiograma• Cavidades cardíacas muito hipertrofiadas, especialmente o ventrículo direito.• Valvas atrioventriculares normais• CIV 17 mm, com shunt bidirecional.• Função biventricular preservada.• Valva pulmonar espessada com hipoplasia do anel pulmonar.• Straddling da válvula anterior mitral no topo do septo ventricular.• Medidas: VD=22, VE=42
  14. 14. Ressonância Nuclear Magnética• Comunicação interventricular de 19 mm;• Átrios aumentados• A estenose pulmonar acentuada.
  15. 15. Diagnóstico
  16. 16. Raciocínio clínico• Hiperfonese de B2• Sopro de comunicação interventricular e de estenose pulmonar que se irradiava para a área aórtica.• Rx com fluxo pulmonar aumentado e arco médio escavado
  17. 17. Diagnóstico clínico• Transposição das grandes artérias com comunicação interventricular• Estenose pulmonar• Straddling da valva mitral no topo do septo ventricular
  18. 18. Conduta• Realizada cirurgia de Rastelli • Cirurgia de Rastelli: utilizada em pacientes com TGA associada a CIV e obstrução da via de saída do VE. • A técnica consiste no fechamento da CIV, de forma que o sangue é direcionado para Aorta e na conexão do VD com a AP, através de um tubo valvulado externo.
  19. 19. Conduta • Cirurgia de Rastelli
  20. 20. Comentários• Dentre as anomalias associadas à transposição das grandes artérias, sabidamente a comunicação interventricular e a estenose pulmonar são as que, quando associadas, permitem evolução por período de tempo mais prolongado. A evolução desse paciente até 16 anos de idade, sem complicações e sem a necessidade do uso de medicamentos específicos, atesta essa afirmação.• A hipóxia crônica, no entanto, foi a responsável por elevação exagerada do hematócrito sob alto risco de trombose e a estenose pulmonar à hipertrofia miocárdica. Esses aspectos evolutivos adversos acarretam consequências inadequadas, mesmo após a operação corretiva, pois interferem na evolução posterior.
  21. 21. Bibliografia• Atik, E. Caso 3/2012 – Jovem de 16 anos com Transposição das Grandes Artérias e Estenose Pulmonar em Evolução Natural. Rev Bras Cardiol, 2012;98(4): e64-65.

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