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SINDROME NEFROTICO

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SINDROME NEFROTICO

  1. 1. Se caracteriza por la presencia de:Proteinuria masiva (>3,5g/24h) único criterio imprescindibleHipoproteinemia <6g/dl (hipoalbuminemia <2,5g/dl).Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia.Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria.Edemas, ascitis, poliserositis, SE anasarca.Aumento de las alfa-2 y betaglobulinas.Hipercoagulabilidad.Tensión baja (ocasionalmente alta).Función renal conservada o no.Tendencia a la oliguria.Anemia hipocrómica microcítica.
  2. 2. Síndrome nefrótico se utiliza para designar lapérdida masiva de proteínas.Se denomina síndrome nefrótico a lacombinación de proteinuria masiva,hipoproteinemia, hiperlipidemia y edemas.Es un complejo clínico que se caracteriza por unaserie de manifestaciones renales y extrarrenales.
  3. 3. Se debe a un aumento anormal de lapermeabilidad de la membrana basal glomerular(MBG) a las proteínas del plasma, que condicionala pérdida de proteínas por orina.
  4. 4. Lesión glomerular permeabilidad PROTEINURIAEstimulación de síntesis HIPROTEINEMIA hepáticaHIPERLIPIDEMIA HIPOALBUMINEMIA LIPIDURIA PRESIÓN ONCÓTICA Trasudación capilar PLASMA de líquido plasmática VOL. PLASMATICO EJE RENINA- EDEMA ADH EFECTIVO ANGIOTENSINA- ALDOSTERONA TONO SIMPATICO RETENCION DE H2O y SAL
  5. 5. Forma de presentación más frecuente de lasnefropatías glomerulares (30% de los casos).Las complicaciones que suelen presentarse son:edemas, reducción del filtrado glomerular pordebajo de 50ml/min, proteinuria >5g/día,hipoalbuminemia severa <2g/dl e hiperlipidemiasuperior al valor basal.
  6. 6. EDEMAS:Generalmente son blandos y dejan fóvea.Desde ligeros edemas en párpados o en miembrosinferiores hasta Anasarca.Mala absorción intestinal por edema de la pareddel tubo digestivo.Aparecen en zonas de tejido laxo (párpados) yzonas declives.Son aparentes cuando la retención de líquidosalcanza los 2 litros.Puede acompañarse de: derrame pleural,peritoneal o pericárdico, llegando a veces al gradode anasarca.
  7. 7. INSUFICIENCIA RENAL:Necrosis tubular espontánea.Necrosis tubular inducida diuréticos, AINEs, IECAs.Obstrucción intratubular por precipitación deproteínas.Compresión extratubular por edema intersticial.Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas.
  8. 8. TROMBOEMBOLISMO:Debido a la hipercoagulabilidad tendencia a la trombosisvascular.Incidencia del 50%Se presenta trombosis de vena renal en el 30% de loscasos.Cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y a veces,un deterioro del funcionalismo renal.Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar,incidencia del 4-8% de los casos.
  9. 9. INFECCIONES:Susceptibilidad a la infección.Hipogammaglobulinemia, sobre todo IgG y a veces IgA. La IgMpuede estar incrementada.Linfopenia y linfocitos disfuncionantes ante estímulos.Descenso del factor B de la vía alterna del complemento.El edema de la pared intestinal favorece la traslocaciónbacteriana.Infecciones mas frecuentes perinotinis espontánea porneumococo, neumonías y meningitis.Gérmenes más comunesstreptococcus spp, haemophilus spp,klebsiella spp; en inmunosuprimidos: sarampión, herpes, CMV.
  10. 10. TUBULOPATIAS:Resultado de la acción de la proteinuria sobre los túbulos yde la pérdida de metales por la orina, con aparición delsíndrome de Fanconi:GlucosuriaFofaturiaAminoaciduriaHipouricemiaPérdidas de potasioPérdida de bicarbonato.*Es más frecuente en la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.
  11. 11. HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA:debida al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado,descenso del catabolismo de apolipoproteína B ydisminución de la lipoproteinlipasa.Hay aumento del colesterol y triglicéridos con aumento deLDL y VLDL, puede haber descenso de HDL.Mayor riesgo de ateroesclerosis IAM, ACVLa hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria enforma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y célulasepiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta).
  12. 12. ALTERACIONES CUTÁNEAS:Palidez cutánea por el edema y anemia asociados.Fragilidad cutánea del pelo y las uñas; se pueden ver lasbandas de Muehrcke (blancas), de disposición transversal.DISMINUCIÓN DE PROTEÍNAS ENDÓGENAS:Muchas proteínas que transportan en sangre iones,vitaminas u hormonas se pierden por la orina,condicionando déficits de las sustancias trasportadas.
  13. 13. Si se identifica la enfermedad causante, labiopsia renal no estaría indicada.
  14. 14. En el adulto, cuando los datos analíticos norevelan una causa clara del síndrome nefrótico.En el niño, cuando ya ha sido tratado conesteroides y ha mostrado ser corticorresistente,con recidivas frecuentes o presentanhipocomplementemia.
  15. 15. Sospecha de amiloidosis renal, con negatividadpara amiloide en biopsias de grasa y rectal.Casos de Diabetes en los que la evolución nosea típica: ausencia de retinopatía, deteriororápido de la función renal, HTA de inicio reciente,sedimento inflamatorio o sospecha de unaenfermedad renal intercurrente.
  16. 16. Si es posible, se intentará corregir la causa.Reposo y restricción de sal y líquidos.Dieta Normoproteica (1g/kg/día) sin sal. Aportecalórico 35Kcal/Kg/día.Diuréticos Vigilar signos de depleción devolumen (Creatinina, Urea, entre otros)Control de presión arterial y dislipidemia.Profilaxis de tromboembolismos.
  17. 17. Figura 1. Biopsia de un hombre de 16 años de edad con síndrome nefrótico y diagnósticode CGM. Observe una celularidad del penacho y aspecto general del glomérulo dentro delímites normales. La inmunofluorescencia fue negativa. (H&E, X400).
  18. 18. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS (ECM) ANATOMIA CLINICA ETIOLOGIA PATOLOGICA Y LAB DX TTOIDIOPATICO SECUNDARIO - Discreto - Proteinuria - Hematuria Glucocort aumento de la selectiva - Linfoma de microscopica icoides al celularidad albumina Infancia Hodgkin (20%) menos(70-80%) - Borramiento o - Disminución -Carcinoma -Proteinuria por 8 adhesión difusa de IgG y <16 renal selectiva semanas. de los podocitos aumento de (albumina) años - Nefritis al epitelio IgM en sangre(15-20%) intersticial -Casi nunca hay - Glomérulos - Puede haber inducida fracaso de la >16 normales sin aumento de (AINE, función renal. años depósitos de Ig IgE Rifampicina) (20%) ni C3
  19. 19. High-power view of focal and segmental glomerulosclerosis (PAS stain), seen as a mass ofscarred, obliterated capillary lumens with accumulations of matrix material, that hasreplaced a portion of the glomerulus. (Courtesy of Dr. H. Rennke, Department of Pathology,Brigham and Womens Hospital, Boston, Massachusetts.)
  20. 20. GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GSFS) CLINICA Y ETIOLOGIA ANATOMIA PATOLOGICA LAB TTO - Proteinuria no - Idiopática. - Colapso capilar selectiva. -Puede evolucionar segmentario de Corticoides - Hematuria y + CFM. de una enf. De menos de la mitad Leucocituria. cambios mínimos o de los glomérulos -Recidiva una nefropatía por con atrapamiento - Fracaso de función en el IgA. de material hialino renal HTA, trasplante amorfo. disminución en-asociado a: adictos a filtraciónheroína, VIH, rechazo -MBG muestra glomerular. a injerto renal, riñón borrosidad de los único, radiación. podocitos. - Evoluciona a IRC.
  21. 21. Nefropatía membranosa. A. engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular. B.diagrama esquematico que ilustra los depósitos sibepiteliales, emborronamiento de lospedicelios y la presencia de espinas de materail de la membrana basal entre los depósitosinmunitarios.
  22. 22. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA ANATOMIA ETIOLOGIA PATOLOGICA CLINICA Y LAB TTO - Engrosamiento - Síndrome nefrótico difuso de la en 80% de los casos.- La causa más común - Solo TTO es el síndrome membrana basal - TA, FG y sedimento sintomático nefrótico idiopático glomerular con urinario normales al - En mal adulto. proyecciones principio. pronostico subepitelialres - TVR en el 50%. dar: - Asociado a: (Espigas) alrededor corticoides Neoplasias, - Disminución lenta de los depósitos +CFM infecciones, de la filtración inmunitarios. enfermedades glomerular en el 10- sistémicas (LES, AR, - Deposito 30% de los casos. sarcoidosis, DM). uniforme de IgG, C3, C5b y c9 en la - Proteinuria no cara externa del selectiva >5g/dl a capilar glomerular. los 3 años del Dx.
  23. 23. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA PATRONES CLINICA Y - Proliferación difusa de las INMUNOFLUORE LAB TTO células SCENCIA mesangiales e -tipo 1 - Combinación de rasgos - nefríticos y nefróticos. Antiagregantesinfiltración de los depósitos (heparina, glomérulos por inmunitarios -disminución de filtración ASA, macrófagos. subendoteliales y glomerularIRC dipiridamol- Aumento de la mesangiales: C3, -proteinuria, hematuria, )matriz mesangial IgG o IgM. HTA, a veces TVR. -CFMy engrosamiento - tipo2 - asociaciones: LES, -corticoidesy repliegue de la rechazo transplante renal, trasnplantemembrana basal depósitos renal produce glomerular. intramembranoso nefritis por cortocircuito recidiva. s densos: poca o AV, endocarditis, ninguna Ig y leucemia, linfoma, factor nefrítico cirrosis, sarcoidosis. C3.
  24. 24. Se sospecha en niños que no responden a esteroides,por ser esta la segunda causa más común de dicho grupoetario.Progresa a IRC.Hay proteinuria selectiva de Albumina y proliferaciónde células mesangiales.Depósitos inmunológicos en inmunofluorescencia: c3,IgG, IgM con compromiso difuso glomerular.
  25. 25. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL ANATOMIA INMUNOFLUORESCENCIA ETIOLOGIA - Inflamación PATOLOGICA crónica del - Formas atípicas glomérulo. - Puede haber o no de ECM y GSFS. - proteinuria, -Aumento difuso depósitos de IgA, IgG, - Variantes leves ohematuria, HTA. de la celularidad IgM, complemento (C3). en fase de del glomérulo, resolución de las- Efecto variable por proliferación glomerulopatías sobre la de células por filtración mesangiales y inmunocomplejos glomerular. o pauci- endoteliales. inmunitarias y - Infiltración por GNRP monocitos.
  26. 26. Evoluciona rápido.Las principales causas no son glomerulares sinotúbulo-intersticiales: analgésicos, quemaduras,deshidratación, intoxicaciones, fármacos, entre otros.Presencia de “semilunas glomerulares” (proliferaciónde células epiteliales de la capsula de Bowman).Llamada “glomerulonefritis semilunar”.También es llamada “glomerulonefritis pauci-inmune”
  27. 27. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)ETIOLOGIA ANATOMIA INMUNOFLUORES MECANISMO CLINICA PATOLOGICA CENCIA - - De carácter -Tipo1Ac anti- 1. Formación inDesencad - Proliferación de subagudo. MBG, sin hemorragia situ de complejosenada por células epiteliales pulmonar. Depósitos inmunes por AC vapores parietales de -curso rápido capsula de Bowman hacia la IR. lineales de Ig y c3 en dirigidos contra de la MBG y menos antígenos de MBGHidrocarb con formación de -Cursa con medias lunas e frecuente en túbulos. 2. Formación de uros, oliguria o humo de infiltración de anuria. -Tipo2enf. De complejos cigarrillo, linfocitos y complejos inmunes: inmunes en asas -Algunos casos depósitos granularesinfeccione monocitos en estas. están capilares de los -Glomérulos con de complejos glomérulos.s virales y precedidos inmunes circulantesbacteriana proliferación celular por síntomas 3. Reacción de endocapilar, en la MBG. hipersensibilidad sy respiratorios. tumores. necrosis focal y - Tipo3patogenesis por linfocitos, segmentaria del desconocida; macrófagos y ovillo capilar. ausencia de citoquinas con -Depósitos de depósitos, llamada: presencia de fibrina en las medias GN pauci-inmune; se ANCAS en el suero lunas en casos asocia con ANCAS. del paciente avanzados.

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