Sesionanatomoclinicaclinica Gaucher Hematologia

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  • Sesionanatomoclinicaclinica Gaucher Hematologia

    1. 1. <ul><li>SESION ANATOMO CLINICA. </li></ul><ul><li>HOSPITAL DE LA AXARQUIA. </li></ul><ul><li>23/Mayo/07 </li></ul>
    2. 2. <ul><li>Mujer de 33 años de edad remitida a la consulta de Hematología desde Atención Primaria para estudio de trombopenia. </li></ul>
    3. 3. <ul><li>Antecedentes Personales </li></ul><ul><li>- H.T.A. en tratamiento con Atenolol. </li></ul><ul><li>-Dos embarazos y partos normales. </li></ul><ul><li>-No hábitos tóxicos. </li></ul><ul><li>-No intervenciones quirúrgicas. </li></ul>
    4. 4. <ul><li>Antecedentes familiares </li></ul><ul><li>Dos hijos sanos. </li></ul><ul><li>Hermana sin patología conocida. </li></ul><ul><li>Madre con artritis reumatoide. </li></ul><ul><li>Padre sin patología de interés . </li></ul>
    5. 5. <ul><li>Anamnesis : </li></ul><ul><li>Dolores óseos ocasionales desde la infancia sin filiar. </li></ul><ul><li>Astenia intensa, </li></ul><ul><li>Epistaxis frecuentes que cesaron tras terapia antihipertensiva. </li></ul>
    6. 6. <ul><li>Exploración física: </li></ul><ul><li>Buen estado general, buena coloración de piel y mucosas . </li></ul><ul><li>Esplenomegalia palpable de 5 traveses. </li></ul><ul><li>Hepatomegalia de tres traveses. </li></ul><ul><li>No se palpan adenopatias a nivel periférico (cervical, axilar e inguinal). </li></ul><ul><li>Extremidades: sin hallazgos de interés. </li></ul>
    7. 7. Analítica básica <ul><li>Hemograma: Hb: 10.9 g/dl,leuc: 3670.10 ³/µl (2090N 1340L, 190M), Plt: 54.000.10 ³/µl .Ret: 4.69%. </li></ul><ul><li>Hemostasia : TP:77% TPTa.: 54.7s.( control:33.5).Fibrinógeno: 316 mg/dl, VSG: 37 mm. </li></ul><ul><li>Bioquimica:,ac.úrico: 7.3 mg/dl. BT: 1.6mg/dl , ASAT: 70 U/l , ALAT:65 U/l , GGT: 47 U/l LDH: 539 U/l . Fe: 103 µgr/dl . Ferritina: 645 ng/ml.. Gluc, creatinina e iones: normales,  2 µglobulina: 5.2 mg/l. </li></ul>
    8. 8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL <ul><li>Esplenomegalia </li></ul><ul><li>Bicitopenia </li></ul>
    9. 9. CAUSAS DE ESPLENOMEGALIA
    10. 10. Congestivas <ul><li>Cirrosis. </li></ul><ul><li>Fallo cardiaco . </li></ul><ul><li>Trombosis portal, hepática o venas esplénicas. </li></ul>
    11. 11. Tumores <ul><li>Linfoma ,generalmente variante indolente del linfoma. </li></ul><ul><li>Leucemias agudas o crónicas </li></ul><ul><li>Mieloma Múltiple y variantes. </li></ul><ul><li>SMPC: Trombocitemia esencial, Metaplasia mieloide agnogénica, Policitemia vera </li></ul><ul><li>Tumores esplénicos primarios. </li></ul><ul><li>Metástasis de tumores sólidos. </li></ul>
    12. 12. Infección <ul><li>Virus : hepatitis, mononucleosis infecciosa, CMV. </li></ul><ul><li>Bacterias : salmonella, brucella, TBC. </li></ul><ul><li>Parasitos - malaria, schistosomiasis, toxoplasmosis, leishmaniasis </li></ul><ul><li>Endocarditis </li></ul><ul><li>Micosis. </li></ul>
    13. 13. Inflamacion <ul><li>Sarcoidosis. </li></ul><ul><li>Enfermedad del suero. </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso sistémico. </li></ul><ul><li>S. de Felty. </li></ul>
    14. 14. Enf. Infiltrativas no malignas <ul><li>Enfermedad de Gaucher. </li></ul><ul><li>Enfermedad de Niemann-Pick . </li></ul><ul><li>Amiloidosis. </li></ul><ul><li>Enfermedades de depósito de glucógeno. </li></ul><ul><li>Histiocitosis . </li></ul>
    15. 15. Hiperesplenismo de causas hematológicas . <ul><li>Anemias hemolíticas agudas y crónicas de distintas etiologias . </li></ul><ul><li>Drepanocitosis. </li></ul><ul><li>Tras uso de factor estimulante de colonias granulocíticas. </li></ul>
    16. 16. Anamnesis+analítica básica +esplenomegalia <ul><li>Hepatopatía crónica. </li></ul><ul><li>Linfoma indolente </li></ul><ul><li>Linfoma esplénico primario. </li></ul><ul><li>Tricoleucemia. </li></ul><ul><li>Metaplasia mieloide agnogénica. </li></ul><ul><li>SMD con mielofibrosis. </li></ul><ul><li>Tumor esplénico primario </li></ul><ul><li>Metástasis de tumor sólido. </li></ul><ul><li>S. Mononucleósico. </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso sistémico. </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica crónica hereditaria </li></ul><ul><li>SIDA. </li></ul>
    17. 17. Nuevas determinaciones. <ul><li>Serología HIV, VHB, CMV, EBV, VHC : negativos . </li></ul><ul><li>Gen hemocromatosis : mutación H63D heterozigoto . </li></ul><ul><li>Frotis: algún eliptocito y esquistocito, no esferocitos ni esquistocitos. </li></ul><ul><li>Coombs dir : neg. </li></ul><ul><li>Inmunofenotipo en SP : CD19+CD5-CD22+CD23+h,CD 25-CD11c-CD10-FMC7+d,CD24+CD20++CD79  ++ CD38+policlonales. </li></ul><ul><li>ANA: negativo. </li></ul>
    18. 18. Radiodiagnóstico <ul><li>TAC TORACO-ABDOMINO-PELVICO . </li></ul><ul><li>ECOGRAFIA ABDOMINAL. </li></ul>
    19. 19. <ul><li>Nuevo diagnóstico diferencial </li></ul>
    20. 20. Hepatopatía crónica <ul><li>A favor: </li></ul><ul><ul><li>Bicitopenia </li></ul></ul><ul><ul><li>Transaminasas y BT ligeramente aumentadas </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>No hipertensión portal: eje esplenoportal de calibre normal. </li></ul></ul><ul><ul><li>No marcadores positivos de VHC, VHB. </li></ul></ul><ul><ul><li>No homozigosis para gen hemocromatosis (sólo heterozigosis para gen H63D). </li></ul></ul>
    21. 21. Linfoma indolente. <ul><li>A favor : </li></ul><ul><ul><li> ²microglobulina ↑ VSG ↑ esplenomegalia. </li></ul></ul><ul><li>En contra : </li></ul><ul><ul><li>No se objetivan adenopatias significativas en TAC. </li></ul></ul>
    22. 22. Tricoleucemia <ul><li>A favor: </li></ul><ul><ul><li>Esplenomegalia gigante. </li></ul></ul><ul><ul><li>Hepatomegalia. </li></ul></ul><ul><ul><li>No adenopatías. </li></ul></ul><ul><ul><li>Monocitopenia (0.180.10 ³/µl ). </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>Inmunofenotipo: CD11,CD25 neg. </li></ul></ul><ul><ul><li>No tricoleucocitos en frotis. </li></ul></ul>
    23. 23. SMD + Mielofibrosis <ul><li>A favor : </li></ul><ul><ul><li>esplenomegalia + bicitopenia. </li></ul></ul><ul><li>En contra : </li></ul><ul><ul><li>No displasias en granulocitos, serie roja ni plaquetaria, no punteado basófilo. </li></ul></ul>
    24. 24. Linfoma esplénico <ul><li>A favor: </li></ul><ul><ul><li>esplenomegalia gigante,  ² ↑↑↑ . </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>habitualmente no hepatomegalia </li></ul></ul><ul><ul><li>inmunofenotipo no sugestivo. </li></ul></ul><ul><ul><li>no linfocitos vellosos en frotis. </li></ul></ul>
    25. 25. Infecciones víricas: CMV, Mononucleosis infecciosa <ul><li>A favor: </li></ul><ul><ul><li>esplenomegalia gigante, astenia intensa, , transaminasas ↑↑ . </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>no linfadenopatías, no linfocitos activados, serología negativa. </li></ul></ul>
    26. 26. Lupus eritematoso sistémico <ul><li>A favor : </li></ul><ul><ul><li>dolores articulares/óseos. </li></ul></ul><ul><ul><li>VSG ↑ . </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>ANA neg. </li></ul></ul>
    27. 27. Anemia hemolítica crónica hereditara <ul><li>A favor: </li></ul><ul><ul><li>BT ↑ de pred. Ind.(BT: 1.6mg/dl,BD:0.6mg/dl ). </li></ul></ul><ul><ul><li>LDH: 548 UI/l </li></ul></ul><ul><ul><li>Esplenomegalia </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>Frotis no sugestivo: no esferocitosis , no eliptocitosis ↑ , estomatocitosis, etc… </li></ul></ul>
    28. 28. Metástasis de tumor sólido <ul><li>A favor: </li></ul><ul><ul><li>Esplenomegalia, astenia e hiporexia progresiva. </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>no evidencia de tumor solido en TAC, ni en ecografía. </li></ul></ul>
    29. 29. Metaplasia mieloide agnogénica <ul><li>A favor: </li></ul><ul><ul><li>Esplenomegalia masiva + hepatomegalia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Bicitopenia. </li></ul></ul><ul><ul><li>Transaminasas ↑. </li></ul></ul><ul><ul><li>Dolores óseos. </li></ul></ul><ul><li>En contra: </li></ul><ul><ul><li>Edad </li></ul></ul><ul><ul><li>Frotis no típico: no dacriocitosis significativa, no eritroblastosis , no blastosis. </li></ul></ul>
    30. 30. Diagnósticos más probables <ul><li>1- Metaplasia mieloide agnogénica: Mielofibrosis aunque no dacriocitos en SP ni edad típica de aparicion </li></ul><ul><li>2- Metástasis de tumor sólido. </li></ul><ul><li>3- Linfoma esplénico sin expresión periférica. </li></ul><ul><li>4- Tbc, Leishmaniasis </li></ul><ul><li> </li></ul><ul><li>Medulograma </li></ul>
    31. 31. Medulograma <ul><li>Aspirado muy dificultoso y no es posible cilindro. </li></ul><ul><li>Tras varios intentos se extrae un producto medular muy escaso. Aspirado blanco?? </li></ul><ul><li>Mielofibrosis?? Esperar la biópsia?? </li></ul><ul><li>Pero observando bien en varios campos……… </li></ul>
    32. 32. Sorpresa!!!!!!!!!!!!!!
    33. 33. Medulograma <ul><li>Médula muy hipocelular. </li></ul><ul><li>Células gandes ( 30-50 micr) con núcleo pequeño ( 10 micr) de cromatina condensada . </li></ul><ul><li>Citoplasma muy espumoso gris claro-azulado como pergamino o papel de seda arrugado. </li></ul>
    34. 34. Células tesarismóticas sugestivas de Gaucher
    35. 35. Medulograma
    36. 36. Fosfatasa ácida tartrato resistente
    37. 37. <ul><li>Obtenemos cilindro ósea que </li></ul><ul><li>enviamos a Anatomía Patológica </li></ul>
    38. 38. La Enfermedad de Gaucher. Generalidades, sintomatología y diagnóstico. Philip Ernest Gaucher
    39. 39. -Descrita en 1882 por Philip Ernest Gaucher. -1 er diagnóstico premortem Brill 1905.
    40. 40. <ul><li>-La Enfermedad de Gaucher tipo 1 es la más frecuente de la LSDs (1/40.000- 60.000, según etnias) </li></ul><ul><li>-Población Judía Ashkenazi: </li></ul><ul><li>-1/450 Enfermos </li></ul><ul><li>-1/10-14 Portadores </li></ul>- Enfermedad rara : <5/10.000 (Europa) EPIDEMIOLOGIA
    41. 41. Glucocerebrosidasa (  - glucosidasa ácida) Dvir et al; 2003 Gen GBA <ul><ul><ul><li>Defecto en el gen de la </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Glucocerebrosidasa (GBA) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>localizado en la región </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>q21 del cromosoma 1. </li></ul></ul></ul>Enfermedad de origen genético
    42. 42. Glucosilceramida (glucocerebrosido) Glucosa Ceramida
    43. 43. Base Citológica <ul><li>Gucocerebrósidos: componentes estructurales de </li></ul><ul><li>membranas celulares. </li></ul><ul><li>-Sistema monocito-macrófago: degradación fisiológica </li></ul><ul><li>de material celular. </li></ul><ul><li>Déficit enzimático: bloqueo en la degradación fisiológica </li></ul><ul><li>de membranas (eritrocitos principalmente ). </li></ul><ul><li>Acumulación de componentes de membranas en </li></ul><ul><li>lisosomas de macrófagos (LSDs). </li></ul>
    44. 44. Macrófagos Glucocerebrosidasa: Enzima lisosomal. Acumulación lisosomas sistema monocito-macrófago
    45. 45. Sistema Monocito-Macrófago: -Células de Kupffer – Hígado -Macrófagos pulmonares – Pulmones -Osteoclastos - Huesos
    46. 46. Medula Ósea Hígado Células de Kuppfer (Hepatocitos no dañados) Hueso Osteoclastos Monocitos Macrófagos Bazo Macrófagos Tisulares Pulmones Macrófagos Alveolares
    47. 47. <ul><li>Herencia autosómica recesiva: </li></ul>Enfermedad de origen genético <ul><ul><ul><li>Mas de 120 mutaciones descritas. Las más frecuentes: N370S y L444P, 84GG , IVS2+1 </li></ul></ul></ul>
    48. 48. Variantes de la Enfermedad de Gaucher <ul><li>No neuropática (adulto) – Tipo I </li></ul><ul><li>Neuropática: </li></ul><ul><ul><li>Neuropática Aguda (Infantil) – Tipo II </li></ul></ul><ul><ul><li>Neuropática Subaguda (Crónica, juvenil) – Tipo III </li></ul></ul>Asintomático Tipo 1 Tipo 3 Tipo 2 No Neuropática Neuropática Gravedad
    49. 49. Diagnostico enzimático Diagnóstico confirmatorio de la E. de Gaucher -Medición de la actividad glucocerebrosidasa (  -Glucosiddasa acida) Cultivos de Fibroblastos Cultivos de Leucocitos de sangre periférica - Resultado compatible con EG: Actividad GBA ≤ 30% del normal Beutler et al Blood 1990
    50. 51. CONFIRMACION <ul><li>ANALISIS MUTACIONAL </li></ul>
    51. 53. <ul><li>ESTUDIO FAMILIAR </li></ul>
    52. 54. Estudio genético de la hermana: homozigosis
    53. 55. Estudio genético padres
    54. 56. Estudio genético hijos
    55. 57. ESTUDIO GENETICO FAMILIAR DE PADRES, HERMANA E HIJOS <ul><li>Hermana: Mutación N370 pos.homozigoto </li></ul><ul><li>2 hijos: Mutación N370 pos.heterozigoto </li></ul><ul><li>Padre: Mutación N370 pos.heterozigoto </li></ul><ul><li>Madre: Mutación N370 pos.heterozigoto </li></ul>
    56. 58. Enfermedad de Gaucher <ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Alteración hematológica/bioquímica </li></ul><ul><li>Afectación visceral </li></ul><ul><li>Afectación ósea </li></ul><ul><li>Afectación pulmonar </li></ul><ul><li>Afectación cardiovascular </li></ul><ul><li>Afectación neurológica. </li></ul>Gran Impacto en: Calidad de Vida
    57. 59. Alteraciónes hematológicas <ul><li>Bicitopenia: </li></ul><ul><li>- Anemia </li></ul><ul><li>- Trombocitopenia (Hematomas, Sangrados) </li></ul>
    58. 61. Afectación visceral <ul><li>Esplenomegalia (90 %) </li></ul><ul><ul><li>Aumento de volumen esplénico x 5-75, </li></ul></ul><ul><ul><li>media :x15 </li></ul></ul><ul><ul><li>Sintomas de Hiperesplenismo </li></ul></ul><ul><ul><li>Infartos esplénicos </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis </li></ul></ul>
    59. 62. Afectación visceral <ul><li>Hepatomegalia (75%) </li></ul><ul><ul><li>Aumento del volumen hepático: x2-3 </li></ul></ul><ul><ul><li>Daño local en hepatocitos y obstrucción del sistema hepático-biliar debido a infiltración de células de Gaucher </li></ul></ul><ul><ul><li>Función hepática mantenida </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertensión portal (no frec.) </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosis </li></ul></ul>
    60. 63. Afectación pulmonar y cardiovascular <ul><li>Afectación pulmonar. </li></ul><ul><li>1- Cels. Gaucher en alveolos. </li></ul><ul><li>2- Paso a intersticio: enf intesticial. </li></ul><ul><li>3- Oclusion de capilares pulmonares. </li></ul><ul><li>4- Hipertensión pulmonar y enfermedad cardiovascular. </li></ul>
    61. 64. <ul><li>Espirometría normal. </li></ul><ul><li>Buena función ventricular dcha y no signos de H.T.Pulmonar. </li></ul>
    62. 65. Afectación neurológica. <ul><li>Sólo en tipo II y III. </li></ul><ul><li>Disfunción oculomotora. </li></ul><ul><li>Paresia/parálisis bulbar. </li></ul><ul><li>Mioclonias. </li></ul><ul><li>Disfagia. </li></ul><ul><li>Demencia, etc….. </li></ul><ul><li>La enferma: exploracion neurologica normal confirmada por neurólogo. </li></ul>
    63. 66. <ul><li>“ Los efectos de la Enfermedad de Gaucher no neuropática sobre el esqueleto son probablemente los aspectos menos entendidos de la enfermedad, pero son los mas incapacietantes y tienen un impacto negativo sobre la calidad de vida del paciente” </li></ul><ul><li>Wenstrup et al . 2002; Pastores et al 2000; Stowens et al. 1985 </li></ul>Afectación esquelética
    64. 67. Afectación esquelética <ul><li>Infiltración en médula ósea por Células de Gaucher (Erosión y compromiso vascular) </li></ul><ul><li>- Presión mecánica intraósea. </li></ul><ul><li>- Liberación de enzimas y otras sustancias por las Células de Gaucher (IL-6, IL-10) </li></ul>
    65. 68. Afectación esquelética <ul><li>Remodelación inadecuada </li></ul><ul><li>Desmineralización cortical y pérdida de hueso trabecular </li></ul><ul><li>Osteopenia. </li></ul><ul><li>Lesiones líticas . </li></ul><ul><li>Compresión vertebral. </li></ul><ul><li>Crisis óseas (Pseudo-osteomielitis). </li></ul><ul><li>Osteonecrosis o necrosis avascular. </li></ul><ul><li>Cabeza femoral, fémur distal, tibia proximal. </li></ul><ul><li>Fracturas patológicas </li></ul><ul><li>Niños: retraso en crecimiento </li></ul>
    66. 69. Informe radiológico.
    67. 70. Ya tenemos las piezas del puzzle
    68. 71. Variantes y clínica Edad de inicio Infancia / Infancia Infancia Edad adulta Es plenomegal ia +  +++ ++ +  +++ Hepatomegal ia +  +++ ++ +  +++ Afectación esquelética / -  +++ -- ++  +++ Crisis óseas Afectación SNC - +++ +  +++ ( 1ª - 5ª decada ) Expectativa de vida 6 a 80 + años ~2 años 2 a 60 años Alcance demográfico / Panétnica Panétnica Panétnica Grupos étnicos Judíos Ashkenazi Norrbottnian Fre cuencia ~ 1/60,000 a 1/200,000  1/100,000  1/50,000 ~ 1/500 a 1/1,000 ( J A) Cl í nica T i p o I T i p o II T i p o III
    69. 72. No neuropática+edad adulta+N370S <ul><li>ENFERMEDAD DE </li></ul><ul><li>GAUCHER </li></ul><ul><li>VARIANTE TIPO I </li></ul>
    70. 73. Enfermedad de Gaucher tipo I <ul><li>Es la variedad más frecuente 90% </li></ul><ul><li>Es la variedad no neuropática. </li></ul><ul><li>La que mejor responde al tto. E. sustitutivo </li></ul><ul><li>Curso clínico variable. </li></ul><ul><li>Asintomáticos de por vida. </li></ul>
    71. 74. Tratamiento de la E.G. <ul><li>Antes: Esplenectomia </li></ul><ul><li>Desde 1993 tto con  glucosidasa recombinante : IMIGLUCERASA 60 UI/kg cada 15 dias </li></ul><ul><li>o bien oral por inhibición del sustrato(2002) de la enzima deficiente (Miglustat). </li></ul><ul><li>Apenas efectos secundarios. </li></ul><ul><li>Respuesta muy favorable en casi todos los pacientes con E.G. tipo I </li></ul>
    72. 75. PERO : CARISIMO!!!!!!!!!!!!!
    73. 76. Indicaciones registradas de Consenso Internacional <ul><li>Niños sintomáticos y/o </li></ul><ul><li>Hígado > 2.5 veces y/o </li></ul><ul><li>Bazo > 15 veces y/o </li></ul><ul><li>Enfermedad ósea radiológica y/o </li></ul><ul><li>Cifra de plaquetas menor de 60.000/ µl. </li></ul>
    74. 77. Regitro Español de E.G. <ul><li>España: 277 pacientes </li></ul><ul><li>En tto: 142 “ </li></ul><ul><li>Andalucía: 61 “ </li></ul><ul><li>En tto: 40 “ </li></ul>
    75. 78. A favor de tratar ya: <ul><li>Síntomas: gran esplenomegalia, dolores óseos. </li></ul><ul><li>Plaquetas bajas. </li></ul><ul><li>Afectación ósea radiológica. </li></ul>
    76. 79. A favor de tratar en Hermana <ul><li>Apenas hepatoesplenomegalia ,anemia ni trombopenia . </li></ul><ul><li>Pero sí alteraciones óseas radiológicas y dolores óseos. </li></ul>
    77. 80. HAY QUE TRATAR A LAS DOS y así lo exponemos a la Dirección.
    78. 81. RESPUESTA A TTO. <ul><li>Inicio de tto enzimatico sustitutivo con IMIGLUCERASA a 60 UI / Kg cada 2 semanas. </li></ul>Desaparición de la astenia a los 15 días. Menos dolores óseos. Desaparición de la hiporexia : aumento de peso
    79. 82. <ul><li>Que metas tenemos a corto y </li></ul><ul><li>largo plazo con el tratamiento ? </li></ul>
    80. 83. Objetivos panel internacional de expertos. <ul><li>Hemoglobina: </li></ul><ul><li>Plaquetas: </li></ul><ul><li>Bazo: </li></ul><ul><li>Hígado: </li></ul><ul><li>Afectación ósea: </li></ul><ul><li>Quitotriosidasa: </li></ul>Aumentar la cifra en 2.1 gr/dl en 12 meses Aumentar la cifra 80% en 12 meses Reducción 34% en 12 meses Reducción 20% en 12 meses En dos años :52% pacientes sin dolores óseos y 94% paciente sin crisis óseas Incrementos en DEXA en 3-5 a. a los 24 meses: descenso de 70%
    81. 84. Evolución quitotriosidasa <ul><li>Al inicio del tto: 3060 nmol/mlxh. </li></ul><ul><li>Tras 6 meses: 1750 nmol/mlxh </li></ul><ul><li>Tras 16 meses: 252 nmol/mlxh </li></ul><ul><li>( descenso de 92% en 16 meses) </li></ul>
    82. 85. Resultados de la TSE Menos dolores óseos. DEXA sin mejoria apreciable. Afectación Osea 115.0 54.0 50.0 60.0 Plaquetas (x10 ³/µl) - 1750 - 3060 Quitotriosidasa 1 trav. - - 3 trav. Hígado 2 trav - - 5 trav. Bazo 12.4 12.6 11.5 10.2 Hb (g/dl) 1 año 6meses 3 meses Inicio tto
    83. 86. Mejora de la calidad de vida.
    84. 87. <ul><li>SESION ANATOMO CLINICA. </li></ul><ul><li>HOSPITAL DE LA AXARQUIA. </li></ul><ul><li>23/Mayo/07 </li></ul>

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