La hernia diafragmática congénita (CDH) es un defecto del diafragma que ocurre en aproximadamente 1 de cada 2,000-5,000 recién nacidos vivos y causa la herniación de órganos abdominales en la cavidad torácica. Los síntomas incluyen dificultad respiratoria y un pulmón subdesarrollado en el lado afectado. El tratamiento involucra ventilación mecánica cuidadosa, agentes vasoactivos y cirugía para reducir los órganos y cerrar el defecto dia
Hernia diafragmatica congenita: defecto y tratamiento
1.
2. La hernia diafragmática congénita (CDH)
es un defecto congénito de la formación
y/o cierre del diafragma.
Con herniación de vísceras abdominales
hacia la cavidad torácica, con el
desarrollo incompleto del pulmón
ipsilateral.
3. El diafragma es un tejido musculo
tendinoso que separa la cavidad
torácica de la abdominal.
El desarrollo del diafragma tiene lugar
entre la cuarta y la duodécima semana
de embarazo.
4.
5. INCIDENCIA: En 1 de 2000 - 5000 recién nacidos
(RN) vivos.
El 90% de las HDC son izquierdas.
Un 95% son de tipo Bochdalek (posterolateral),
y 5% de tipo Morgagni (anterior).
Sobrevida en distintos centros va desde un 40%
a un 80%.
La relación de mujer a hombre es de 1:1,8
6. Aproximadamente en el
50% de los casos.
› Defectos del tubo neural
(mielomeningocele,
hidrocefalia, anencefalia)
› Cardiopatías ( defectos de
tabique interventricular,
coartación de la aorta y
anillos vasculares)
› Síndromes (trisomía 13,18,
21), Sd. Turner y Fryns.
7.
8. Defecto posterolateral en el
diafragma, se acompaña a
menudo por herniación del
estómago, intestinos, hígado
y/o bazo en la cavidad
torácica.
Comprenden
aproximadamente el 80-95%
de toda la CDH.
Alrededor del 85% se
producen en el lado
izquierdo, cerca del 10% a la
derecha, y
aproximadamente el 5% son
bilaterales.
9. Pueden ocurrir en la línea
media, en la parte izquierda, o
el lado derecho.
Hernia de Morgagni (Morgagni-
Larrey). Es una hernia
retroesternal o paraesternal
anterior que pueden dar lugar a
la herniación del hígado o
intestinos a la cavidad
torácica.
› Comprenden aproximadamente
del 2-5% de CDH.
› Acompañados generalmente por
un saco de la hernia, y con
frecuencia no causan síntomas en
el período neonatal.
10. Hernias anteriores asociados
con Pentalogía de Cantrell
Poco frecuentes y hernias
graves, se encuentran en las
personas con Pentalogía de
Cantrell).
HERNIA CENTRAL
Raro defecto del diafragma que
involucra la porción tendinosa
central del diafragma.
11. Van desde 20 a 60%.
Principales factores
determinantes de la
mortalidad son:
› CDH está aislado o complejos.
› El tamaño del defecto del
diafragma.
› El grado de hipoplasia pulmonar.
› Si el hígado está en el tórax o se
queda por debajo del
diafragma.
› La severidad de la hipertensión
pulmonar en el período perinatal.
› Casos diagnosticados antes de
las 25 semanas de edad
gestacional tienen un 100% de
mortalidad.
12. La etiología última es
desconocida.
Existe evidencia inicial que
demuestra una alteración
de la vía de los retinoides
(renitol y ácido retinoico).
Además se ha asociado a
deleciones del
cromosoma 15q y a
síndromes como Turner,
Trisomías (13, 18, 21),
Tetrasomía 12p, Fryns,
Beckwith Weidemann,
Pentalogía de Cantrell y
otros.
13.
14.
15.
16. Abdomen excavado
Tórax en forma de barril
Dificultad respiratoria
(retracciones, cianosis,
quejidos respiratorios)
Tórax asimétrico, distensión
torácica unilateral
Murmullo vesicular disminuido
o abolido y ruidos hidroaéreos
en hemitórax ipsilateral.
Ruidos cardiacos desplazados
a lado contralateral
17. Los pulmones de RN con HDC presentan
disminución de las divisiones
bronquiales, del número y madurez de
alvéolos, de surfactante, además de
una distribución anormal del
surfactante.
La aparición de HPPN en HDC puede ser
explicada por una vasculatura
pulmonar con menor número de
ramificaciones arteriales, vasos
engrosados, menor número de arteriolas
y capilares periféricos, y aumento
del grosor de la adventicia e interfase
alvéolo/capilar.
Además, los pulmones de RN con HDC
poseen disminución de eNOS y un
aumento de endotelina-1 y su receptor
ET-A lo que contribuirían a una falla en la
disminución normal de la resistencia
pulmonar al nacer.
18. PRENATAL
Ecografía prenatal:
› Vísceras abdominales en el tórax,
mediastino desplazado contralateral y
polihidramnios (70% de los casos).
Ecocardiografía:
› Cardiopatía congénita asociada.
Resonancia Nuclear Magnética fetal:
› Permite precisar el grado de hipoplasia
pulmonar y la posición de vísceras sólidas
como el hígado.
Índice ecográfico LHR “lung to head
ratio” (relación pulmón / cabeza)
› Medido entre las 22 y 27 semanas de
gestación. Valores de LHR bajos indican
mayor hipoplasia pulmonar y peor
sobrevida (valores < 1).
Análisis cromosómico
(amniocentesis)
20. Corticoides prenatales.
Oclusión traqueal; por la
colocación del balón
endoscópica fetal, se lleva
a cabo en el segundo
trimestre.
Parto: Idealmente al
completar las 40 semanas
de gestación, por vía
vaginal o cesárea
21. Procedimientos:
OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar
Barotrauma.
Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o
bolsa.
Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.
Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo
hemodinámico y de gases arteriales.
Catéter venoso umbilical: administración de agentes
vasoactivos y soluciones.
Nutrición parenteral total.
22. Ventilación mecánica:
En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando
ventilación sincronizada.
Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con
presiones bajas (PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios
cortos (0.1-0.2cmH2O).
PEEP bajo (2-3 cm H2O).
Corrección lenta de hipoxemia e hipercarbia en
primeras horas de vida.
Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2
preductal 50 a 80mmHg.
Bicarbonato en bolos según estado ácido-base.
OBJETIVO: Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce
vasodilatación pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo
que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la
resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.
Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a
cirugía.
Monitorización continua de la oxigenación, la presión
arterial, y la perfusión.
23. Oxigenación por membrana
extracorpórea: Circula la
sangre por un pulmón
artificial y la lleva de regreso
al torrente circulatorio.
Criterios generales de
inclusión en el recién nacido
24. OBJETIVO: ayudar a estabilizar la presión
arterial y el volumen de circulación,
aliviar la aflicción pulmonar y / o
hipoxemia
› Agentes vasoactivos (por ejemplo,
dopamina, dobutamina, milrinona)
› Analgésicos opiáceos (por ejemplo,
fentanilo)
› Agentes relajantes neuromusculares (por
ejemplo, pancuronio, vecuronio)
› Agentes vasodilatadores pulmonares (por
ejemplo, el óxido nítrico, SILDENAFIL)
25. Reducción de las vísceras y
cierre del defecto
diafragmático.
Tubo de drenaje torácico
en presencia de un
neumotórax a tensión.
El trasplante de un solo
pulmón (reporte de un
caso individual).
Algunos autores sugieren que
la reparación de 24 horas
después de la
estabilización es ideal, pero
los retrasos de hasta 7-10
días son bien tolerados.
27. Los sistemas de órganos más vulnerables
son los siguientes:
› Pulmonar. hipoplasia pulmonar .
› Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .
› Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical,
hemorragia intracraneal.
› Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y
escoliosis.
› Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos
con CDH y hasta el 100% de los individuos
tratados con ECMO .
› Reherniación. 10% de los individuos.