Caso clínico sd lady windermere

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Sesión sobre un caso clínico de síndrome de Lady Windermere
Dra. Rosmary Argüelles
CSCalvià

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Caso clínico sd lady windermere

  1. 1. Caso clínico
  2. 2. Historia clínica <ul><li>Mujer de 67 años de edad </li></ul><ul><li>Antecedentes personales: </li></ul><ul><li>Ex-fumadora desde hace 35 años. No enolismo </li></ul><ul><li>No HTA. No DM ni broncopatía de base conocida </li></ul><ul><li>Celulitis por MRSA en 2002 </li></ul><ul><li>Migraña desde la juventud </li></ul><ul><li>Natural de Inglaterra. Vive en España desde hace 8 años </li></ul><ul><li>No antecedentes epidemiológicos de interés. No contacto reciente con enfermos tuberculosos </li></ul>
  3. 3. Historia clínica <ul><li>Enfermedad actual y evolución inicial: </li></ul><ul><li>Paciente que desde noviembre/09 presenta cuadro de tos seca sin otra sintomatología asociada. </li></ul><ul><li>En abril/2010 (6 meses después), presenta episodio de hemoptisis franca (unos 30 ml), por lo que acudió a urgencias el 02/04/10. </li></ul><ul><li>En urgencias se realizó BK de esputo que fue positivo para bacilos ácido alcohol resistentes . </li></ul><ul><li>Ingresa en Neumología donde se practicó FBC en el que se visualizan restos hemáticos sin otras alteraciones. Se realizó BAL que se envía para cultivo. </li></ul><ul><li>Se inició tratamiento con Rifampicina, Isoniacida, Pirazinamida y Etambutol. </li></ul><ul><li>Tras ceder la hemoptisis la paciente fue dada de alta. </li></ul>
  4. 4. Historia clínica <ul><li>Exploración física: </li></ul><ul><li>Peso 60 Kg; no adenopatías, AP: MVC sin ruidos añadidos; AC: TCR sin soplos; Abdomen: blando depresible sin megalias. </li></ul><ul><li>Exploraciones complementarias: </li></ul><ul><li>Analítica general: normal. Serología VIH negativa </li></ul><ul><li>Rx torax: posible lesión en ápex derecho de unos 2 cm, no claramente cavitada </li></ul><ul><li>BAAR esputo (abril/2010) dos negativos, uno positivo </li></ul><ul><li>Citología BAS/BAL: negativas para malignidad </li></ul><ul><li>CULTIVO ESPUTO Y BAL (JULIO/2010): POSITIVO PARA MYCOBACTERIA ATÍPICA PROBABLEMENTE MAI </li></ul>
  5. 5. Historia clínica <ul><li>Evolución: </li></ul><ul><li>La paciente pasa a cargo de Medicina Interna Infecciosos </li></ul><ul><li>Realizó dos meses de fase de inducción con RHZE con mala tolerancia a nivel abdominal (náuseas) por lo que en junio se cambia a RH mejorando tolerancia </li></ul><ul><li>Ha disminuído la tos y no se ha repetido el episodio de hemoptisis </li></ul><ul><li>Rx torax con leve mejoría de la lesión apical </li></ul><ul><li>En julio 2010 se reajusta el tratamiento a Rifampicina 600 mg/día + etambutol 800 mg/día + Claritromicina 500 mg/12h </li></ul>
  6. 6. Diagnóstico <ul><li>Infección pulmonar por Mycobacteria atípica, no tuberculosa, probablemente MAI (Sindrome Lady Windermere) </li></ul>
  7. 7. Infección pulmonar por MAI <ul><li>Las Micobacterias pertenecen a la familia Mycobacteriaceae y al género Mycobacterium </li></ul><ul><li>Comprenden multitud de especies que se pueden encuadrar en 3 grupos : </li></ul><ul><ul><ul><li>Complejo tuberculosis: M. tuberculosis, M. africanum, M. bovis </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Complejo lepra: M. leprae </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Micobacterias atípicas: > 125 especies aisladas…MAI, M. kansaii, M. marinum, M. ulcerans… </li></ul></ul></ul><ul><li>MAI (Complejo Mycobacterium avium-intracellulare): este término se emplea para referirse a estas dos micobacterias; M. avium y M. intracellulare, siendo la diferenciación de estas dos especies muy difícil </li></ul>
  8. 8. Infección pulmonar por MAI <ul><li>Mycobacterium avium complex (MAC o MAI) incluye dos especies de mycobacterias: M. avium y M. intracellulare </li></ul><ul><li>Son bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR) no diferenciables del mycobacterium tuberculosis complex mediante baciloscopia: se requiere cultivo de la muestra </li></ul><ul><li>MAC está presente en muchos ambientes incluida agua y tierra, pueden colonizar fuentes naturales de agua, piscinas, tuberías de agua… </li></ul><ul><li>La enfermedad pulmonar por MAC comprende dos cuadros clínicos: </li></ul><ul><ul><ul><li>Clásico </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>No clásico ….”Sindrome de Lady Windermere” </li></ul></ul></ul>
  9. 9. Infección pulmonar por MAI <ul><li>Forma clásica (forma apical fibrocavitada): </li></ul><ul><li>Afecta a varones entre los 40-50 años de edad </li></ul><ul><li>Historia de tabaquismo y frecuentemente abuso de alcohol </li></ul><ul><li>Lesiones fibrocavitarias progresivas de predominio en lóbulos superiores </li></ul><ul><li>Si no se trata, la enfermedad progresa en corto tiempo (1-2 años) y puede resultar en destrucción pulmonar cavitaria extensa con fallo respiratorio </li></ul>
  10. 10. Infección pulmonar por MAI <ul><li>Forma no clásica: </li></ul><ul><li>Frecuentes infiltrados pulmonares nodulares o nódulo-intersticiales que en lóbulo medio de pulmón derecho o língula </li></ul><ul><li>Predominio en mujeres postmenopaúsicas, no fumadoras y de raza blanca </li></ul><ul><li>Progresión mucho más lenta que la forma clásica (pueden ser necesarios meses o años para demostrar cambios clínicos o radiológicos) </li></ul><ul><li>Es característico el hallazgo en TAC de alta resolución de pequeños y múltiples nódulos en la periferia del árbol broncovascular así como bronquiectasias cilíndricas </li></ul>
  11. 11. Sd Lady Windermere <ul><li>Se denomina así a la asociación de un patrón radiológico de nódulos + bronquiectasias que afectan el lóbulo pulmonar medio o a la língula, en mujeres postmenopaúsicas no fumadoras, con aislamiento de MAC por cultivo de secreciones respiratorias </li></ul><ul><li>Se suele presentar en mujeres delgadas, de > 50 años, no fumadoras </li></ul><ul><li>Generalmente sin antecedentes de enfermedad pulmonar previa </li></ul><ul><li>Pueden presentar escoliosis, pectus escavatum y prolapso de válvula mitral </li></ul><ul><li>Síntomas habituales: tos, astenia, fiebre, pérdida de peso, hemoptisis </li></ul><ul><li>Rx torax: afectación lóbulo medio derecho o língula </li></ul>
  12. 12. Sd Lady Windermere <ul><li>TAC pulmonar: pequeños nódulos y bronquiectasias que afectan el lóbulo medio y/o la língula </li></ul><ul><li>TAC pulmonar de alta resolución: distribución centrilobular de los nódulos. Bronquiectasias que involucran varios lóbulos </li></ul><ul><li>La baciloscopia de esputo puede ser positiva o negativa </li></ul><ul><li>Es imprescindible la realización del cultivo </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><ul><ul><li>Enfermedad pulmonar por MAI nodular/bronquiectasica: Claritromicina 1000 mg/d ó Azitromicina 500mg/d + Etambutol 25mg/Kg + Rifampicina 600 mg/d, tres veces por semana </li></ul></ul></ul>
  13. 13. Sd Lady Windermere <ul><li>No se recomienda el tratamiento intermitente en caso de enfermedad cavitaria, tratamiento previo o enfermedad moderada a severa </li></ul><ul><li>El tratamiento es prolongado (> 12 meses). La duración recomendada es de 24 meses </li></ul><ul><li>La fisioterapia respiratoria tiene un papel fundamental y en algunos casos se podría plantear tratamiento quirúrgico lesiones localizadas </li></ul>
  14. 14. <ul><li>¿Por qué se llama Sindrome de Lady Windermere? </li></ul>
  15. 15. Sd Lady Windermere <ul><li>El Sindrome de Lady Windermere fue descrito como tal, por primera vez en 1992 por Jerome Reich y Richard Johnson que asociaron esta enfermedad al género femenino y a determinadas características clínicas y radiológicas. </li></ul><ul><li>Describieron 6 casos en mujeres mayores, inmunocompetentes y sin historia de tabaquismo o enfermedad respiratoria que desarrollaban una infección por MAC confinada al lóbulo medio </li></ul><ul><li>Hipotetizaron que la supresión voluntaria de la tos y expectoración + dificultad para drenaje de las secreciones (anatomía de lóbulo medio y língula) predisponía a la afectación por MAC </li></ul><ul><li>Reich y Johnson se inspiraron en la personalidad de la protagonista de la obra de Oscar Wilde “El abanico de Lady Windermere” </li></ul>
  16. 16. Sd Lady Windermere <ul><li>El nombre Sindrome de Lady Windermere proviene de la obra de Oscar Wilde “El abanico de Lady Windermere” escrito en 1892. </li></ul><ul><li>Es una dramatización de las maneras y principios de la clase alta en la época victoriana </li></ul><ul><li>El hecho que se produzca en mujeres que no pueden o “no quieren expectorar” fue tomada por Reich y Johnson como una actitud de “fastidio femenino” que recordaba la actitud de Lady Windermere en la obra de Wilde: </li></ul><ul><li>…” How do you do Lord Darlington?...No, I can´t shake your hands with you…my hands are all wet with the roses…” </li></ul>
  17. 17. Sd Lady Windermere MUCHAS GRACIAS!!

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