Malattia di Meniere

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etiopatogenesi e clinica della malattia di meniere

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Malattia di Meniere

  1. 1. Dott. Giuseppe Attanasio, MD, PhD Dipartimento di Neurologia e Otorinolaringoiatria Università di Roma “La Sapienza” www.otoiatria.it
  2. 2. DEFINIZIONE <ul><li>Malattia idiopatica del labirinto membranoso </li></ul><ul><li>Interessa l’età adulta senza predominanza di sesso </li></ul><ul><li>Sintomi clinici particolari: ipoacusia, vertigine, acufeni </li></ul><ul><li>Mono-, o più spesso bilaterale </li></ul><ul><li>Evoluzione parossistica ma imprevedibile </li></ul><ul><li>Substrato anatomo-patologico: idrope endolinfatica </li></ul>
  3. 3. ISTOPATOLOGIA <ul><ul><li>Idrope endolinfatica: dilatazione del labirinto membranoso </li></ul></ul>SV ST <ul><li>canale cocleare (apice….) </li></ul><ul><li>sacculo  platina </li></ul><ul><li>utricolo </li></ul><ul><li>canali SC </li></ul>Valvola utricolo-endolinfatica di Bast
  4. 4. ISTOPATOLOGIA <ul><ul><li>Microrotture del labirinto membranoso </li></ul></ul>Teoria patogenetica dell’intossicazione di potassio K +
  5. 5. ISTOPATOLOGIA <ul><ul><li>Lesioni fibrotiche </li></ul></ul><ul><li>M. di Reissner all’endostio cocleare </li></ul><ul><li>Platina alle strutture labirintiche profonde </li></ul>
  6. 6. ISTOPATOLOGIA <ul><li>Organo del Corti: </li></ul><ul><ul><li>Perdita di alcune cellule ciliate </li></ul></ul><ul><ul><li>Atrofia di cellule di sostegno </li></ul></ul><ul><ul><li>Atrofia della membrana tectoria </li></ul></ul><ul><li>Ganglio spirale: normale </li></ul><ul><li>Creste ampollari: spostate verso la parete ampollare </li></ul><ul><li>Macule otolitiche: talvolta dislocate </li></ul>Organi sensoriali
  7. 7. ISTOPATOLOGIA Stria vascolare Solo occasionalmente sede di atrofia PRESBIACUSIA?
  8. 8. ISTOPATOLOGIA <ul><li>Fibrosi perisacculare </li></ul><ul><li>Scomparsa del tessuto sottoepiteliale </li></ul><ul><li>Ostruzione/obliterazione del dotto (granulazioni,..) </li></ul>Sacco Endolinfatico REPERTI FREQUENTI, MA NON COSTANTI NE’ SPECIFICI
  9. 9. Lesioni vascolari <ul><li>Ischemia perisacculare </li></ul><ul><li>Agenesia della vena satellite dell’acquedotto del vestibolo  drena le cellule del vestibolo che controllano la secrezione dell’endolinfa vestibolare </li></ul>ISTOPATOLOGIA
  10. 10. Ruolo del Sacco Endolinfatico <ul><li>Riassorbimento di endolinfa (teoria del flusso longitudinale di Guild, 1927) </li></ul><ul><li>Regolazione della pressione endolinfatica (attraverso l’acquedotto del vestibolo trasmette agli spazi endolabirintici le variazioni della pressione endocranica) </li></ul><ul><li>Immunodifesa (linfociti T e macrofagi) </li></ul>
  11. 11. LIQUIDI LABIRINTICI <ul><li>+ K - Na </li></ul><ul><li>Potenz. Riposo: 80mV </li></ul><ul><li>Prodotta dalla stria </li></ul><ul><li>Riassorbita dal SE </li></ul><ul><li>-K +Na </li></ul><ul><li>Prodotta </li></ul><ul><li>dal plasma dal LCR </li></ul><ul><li>(vestibolo) (coclea) </li></ul>ENDOLINFA PERILINFA Acquedotto cocleare
  12. 12. TEORIE PATOGENETICHE <ul><li>Teoria fisica (Tonndorf, 1957) </li></ul><ul><ul><li>Depiazzamento statico della membrana basilare </li></ul></ul><ul><ul><li>Disaccoppiamento stereocilia – membrana tectoria </li></ul></ul><ul><li>Rottura e intossicazione di K (Mc Cabe, 1959) </li></ul><ul><ul><li>PA stria o Pressione Osmotica plasmatica </li></ul></ul><ul><ul><li>Pressione Osmotica endolinfatica </li></ul></ul>
  13. 13. SINTOMI CLINICI Vertigine <ul><li>A qualsiasi ora, anche di notte </li></ul><ul><li>Preceduta da un’aura di 15 – 60 min </li></ul><ul><li>Grande vertigine rotatoria con segni neurovegetativi </li></ul><ul><li>Quasi mai perdita di conoscenza </li></ul><ul><li>Durata da alcuni minuti a 2-3 ore (quasi mai >24 ore) </li></ul><ul><li>Negli stadi avanzati scompare l’aura </li></ul><ul><li>Periodi intercritici di benessere </li></ul>
  14. 14. SINTOMI CLINICI Acufeni <ul><li>Rumore di conchiglia marina </li></ul><ul><li>Costanti o intermittenti, quasi mai pulsanti </li></ul><ul><li>Si presentano o si aggravano durante l’aura </li></ul>
  15. 15. SINTOMI CLINICI Ipoacusia <ul><li>Costante durante le crisi </li></ul><ul><li>Fluttazione caratteristica </li></ul><ul><li>Associata a pienezza auricolare ( fullness) e pressione </li></ul><ul><li>Inizialmente sulle frequenze gravi </li></ul><ul><li>Poi diventa pantonale, perde la fluttuazione e si stabilizza tra 50 e 70 dB (la cofosi è eccezionale) </li></ul><ul><li>Associata a sintomi retrococleari: </li></ul><ul><ul><li>Recruitment </li></ul></ul><ul><ul><li>Distorsione sonora </li></ul></ul><ul><ul><li>Diploacusia </li></ul></ul>
  16. 16. ALTRI SINTOMI <ul><li>Cefalea </li></ul><ul><li>Emicrania </li></ul><ul><li>Rinopatia vasomotoria </li></ul><ul><li>Habitus psicologico </li></ul><ul><ul><li>Stress, fatica fisica e/o lavorativa, shock affettivi  CRISI </li></ul></ul><ul><ul><li>Paz. intelligenti, colti, perfezionisti, un po’ ossessivi  ‘ulcera dell’orecchio interno’ </li></ul></ul>
  17. 17. ESAME CLINICO <ul><li>DURANTE LA CRISI: </li></ul><ul><ul><li>MT normali </li></ul></ul><ul><ul><li>Ny orizzontale-rotatorio </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Inizio  lato malato …… </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Avanzato  lato sano ….. </li></ul></ul></ul><ul><li>PERIODO INTERCRITICO: </li></ul><ul><ul><li>Esame ORL e neurologico nella norma </li></ul></ul><ul><ul><li>Segno di Hennebert della ‘fistola senza fistola’ (fibrosi) </li></ul></ul>
  18. 18. ESAMI STRUMENTALI <ul><li>AUDIOMETRIA TONALE </li></ul><ul><li>IMPEDENZOMETRIA (ricerca del recruitment) </li></ul><ul><li>PROVE VESTIBOLARI </li></ul><ul><li>TESTS OSMOTICI </li></ul><ul><li>ECochG </li></ul><ul><li>ABR </li></ul><ul><li>MR </li></ul><ul><li>TESTS EMATOCHIMICI </li></ul>
  19. 19. PRESBIACUSIA
  20. 20. Glicerolo e.v /os (1,5g/Kg) / Mannitolo e.v. + Osmolarità plasmatica  gradiente osmotico plasma labirinto H2O Valore diagnostico, prognostico e terapeutico POSITIVO: -10 dB sulle frequenze da 0,5 a 2 kHz
  21. 21. SP/AP
  22. 22. TERAPIE MEDICHE <ul><li>Riposo assoluto, isolato, in luogo tranquillo </li></ul><ul><li>Sedativi (azione vestibulo-soppressiva) </li></ul><ul><ul><li>Benzodiazepine (Valium ®) </li></ul></ul><ul><ul><li>Tietilperazina (Torecan ®) </li></ul></ul><ul><li>Farmaci osmotici (mannitolo o glicerolo, in 2 ore) </li></ul>DURANTE LA CRISI
  23. 23. TERAPIE MEDICHE <ul><li>Ottimizzare il rapporto medico/malato </li></ul><ul><li>Regole igienico-dietetiche </li></ul><ul><ul><li>Evitare o moderare l’uso di alcool, fumo, sale </li></ul></ul><ul><ul><li>Risolvere eventuali conflitti personali o professionali </li></ul></ul><ul><li>Diuretici a basso dosaggio </li></ul><ul><ul><li>Clortalidone: Igroton ® </li></ul></ul><ul><li>Terapia ansiolitica </li></ul><ul><ul><li>Benzodiazepine (Valium ® ) </li></ul></ul><ul><ul><li>Beta-bloccanti (acebutololo: Sectral ® ), anche per la cefalea </li></ul></ul><ul><ul><li>Antidepressivi (amitriptilina: Laroxyl ®) </li></ul></ul><ul><li>Antistaminici </li></ul><ul><ul><li>Istidina ( Microser ® , Vertiserc ® ): spasmo sfinteri precapillari striali  livelli di istamina attraverso la decarbossilasi dell’istidina </li></ul></ul>DURANTE I PERIODI INTERCRITICI
  24. 24. TERAPIE PRESSORIE DISTENSIONE DEL LABIRINTO STASI VENOSA INTORNO ALL’ACQ. DEL VESTIBOLO ALTERATA ELIMINAZIONE DI ENDOLINFA IDROPE BASE ETIOPATOGENETICA
  25. 25. DEPRESSIONE ATMOSFERICA IPER-PRESSIONE RELATIVA DELL’O.M. CHE SI TRASMETTE AL LABIRINTO ATTRAVERSO LE FINESTRE, FINO A CHE LA TUBA RESTA CHIUSA DECONGESTIONE VASI LABIRINTICI ΔP TRA LABIRINTO (+) E LCR (-) APERTURA PASSIVA DELL’ACQ. VESTIBOLO FLUSSO DI ENDOLINFA VERSO IL LCR TERAPIE PRESSORIE BASE ETIOPATOGENETICA
  26. 26. TERAPIE PRESSORIE <ul><li>Drenaggio trans-timpanico  Impulsi di onde pressorie, ripetuti 10 volte al minuto, per una dozzina di minuti, più volte al giorno, per circa 2 settimane (tipo Meniett ™ ) . </li></ul><ul><li>Camera iperbarica,con ipo-pressione a 30-50 cmH 2 0 per 30-60 min., senza forzare l’apertura tubarica. </li></ul>

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