desarrollo de caso clinico y presentacíón

1. MASSACHUSETTS
12 – 06 - 12
Mujer de 62 años, con disnea y falla
respiratoria rápidamente progresiva
Alejandro Toibero

2. Antecedentes
 Síndrome de Poland derecho. Implante mamario derecho. (27 años
atrás)
 Granulomatosis con poliangeítis.(uveítis, hemorragia pulmonar, IRA,
ARM (5 años atrás) ). (azatio+tms… Ac. Antimieloperoxidasa normales)
 Hipotiroidismo, HTA, TPS, DLP, HZV torácico.
 Colecistectomizada, amigadalectomía.
 Sin Atopía.
 Ex tbq.
 Casada, sin hijos, trabajo de oficina.
 Madre: HTA, Padre: Enfisema

3. Medicación Habitual
 Prednisona.
 Atenolol.
 Levotiroxina
 Simvastatina.
 Estrógenos vaginales.
 Multivitaminas.
 Hierro.

4. Enfermedad Actual
 9 meses previos, dolor en zona del implante mamario. (1º
recambio). Liquido sanguinolento e induración local en las 6
semanas posteriores.
 De 75 a 50 mg de azatioprina.
 7 meses previos, dolor (2º recambio). (Lab)

5. LAB (2º recambio)

6. Enfermedad Actual
 5 semanas previas, disnea CF II y dolor de espalda¿? intermitente.
16.000 plaquetas, megacariocitos en la médula (40 mg de
prednisona + opioides).
 3 semanas previas (3º recambio y reconstrucción de la pared
torácica).
 2 semanas previas, IG + Romiplostim (F.E.C.), sin mejoría. ANCA
(-)  20 mg prednisona.
 Día previo, empeoramiento de la disnea…

7. Admisión en Emergencias
 Tos no productiva.
 Dolor dorsal alto del lado derecho.
 Niega fiebre y equivalentes, hemoptisis, síntomas digestivos
urinarios y edema.
EXAMEN FÍSICO:
 TA: 119/56 mmhg. FC: 58 FR: 20 Tº:35.6
SatO2: 3lt/min: 93%
 Rales inspiratorios bibasales.
 Cicatrices de implante mamario normales.
 Resto del examen NORMAL.

8. LAB: Admisión

9. ADMISIÓN:
 Electrolitos, Proteínas, Albúmina, Globulina, Bilirubina, TGP, TG
O, Ca, P, Mg, Troponina T, troponina I, CPK y Coagulación
NORMALES
 ECG normal.

10. AngioTC (protocolo para TEP)

11. AngioTC

12. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
 Hisopado nasal: (-) para virus respiratorios y para estafilococo Meti R.
 Hemocultivos: (-)
 O.C.: cuerpos cetonicos y proteinas (trazas).

13. ESCOPETAZO!!
 Vanco, Cefepima, Tazonam, Levofloxa, TMS, Metronidazol, Oseltami
vir y Solumedrol.
 Más su medicación habitual.
 O2 a 4 lt/min en reposo y 6 lt/min al caminar. (Sato2: 92 - 94%).

14. 3º día de internación
 FR: 28, SatO2: 87%
 Rales difusos.
 Vit.B12, Ac Folico, Hierro, TBCI, IgG and IgA NORMALES.
 ANCA, anticoagulante lúpico, antifosfolipido IgM e IgG, antigeno
urinario de legionella, NEGATIVOS
 Rx TÓRAX, consolidación difusa bilateral con múltiples nódulos
coalescientes
 Se trasfunde globulos rojos y plaquetas.

15. Lab 3º día:

16. PASE A UTI  ARM
BFC + BAL: Hemorragia alveolar difusa. Hto (bal)< 3.0% .GB: 463
(72% N, 3% L, 6% M, 1% E, 16% Macrófagos cargados de
hemosiderina).
Sin evidencia de Virus, Hongos, Bacterias, ni BAAR.
Shock posterior a la BFC  Drogas Vasoactivas.
Se suspende TMS, y comienza Anfotericina B liposomal +
Atovaquona. (antiprotozooario)
Biopsia de MO: NORMAL.
4º día: Cultivos (-) se suspende todo, excepto atovaquona.

17. UTI (Ventilada y con inotrópicos)
 Grandes equimosis.
 Broncorrea espesa sanguinolenta.
 Transfusión de G.R. Y P.F.C.
 ETE: Hipertrofia VD, FE 74%,
 Acido aminocaproico, Inmunoglobulinas, y Romiplostim.
 Nutrición parenteral.
 9º día: ciclofosfamida, Mesna, y ganciclovir.
 10º día, Ac contra Borrelia burgdorferi, Ehrlichia, y Anaplasma (-)
 Antigeno galactomanano (BAL) de 1.03 (negativo <0.5).
 Nueva BFC: Secreciones sanguinolentas en todo el pulmón, sin lesiones
focales ni sangrado activo.
 BAL: Moderados Leucos, sin germenes. Virus (-)
 Comienza doxiciclina.

18. Evolución en UTI
• 13º día: Cultivo de BAL: (+) Aspergillus.
• Suspende doxiciclina, comienza VORICONAZOL, sigue con ganciclovir.
• 14º día, desaturación, acidosis y falla renal.
• 15º día, óbito.

19. Lab día 14º:

20. Se realiza una autopsia…

21. Resumen y planteos dx…
 Mujer de 62 años.
 Inmunodepresión.
 Leucocitosis con neutrofilia. Bicitopenia.
 Cirugía ―reciente‖.
 Masa en relación a implante, que llega a mediastino anterior. +
Predisposición anatómica.
 Infiltrados en vidrio esmerilado. Nódulos pulmonares con halo
esmerilado y nódulos pleurales. Hemorragia alveolar.
 Antigenos y cultivo positivo para Aspergillus…
 SHOCK… séptico?...
 Complicación infecciosa relacionada a la/s cirugías? VS./+
 Reactivación de enf. autoinmune (HP?) VS/+
 Sobreinfección intrahospitalaria vs. Infección crónica por aspergillus.?.

22. Reactivación de enfermedad previa…
 Antecedente.
 Cirugías. (estrés)
 Infección local (post qx) (estrés)
 Infiltrados pulmonares.
 Hemorragia pulmonar.
 Afectación renal.
 Cultivos negativos.

23. Hemorragia Alveolar + Nódulos..
 Antecedente de una enfermedad que característicamente presenta
nódulos hemorrágicos. De tamaño variable, con halo esmerilado.
(vasculitis (capilaritis) con inflamación granulomatosa periférica))
 Y la expresión clínica de este fenómeno es la hemorragia alveolar con
macrófagos cargados de hemosiderina.

25. Hemorragia Alveolar + Nódulos..
 Nódulos hemorrágicos de etiología infecciosa (aspergilosis invasiva —la
causa más frecuente de nódulos pulmonares con halo— , mucormicosis,
candidiasis, tuberculosis, neumonías víricas),
 Nódulos hemorrágicos de etiología no infecciosa (granulomatosis de
Wegener, sarcoma de Kaposi, metástasis hemorrágicas)

26. Poliangeitis Granulomatosa / Ex-Wegener
 Vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa necrotizante del
tracto respiratorio superior e inferior, y afectación renal GN
necrotizante.
 Presentación clínica desde banal e inespecífica (disnea, tos, dolor
pleurítico) hasta falla respiratoria por hemorragia alveolar fulminante
 ANCA-C, mas frec. En afectación pulmonar y renal (90%)
 TC: Múltiples nódulos pulmonares con áreas parcheadas de vidrio
esmerilado o consolidaciones en VE. Menos frecuente el derrame
pleural y las adenopatías
 Diagnostico se establece con serología y Anat. Pat. En un contexto
clínico del paciente compatible con esta enfermedad.
 Riesgo 2 veces mayor para desarrollar neoplasias (vejiga, carcinoma
epidermoide de piel, sarcoma de Kaposi, leucemias y linfomas
malignos).
 ANCA y actividad de la enfermedad esta todavía en debate. Las
características clínicas son el parámetro más importante a la hora de

27. Aspergilosis invasiva
 Hongo que frecuentemente inhalamos y no produce enfermedad, por lo
que el crecimiento de este no indica enfermedad
 Múltiples nódulos pulmonares, en forma parcheada o consolidaciones
segmentarias. Presentan el signo del halo, que corresponde a
hemorragia en la periferia del nódulo, Pueden aumentar de tamaño y
cavitarse.
 El diagnostico radica en hallar al germen o un marcador de este, y la
probabilidad de que sea ese hongo el productor de la enfermedad
 Galactomannan es el mayor constituyente de la pared del hongo, un
(ELISA) en sangre o en un BAL es valido como complemento
diagnostico cuando hay factores de riesgo y alta sospecha clínica y de
imágenes
 El 1,3-Beta-D-glucan, se encuentra en la pared de muchos hongos por lo
que es muy inespecífico. (+ P. jiroveci).
 Alta tasa de mortalidad, en inmunodepremidos.

28. Y los nódulos pleurales?

29. Nódulo pleurales?
 Ante la presencia de nódulos pleurales, pulmonares, y derrame pleural,
habría que estudiar patología maligna 1º de pulmón o pleura o mtts…
 Mtts Hemorrágicas…?

30. Y por otro lado la MASA mediastinal…
 Parecería que en vez de acercarnos a un diagnóstico nos alejamos cada
mas…

31. Complicaciones asociadas a implantes:
 Ruptura
 Contractura de la cápsula
 Hematomas/seromas
 Infecciones: 2.5%:
Riesgo aumentado por sme poland + cirugías previas.
Bacterias: S. Aureus, S. Coag (-), Micobacterias no TBC (MCR) Inicio a 2-
14 semanas, absceso reacción inflamatoria y fístulas. (sospechar cuando
no hay rta al tto. empírico)
Hongos: Aspergillus. (Qx o por reactivación)

32. Concluyendo…
 Creo que se trata de un caso complejo, en el que intervienen muchos
factores, pero hay desencadenantes para la reactivación de su
enfermedad,
 Tiene inmunosupresión y factores de riesgo altos para desarrollar una
aspergilosis invasiva, y creo que estas dos patologías causaron la muerte
de la paciente…