Estructura mitocondrial
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  porinas (forman poros y la
  hacen permeable a moléculas de
  tamaños menores a 5 kDa).
• L...
• Generalmente son moviles y plasticas.
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• Los diferentes tipos celulares difieren en la
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Proteínas mitocondriales
Sistemas de transporte en la membrana interna




• La mayoría del ATP producido en la mitocondria es utilizado en el
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Los siguientes procesos
se llevan a cabo en la
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•Conversión de piruvato a
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• La fosforilación oxidativa es la síntesis de ATP impulsada
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Fosforilacion oxidativa
• En eucariontes, tiene lugar en las mitocondrias.

• Es la ultima etapa del metabolismo productor...
Oxidación
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• Los electrones van
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Al moverse los electrones a lo largo de la cadena
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El gradiente de protones dirige la
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Cadena de transporte de electrones



• Complejo I: NADH Deshidrogenasa
• Complejo II: succinato deshidrogenasa
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Complejo I: NADH deshidrogenasa
• Transfiere electrones de NADH a coenzima Q:
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FOSFORILACION OXIDATIVA Y
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• Parte de la energía liberada en las reacciones de
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ATP sintasa




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Importancia de la producción de ATP en la
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Cadena Respiratoria

  1. 1. Estructura mitocondrial
  2. 2. • Membrana externa: contiene porinas (forman poros y la hacen permeable a moléculas de tamaños menores a 5 kDa). • La membrana interna – Plegada formando numerosas crestas. – Su contenido proteico es de aprox. 75%. Incluye: • Proteínas transportadoras específicas • Transportadores electrónicos respiratorios • Enzimas como a la ATP sintasa • Matriz: es rica en proteínas. – enzimas del ciclo del ácido cítrico. – complejo piruvato deshidrogenasa. – enzimas de la oxidación de ácidos grasos. • 14.1-mitochondion.mov
  3. 3. • Generalmente son moviles y plasticas. • Generalmente se encuentran asociadas a microtúbulos, determinando su orientación y distribución. • Mide aprox. 1 x 2 m. • Se encuentra en prácticamente todas las células eucariontes en gran número (hay alrededor de 2000 por célula). • Su volumen total alcanza el 25% del volumen celular. Mitocondrias Microtubulos
  4. 4. • Los diferentes tipos celulares difieren en la cantidad de las mitocondrias que contienen, incluso varía el número de crestas. • En tejidos con metabolismo oxidativo hay mitocondrias en cantidades especialmente grandes.
  5. 5. Proteínas mitocondriales
  6. 6. Sistemas de transporte en la membrana interna • La mayoría del ATP producido en la mitocondria es utilizado en el citoplasma. – El ATP generado en la matriz es exportado al citoplasma por acción de un translocador de ATP/ADP intercambiándolo por ADP. – La importación de fosfato es independiente del transporte de ADP/ATP, se cotransporta con un protón.
  7. 7. Los siguientes procesos se llevan a cabo en la mitocondria: •Conversión de piruvato a acetil-CoA •Ciclo del ácido cítrico •Cadena respiratoria •Síntesis acoplada de ATP •Degradación de ácidos grasos por -oxidación •Algunas partes del ciclo de la urea
  8. 8. Cadena respiratoria y síntesis de ATP
  9. 9. • La fosforilación oxidativa es la síntesis de ATP impulsada por la transferencia de electrones al oxígeno. • La oxidación del NADH ocurre en varios pasos lo que permite que la energía liberada se almacene en vez de perderse como calor.
  10. 10. Fosforilacion oxidativa • En eucariontes, tiene lugar en las mitocondrias. • Es la ultima etapa del metabolismo productor de energía en organismos aerobios. • La degradación de glúcidos, grasas y aminoácidos, convergen en esta etapa final de la respiración celular, en la que los electrones fluyen desde intermediarios catabólicos al O2 produciendo energía para la generación de ATP a partir del ADP y Pi. • NADH y FADH2 + ADP + Pi + O2 → NAD+ y FAD+ + ATP + H2O
  11. 11. Oxidación biológica us Combustión • Los electrones van perdiendo energía gradualmente al pasar por la cadena respiratoria. • Las proteínas involucradas se agrupan en tres complejos enzimáticos respiratorios, cada uno con proteínas transmembranales que los sujetan firmemente a la membrana mitocondiral interna. • Cada complejo de la cadena tiene mayor afinidad por los electrones, por lo que van pasando de uno a otro hasta llegar al oxígeno, que tiene la mayor afinidad por los electrones.
  12. 12. Al moverse los electrones a lo largo de la cadena respiratoria, la energía se almacena en un gradiente electroquímico de protones en la membrana interna. • La transferencia de electrones en la cadena se acopla al bombeo de protones hacia fuera de la membrana en contra del gradiente. Esto tiene dos consecuencias principales: – Genera un gradiente de pH a través de la membrana mitocondrial interna. – Genera un gradiente de voltaje (potencial de membrana). • Gradiente electroquímico de protones.
  13. 13. El gradiente de protones dirige la síntesis de ATP
  14. 14. Cadena de transporte de electrones • Complejo I: NADH Deshidrogenasa • Complejo II: succinato deshidrogenasa • Complejo III: citocromo C oxido-reductasa • Complejo IV: citocromo oxidasa
  15. 15. Complejo I: NADH deshidrogenasa • Transfiere electrones de NADH a coenzima Q: • NADH → Flavoproteína → centros hierro-azufre → ubiquinona. • Transferencia de 4 protones desde la matriz al espacio intermembrana. • Contiene mas de 40 cadenas polipeptidicas.
  16. 16. FOSFORILACION OXIDATIVA Y TRANSPORTE DE ELECTRONES • Parte de la energía liberada en las reacciones de oxidación durante el transporte de electrones, se usa para la fosforilación de ADP. • Se genera un gradiente de protones. • Ocurre la síntesis de ATP acoplada a transporte de electrones.
  17. 17. ATP sintasa 14.4-ATP_synthase.mov
  18. 18. Importancia de la producción de ATP en la regulación del metabolismo • Se requiere de un mecanismo simple que asegure que la síntesis de ATP está coordinada con su utilización. Se conoce como control respiratorio. • Si la célula no utiliza ATP, la ATP sintasa realizara la reacción en sentido contrario → aumenta el gradiente de protones → esto inhibe el transporte de protones a través de la membrana mitocondrial interna → aumenta la concentración de NADH → inhibe al TCA. • Por el contrario, altos niveles de utilización de ATP estimulan la degradación de nutrientes por fosforilación oxidativa.

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