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Organizzazione, finalità e risultati dei modelliinterdisciplinari di intervento:Tumori dellorecchioCarmelo Zappone*Carmelo...
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Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 5Obbiettivi:• Implementare e attivare gruppi multidisciplinari diriferimento per il co...
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Tumori dell’orecchio:Classificazione in base a sede ed istotipiNervo FaccialeSchwannoma del nervo faccialeEmangioma del ga...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 8Carcinoma del padiglionesquamoso e basocellulare.Incidenza: 150/ anno per 100.000 abi...
9Trattamento:per i T1 non precedentemente trattati: Chirurgia exeresi locale con 4 mm di margine sano nei basaliomi6 mm d...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 10Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):In base alla sede:• Basaliomi (risultati a 5 anni) 9...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 11Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):In base alle dimensioni (Squamosi):• se < 2cm > 95%•...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 12Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):In base al Grading:G1 97 %G2 95 %G3 70 %G4 36 %
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 13Carcinoma squamoso delCondotto Uditivo Esterno.Incidenza :il T. con maggiore inciden...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 14Invasione dei Tumori del CUE• Anteriormente verso fossa glenoide ed ATM,successivame...
15Procedure diagnostiche:• Biopsia quasi sempre possibile sotto controllomicroscopico.• Esame audiometrico• TC alta risolu...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 16Classificazione:1985 Stell e McCormick(basata sui dati clinici e radiologici).1991 C...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 17
CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione osseaCaso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezione ...
19CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione osseaCaso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezion...
20CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione osseaCaso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezion...
CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 2 Ca. squamoso del CUE parete anteriore:sezione coronale: apparente...
CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 2 Ca. squamoso del CUE, parete anteriore:sezione assiale: Erosione ...
CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 2 Ca. squamoso del CUE, parete anteriore:sezione sagittale: invasio...
24CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:sezione coronaleD...
25CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:sezione assiale: ...
26CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:sezione sagittale...
27CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzatoCaso n. 4 Ca. squamoso del CUE parete superiore:sezio...
28CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzatoCaso n. 4 Ca. squamoso del CUE :sezione assiale: inva...
29CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzatoCaso n. 4 Ca. squamoso del CUEsezione sagittale: inva...
30CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzatoCaso n. 5 Ca. squamoso del CUEsezione coronale: vie di diffusioneD...
31CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzatoCaso n. 5 Ca. squamoso del CUE :sezione assiale: invasione posteri...
32CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzatoCaso n. 5 Ca. squamoso del CUEsezione sagittale: vie di diffusione...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 33TRATTAMENTO• Il trattamento dei Ca. epid. del CUE rimane controverso.• Il classico c...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 34Risultati :
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 35RISULTATI:• Non è possibile esporre risultati per l’ampia variabilità(stadio, istolo...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 36Prognosi in relazione allo stadio clinico:• Purtroppo sono pochi i T. che vengonodia...
Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 37Prognosi in base al tipo di approcciochirurgico:• Resezione in blocco è preferibile•...
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Neoplasie dell’orecchio - parte seconda

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Relazione del Dott. Zappone sulle neoplasie dell'orecchio. XIV Congresso AOICO, Roma, Gennaio 2013

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Neoplasie dell’orecchio - parte seconda

  1. 1. Organizzazione, finalità e risultati dei modelliinterdisciplinari di intervento:Tumori dellorecchioCarmelo Zappone*Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 1
  2. 2. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 2Trattamento multidisciplinare dei Tumoridell’orecchioLa terapia dei tumori del Temporale richiede un approcciomultidisciplinare• In assenza di tale approccio si registrano risultatiinferiori in termini di sopravvivenza, di percentuali diconservazione dellorgano e di qualità di vita deipazienti;• A parità di stadio della malattia, i pazienti con tumoridel Temporale trattati da un gruppo multidisciplinare diesperti, dopo 3 anni dalla diagnosi, hanno unapercentuale quasi doppia di sopravvivenza rispetto a chinon ha ricevuto tale trattamento.
  3. 3. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 3I centri clinici con esperienza casistica e con adeguateterapie di supporto sono pochi e distribuiti in mododisomogeneo sul territorio nazionale.Ciò può vanificare la diagnosi precocee può dilatare i tempi di attesa per lavvio delle terapie equindi modificarne la prognosi.Trattamento multidisciplinare dei Tumori dell’orecchio
  4. 4. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 4Obbiettivi:• Assicurare ai pazienti affetti da tumori del Temporalepercorsi diagnostici, terapeutici ed assistenzialimirati e di carattere multidisciplinare, al fine digarantire ai pazienti una dignitosa qualità della vita;• promuovere la cura in un ambito dimultidisciplinarietà nei Centri di riferimento presentisul territorio nazionale, informando i pazienti che,dopo la diagnosi, il trattamento dei tumori delTemporale deve svolgersi in centri specializzati ingrado di garantire le migliori tecniche chirurgiche,radioterapiche e riabilitative
  5. 5. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 5Obbiettivi:• Implementare e attivare gruppi multidisciplinari diriferimento per il coordinamento della diagnosi, dellaterapia e della riabilitazione dei pazienti.• diffondere su tutto il territorio nazionale lapplicazionedei trattamenti terapeutici più aggiornati.• Istituire un Registro Nazionale dei trattamenti integratidei tumori del Temporale che consenta un periodicomonitoraggio dei relativi risultati e un adeguatocontrollo di qualità.
  6. 6. Tumori dell’orecchio:Classificazione in base a sede ed istotipiPadiglione auricolareCarcinoma squamosoCarcinoma a cellule basaliMelanomaCondotto Uditivo EsternoCarcinoma squamosoTumori ghiandolariOsteomi ed esostosiOrecchio medio e mastoideParagangliomi (Glomo timpanico e timpano-mastoideo)Tumori rariCondotto Uditivo Interno e Angolo Ponto-CerebellareSchwannoma vestibolare (Neurinoma Acustico)Meningioma del CUITumori rari del CUI6
  7. 7. Tumori dell’orecchio:Classificazione in base a sede ed istotipiNervo FaccialeSchwannoma del nervo faccialeEmangioma del ganglio genicolatoTumori secondari che interessano il nervo faccialeApice PetrosoCondrosarcomaCordomaForame GiugulareParaganglioma Timpano-giugulareMeningioma del forame giugulareSchwannoma del forame giugulareTumori del temporale nei bambiniIstiocitosi a cellule di LangheransChoristoma, Dermoidi, Teratomi del temporaleSindromi familiariNeurofibromatosi tipo 1Neurofibromatosi tipo 2 Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 7
  8. 8. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 8Carcinoma del padiglionesquamoso e basocellulare.Incidenza: 150/ anno per 100.000 abitanti(2/1 basocellulare)Stadiazione carcinomi non melanocitici (AJCC):T1 dimensione fino a 2 cmT2 “ tra 2 e 5 cmT3 “ più di 5 cmT4 tumore che invade le strutture profonde(cartilagine, osso, muscolo)N0assenza di linfonodi patologiciN1presenti linfonodi patologici
  9. 9. 9Trattamento:per i T1 non precedentemente trattati: Chirurgia exeresi locale con 4 mm di margine sano nei basaliomi6 mm di margine sano se squamosi Courettage ed elettrodissezione nei basaliomi nodulari T1 Criochirurgia per i basaliomi di dimensione < 1 cm. Applicazioni locali di 5-fluoro-uracile 1% per lesioni precancerose(2 appl./die per 4 sett.) RadioterapiaSe si deve preservare l’aspetto cosmetico e/o funzionaleInadeguata resezione chirurgicaMetastasi nei carcinomi del padiglione le metastasi sonorare, conseguentemente:• Gli svuotamenti linfonodali profilattici sono sconsigliati.• Se è sospettata una metastasi è necessario eseguire FNAC.• Vanno sempre studiati i LN del collo e della parotide.• Se già presente una metastasi linfonodale la prognosi peggiorafortemente.
  10. 10. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 10Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):In base alla sede:• Basaliomi (risultati a 5 anni) 91-99%• Squamosi (controllo locale a 5 a.):elice 99%antelice 95%trago 81%solco retroauricolare 81%conca 78%canale 27%
  11. 11. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 11Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):In base alle dimensioni (Squamosi):• se < 2cm > 95%• 2-3 cm. 78%• > di 3 cm. 70%
  12. 12. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 12Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):In base al Grading:G1 97 %G2 95 %G3 70 %G4 36 %
  13. 13. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 13Carcinoma squamoso delCondotto Uditivo Esterno.Incidenza :il T. con maggiore incidenza dell’osso Temporale1/anno per 1.000.000 ab.( Ca sq.padiglione: 500/anno per 1.000.000 ab.)Varianti istologiche:sono descritti 6 istotipi:1. Molto differenziato2. Moderatamente differenziato3. Scarsamente differenziato4. A cellule chiare5. A cellule fusate6. Verrucoso
  14. 14. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 14Invasione dei Tumori del CUE• Anteriormente verso fossa glenoide ed ATM,successivamente gh. Parotide• Inferiormente pavimento del CUE, ossotemporale (porzione inferiore), forame stilo-mastoideo, compartimenti superiori del collo, nelleforme avanzate mm. Pterigoidei• Postero-medialmente: mastoide, coclea e/olabirinto, nervo facciale, seno sigmoide, bulbo dellagiugulare• Superiormente : dura e lobo temporale.Metastasi linfonodali sono rare, sono presenti nel 10-15%dei casi (Moffat, 1997; Arena, 1988; Hahn, 1983)
  15. 15. 15Procedure diagnostiche:• Biopsia quasi sempre possibile sotto controllomicroscopico.• Esame audiometrico• TC alta risoluzione ossea (HRTC) spessore strati 1mm.;per il collo 3 mm.• Risonanza Magnetica è complementare alla HRTC,migliore per valutare l’estensione ai tessuti molli• Angiografia per escludere l’interessamento dellacarotide interna.Diagnosi differenziale con:• Carcinoma basocellulare• Adenocarcinoma• Sarcoma (rabdomiosarcoma, più frequente nei bambini)• Altri tumori
  16. 16. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 16Classificazione:1985 Stell e McCormick(basata sui dati clinici e radiologici).1991 Clark ed al.Ha rivisto la classificazione di Stell.Hanno proposto una classificazione in base ai principi delUICC; entrambe hanno riconosciuto che l’interessamentodell’ATM non è una controindicazione al’intervento.1990 Arrriaga ed al.hanno proposto una classificazione in base ai datiradiologici.
  17. 17. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 17
  18. 18. CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione osseaCaso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezione coronale18Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  19. 19. 19CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione osseaCaso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezione assialeDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  20. 20. 20CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione osseaCaso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezione sagittaleDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  21. 21. CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 2 Ca. squamoso del CUE parete anteriore:sezione coronale: apparente negatività21Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  22. 22. CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 2 Ca. squamoso del CUE, parete anteriore:sezione assiale: Erosione ossea del CUE ed invasione della ATM 22Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  23. 23. CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 2 Ca. squamoso del CUE, parete anteriore:sezione sagittale: invasione antero-inferiore23Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  24. 24. 24CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:sezione coronaleDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  25. 25. 25CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:sezione assiale: invasione della mastoideDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  26. 26. 26CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione osseaCaso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:sezione sagittale: invasione inferiore, posteriore, mediale
  27. 27. 27CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzatoCaso n. 4 Ca. squamoso del CUE parete superiore:sezione coronale: invasione della duraDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  28. 28. 28CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzatoCaso n. 4 Ca. squamoso del CUE :sezione assiale: invasione posterioreDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  29. 29. 29CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzatoCaso n. 4 Ca. squamoso del CUEsezione sagittale: invasione della dura e FCMDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  30. 30. 30CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzatoCaso n. 5 Ca. squamoso del CUEsezione coronale: vie di diffusioneDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  31. 31. 31CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzatoCaso n. 5 Ca. squamoso del CUE :sezione assiale: invasione posteriore, mediale, anterioreDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  32. 32. 32CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzatoCaso n. 5 Ca. squamoso del CUEsezione sagittale: vie di diffusione anteriore, post, sup, inferioreDa R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone
  33. 33. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 33TRATTAMENTO• Il trattamento dei Ca. epid. del CUE rimane controverso.• Il classico concetto di resezione con marginiadeguati, spesso non è possibile ottenere.• La sopravvivenza a 5 anni è bassa.• Alcuni chirurghi che hanno proposto oltre alla resezionedel temporale anche la resezione del lobo temporale edella a.carotide interna, hanno migliorato irisultati, comportando un alto rischio di emiparesi, diparalisi dei nervi cranici IX-X-XI-XII, deficit dell’emisferodominante, ev. tracheostomia, con qualità della vitascadente.• Altri chirurghi sostengono la inefficacia della terapiachirurgica.• Per avere un orientamento sui possibili trattamentipossibili si confrontano gli outcome e la sopravvivenza:
  34. 34. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 34Risultati :
  35. 35. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 35RISULTATI:• Non è possibile esporre risultati per l’ampia variabilità(stadio, istologia, combinazione di trattamento) di questirari tumori.• Una valutazione retrospettiva può evidenziare:Prognosi in relazione all’istologia:• I tumori molto differenziati hanno risultati migliori a 5anni.• Così anche i T. verrucosi.• I moderatamente e scarsamente differenziati hanno laprognosi peggiore
  36. 36. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 36Prognosi in relazione allo stadio clinico:• Purtroppo sono pochi i T. che vengonodiagnosticati precocemente.• La maggioranza è T3-T4 e la prognosi dipendedalla diffusione:• la prognosi è peggiore se si diffonde verso la• dura e/ lobo temporale• Muscoli pterigoidei• Interessamento dei linfonodi
  37. 37. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 37Prognosi in base al tipo di approcciochirurgico:• Resezione in blocco è preferibile• Resezione dura, se interessata• Radioterapia postoperatoria, dopo 6settimane se vi sono lembi• Svuotamento radicale del collo, se linfonodipositivi.
  38. 38. Carmelo Zappone Tumori dellorecchio 38

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