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Diabetes insipida nefrogenica

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diabete insipida nefrogenica

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Diabetes insipida nefrogenica

  1. 1. DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA
  2. 2. DEFINICIÓN • la diabetes insípida nefrogénica es un síndrome clínico debido a un defecto o resistencia de los túbulos renales para concentrar la orina, al estímulo de concentraciones plasmáticas normales o incluso elevadas de ADH . DIN secundaria nefropatias Otras causas primaria cromosomica
  3. 3. Se debe a múltiples mutaciones o delecciones en el gen que codifica el receptor V2 localizado en Xq28. Como este receptor también media la acción de la ADH sobre los factores de coagulación VIII y de Von Willebrand, estas acciones también están deficitarias. Existen otras formas familiares, aun más raras, de transmisión generalmente autosómica recesiva (y en algún caso dominante) causadas por alteraciones del gen de la acuaporina 2, situado en el cromosoma 12.
  4. 4. CUADRO CLINICO • Poliuria • Polidipsia • Nicturia • Deshidratación de tipo hipernatremico • Hidronefrosis • Anorexia • Retardo del crecimiento Se define la poliuria como la emisión de volúmenes urinarios superiores a 3 ml/kg/h o 90-100 ml/m2/h.
  5. 5. DIAGNOSTICO MAS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Tras demostrar la poliuria en 24 horas, deben medirse los niveles de glucosa, urea, calcio y potasio y comprobar que no se esté administrando ningún diurético ni alimentación hiperproteica (donde la urea actúa como un agente osmótico) • osmolalidad plasmática normal = 280 a 295 mOsm/kg - osmolalidad urinaria = 50 a 1300 mOsm/kg • Los valores normales para HAD pueden fluctuar de 1 a 5 pg/mL.
  6. 6. En pacientes que no pueden acceder a líquidos o sin sensación de sed • En pacientes inconscientes, sin acceso a líquidos o con alteraciones del mecanismo de la sed los criterios diagnósticos de diabetes insípida son los siguientes: • diuresis mayor de 4 ml/kg/hora (al menos en dos horas consecutivas) • sodio plasmático mayor de 150 mEq/l • osmolalidad plasmática mayor de 310 mOsm/kg • osmolalidad urinaria menor de 300 mOsm/kg (densidad urinaria menor de 1010).
  7. 7. • Tras la administración de ADH la normalización de estos parámetros indicará DIC y si no cambian nos encontraremos ante una DIN. • Lactantes y niños pequeños que no reciban la adecuada reposición hídrica pueden presentar clínica inespecífica: vómitos, estreñimiento, fiebre, irritabilidad, fallo de medro y deshidratación.
  8. 8. Sodio plasmático • En la DI, debido a la pérdida de agua por la orina, el sodio plasmático se mantendrá en la parte alta de la normalidad, sobre 142 mEq/l, por estímulo de la sed. • Hipernatremias verdaderas (por encima de 150 mEq/l) solo se producirán si el sentido de la sed está dañado o el sujeto no tiene acceso a agua.
  9. 9. Prueba de sed • El fundamento de esta prueba es la deprivación de líquido para lograr hipertonicidad del plasma y comprobar la capacidad de concentrar la orina antes y después de administrar un análogo de ADH, la desmopresina (DP) (1-desamino-8-D-arginina vasopresina).
  10. 10. • El individuo sano tras la deprivación de líquidos mantiene la osmolalidad plasmática dentro del rango normal a costa de aumentar la osmolalidad urinaria. • En la DI se mantiene una osmolalidad urinaria inapropiadamente baja para el ascenso de la plasmática. • Tras la administración de DP la normalización de estos parámetros indicará DIC y si no cambian nos encontraremos ante una DIN.
  11. 11. Detección de acuaporina-2 en orina • La excrección urinaria de acuaporina-2 refleja la regulación fisiológica del canal del agua por la ADH. • En condiciones normales, el ascenso de la ADH produce un aumento de la acuaporina-2 en orina. • En sujetos con DIC se encuentra baja, aumentando con la reposición hormonal, mientras que en DIN este aumento no se produce, por lo que se puede utilizar como índice de la acción de la ADH, aunque es una prueba complicada y costosa
  12. 12. Ensayo terapéutico con desmopresina • Tras un periodo de tres o cuatro días en el que determinamos diariamente el peso, la osmolalidad, la natremia y la diuresis, se administra una pequeña dosis (0,3-0,5 μg en niños menores de 10 años y 0,5-1 en mayores) de DP durante siete días. Mantenemos las mismas determinaciones durante este tiempo y hasta algunos días después.
  13. 13. • Los pacientes con DIC responden con disminución progresiva de la sed y de la diuresis y manteniendo la natremia en rango normal. Aquellos con DIN no responden, persistiendo la sed y la poliuria
  14. 14. TRATAMIENTO (DIN) • En los casos secundarios de DIN el cuadro cede generalmente semanas después de corregir el trastorno metabólico casual o suspender el fármaco • En casos familiares el tratamiento es bastante más problemático. • La primera opción es la disminución de la carga renal de solutos (aquellas sustancias que deben ser eliminadas por el riñón) con una dieta hipoosmolar, que disminuye el filtrado glomerular y la excreción de agua libre
  15. 15. • hidroclorotiazida a dosis de 1 mg/kg/12 horas (máximo 50 mg/12 horas). • amiloride a 20 mg/1,73 m2 /día • indometacina, a dosis de 1,5 a 3 mg/kg/día • Desmopresina 0.3 a 0.6 mg/dosis VO

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