TETRALOGIA DE FALLOT PRESENTACION

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TETRALOGIA DE FALLOT PRESENTACION

  1. 1. TETRALOGIA DE FALLOT Dra. Ana Ojeda
  2. 2. DEFINICION  Malformación de la conexión ventriculo-arterial, creando una comunicación anormal entre los dos circuitos (derecho e izquierdo)
  3. 3. SALUD PUBLICA  10% de cardiopatías congénitas  Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.  Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia  9% de causa de cianosis en la primera semana de vida.  Exposición materna a enfermedades virales, medicamentos como hormonas sexuales trimetadiona, talidomida
  4. 4. SALUD PUBLICA  Se asocia a foramen oval, comunicación interauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)  15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los más comunes: defectos de las crestas neurales y de los arcos branquiales  Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
  5. 5. ANATOMIA
  6. 6. ANATOMIA Obstrucción al tracto de salida del VD puede ser: Estenosis pulmonar infundibular (50%) Estenosis de la válvula pulmonar (10%) Mixta (30%) Atresia pulmonar (10%)
  7. 7. FISIOPATOLOGIA  Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño con predominio de izquierda a derecha.  Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar hipertrofia de paredes se dificulta el paso de sangre hacia VD cortocircuito de derecha a izquierda
  8. 8. sangre oxigenada VI HIPOXIA  Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda ante una demanda incrementada de oxígeno
  9. 9. CUADRO CLINICO • Inicio de aparición de sintomatología depende de: • Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar • Gasto cardiaco: • Aumento repentino (llanto) o progresivo (incremento de peso) desaturación arterial • Hipoxemia • Cianosis
  10. 10. CUADRO CLINICO • Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar  Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto  Empeora con el esfuerzo y no mejora con oxigeno  Actividad física limitada • Soplo:  Soplo sistólico expulsivo 2º EII  Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho  Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra piel y mucosas)
  11. 11. CUADRO CLINICO  Hipocratismo digital  A partir de los 10-12 meses de edad  Policitemia  Encuclillamiento  incrementa resistencias periféricas y favorece el paso de sangre de VD hacia la pulmonar mejora la oxigenación
  12. 12. CUADRO CLINICO Crisis de hipoxia Después de un pequeño esfuerzo como defecación, llanto, tom a de biberón, presentan incremento súbito de la cianosis, irritabilidad, pérdida de la conciencia, crisis
  13. 13. DIAGNOSTICO  Radiografía de tórax: Corazón de tamaño normal Pulmonar excavada Flujo pulmonar disminuido Arco aórtico a la derecha “ corazón en sueco” ápex levantado y redondeado.
  14. 14. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma:  Ondas p acuminadas  Desviación del eje QRS a la derecho  Crecimiento ventrículo derecho  Datos de sobrecarga sistólica en VD  Ondas R altas en aVR y V1  Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
  15. 15. DIGNOSTICO Ecocardiograma: CIV subaórtica grande Obstrución salida del ventrículo derecho Doppler a color: muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito D-I a través de la CIV. Color AZUL.
  16. 16. TRATAMIENTO  Médico: Crisis de hipoxia (prevención):  Propranolol 2-4 mg/kg/dia Policitemia:  ASA  Salinoféresis Endocarditis bacteriana (prevención):  Adecuada higiene bucal  Profilaxis antibiótica Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficienicia de hierro
  17. 17. TRATAMIENTO  Quirúrgico: Tratamiento paliativo: Incrementar FSP lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia niños con atresia pulmonar hipoplásica  Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig Subclavia - AP ipsilateral Niños edad avanzada Fístula de Blalock-Taussig modificada deriváción de Gore-Tex Lactantes pequeños
  18. 18. TRATAMIENTO • Quirúrgico: • Corrección total • Cierre con parche de CIV • Ensanchamiento de TSVD • Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía favorable de TSVD y de las AP • Después de los 3-4 meses de edad • Niños asintomáticos o con cianosis leve • Entre 6 y 24 meses de edad • Cirugía de Rastelli • Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
  19. 19. PRONOSTICO  Mortalidad sin tratamiento a un año 30%  Después de la cirugía correctiva pueden presentarse arritmias (taquicardia ventricular)  En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:  Accidentes neurológicos vasculares  Abscesos cerebrales por embolismo paradójico  Riesgo de EBS  Crisis hipóxicas  cursan con mortalidad del 50% en primer evento

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